Zollinger-Ellison sendromu nedir?

Zollinger-Ellison sendromu genellikle pankreastan kaynaklanan veya daha az olasılıkla ince bağırsaktan kaynaklanan bir gastrinoma veya tümörün neden olduğu nadir bir hastalıktır.

Tümör gastrin olarak bilinen bir hormonu salgılar ve bu da midede aşırı miktarda hidroklorik asit ile sonuçlanır.

Hasta, ince bağırsağın üst kısımları olan yemek borusu, mide ve duodenum ve jejunumun ağır, tekrarlayan ülserine sahip olacaktır.

Zollinger-Ellison sendromu ile sonuçlanan gastrinomalar, bazen lenf nodları, mide, karaciğer ve yumurtalıklar gibi vücuttaki diğer organlardan kaynaklanır.

Zollinger-Ellison sendromu yaygın değildir. Bir milyon insanda 1’de görülür. Çoğu hasta ilk teşhiste 20 ila 50 yaş arasındadır. Erkekler vakaların yüzde 60’ını oluşturmaktadır.

Olguların çoğu yenidir, ancak vakaların yüzde 25 ila 30’u birden fazla endokrin neoplazi tip 1 veya MEN1 olarak adlandırılan başka bir duruma bağlıdır.

belirtiler

Zollinger-Ellison sendromunun belirtileri ve semptomları şunlardır:

• Üst karın bölgesinde rahatsızlık
• Üst karın bölgesinde yanma ve ağrı hissi
• İshal
• Sindirim sistemi kanaması
• Genel zayıflık
• Melaena veya sindirim sisteminde kanama sonucu siyah “katran” dışkı
• Mide bulantısı
• İstenmeyen kilo kaybı
• Kusma
• Mide asidi ve mideden gelen yiyecekler yemek borusuna geri döndüğünde mide ekşimesi veya gastroözofageal reflü. Semptomlar bazen şiddetli olabilir.

Belirtiler ve semptomlar bir peptik ülsere benzemektedir. Zollinger-Ellison sendromu olan hastaların çoğunda, endokrin sistemde ve pankreastaki tümörler bulunur.

Nedenler

Zollinger-Ellison sendromunun ne olduğunu ve onu karakterize eden gastrinomaların tam olarak ne olduğu açık değildir.

Gastrinomlar aşırı miktarlarda gastrin açığa çıkarır, bu da mide ve duodenumda çok fazla mide asidi ile sonuçlanır. Bu nihayetinde duodenumun astarında peptik ülserlere neden olur. Bu genellikle ağrı veya üst gastrointestinal kanamaya neden olabilen çoklu ülserlerle sonuçlanır.

Aşırı asit üretimine neden olmasının yanı sıra, gastrinomlar malign veya kanserli olabilir. Kanser, vücudun diğer bölümlerine, en çok yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğere yayılabilir.

Sendromun bazı vakaları, çoklu endokrin neoplazi tip 1 veya MEN 1 olarak bilinen bir genetik bozukluktan kaynaklanır. MEN1, birden fazla endokrin kanserine neden olan genetik bir sendromdur.

Otozomal dominant bir şekilde miras alınır, yani bir ebeveyn etkilenirse, koşulu bir sonraki kuşağa geçirme şansının% 50 olduğu anlamına gelir.

Bir birey endokrin kanserli birçok aile üyesi varsa veya MEN1 ile bir aile üyesi varsa, bir gastrinoma geliştirme riski altında olabilir.

Teşhis

Bir doktor hastadan semptomlarını ve tıbbi geçmişini sorar ve bir dizi test gerçekleştirilebilir.

Kan testleri

Kandaki yükseltilmiş gastrin seviyeleri, pankreas veya duodenumda tümörler olduğunu gösterebilir.

Kan testinden önce, hasta oruç tutmalı ve hekim tarafından belirlenecek bir süre için asit azaltıcı ilaçlar kullanmaktan kaçınmalıdır.

Gastrin seviyeleri dalgalanma gösterebileceğinden kan testinin en az üç kez tekrarlanması gerekebilir.

Mide asidite seviyesi

Kronik mide iltihabı olan hastalar ve son zamanlarda mide ameliyatı geçirmiş olan hastalar, mide çok asit üretmiyor olsa bile, kanda yüksek seviyelerde gastrindir.

Doktorun hangi rahatsızlığın yüksek gastrin seviyelerine neden olduğunu öğrenmesi önemlidir. Midenin asitliği test edilebilir.

Mide asidite seviyeleri yüksek değilse, hastanın Zollinger-Ellison sendromu olması muhtemel değildir.

Mide asit yapıyorsa, bir salgı uyarımı testi yapılabilir. Doktor gastrin seviyelerini ölçer ve daha sonra hormon salgısını enjekte eder, ardından gastrin seviyelerinin başka bir ölçümü yapılır. Eğer gastrin seviyeleri daha da yükselirse, bu Zollinger-Ellison’un var olduğunu gösterir.

Üst gastrointestinal endoskopi

Üst endoskopi, üst GI endoskopi veya özofagogastroduodenoskopi (EGD) olarak da bilinen bu test, özofagus, mide ve duodenuma bir endoskopla bakmayı içerir.

Bir endoskop, bir video kamera ile aydınlatılmış bir optik araçtır. Yemek borusu, mide ve duodenumun ilk bölümüne bakmak için kullanılır.

Doktor, ülser aramak için endoskopu hastanın boğazına ve mide ve duodenum içine sokar.

Bu prosedür sırasında duodenumdan bir biyopsi veya doku örneği de alınabilir. Örnek gastrin üreten tümörler için kontrol edilecektir.

Hastanın bu prosedürden önce belirli bir süre boyunca oruç tutması gerekecektir.

Görüntüleme taramaları

Tümörleri bulmak için bir nükleer tarama, MRI taraması, CT taraması veya ultrason taraması kullanılabilir.

Endoskopik ultrason, hastanın içine bir ultrason cihazı yerleştirmek için bir endoskop kullanılmasını içerir. Doktor mide ve duodenumun iç kısmını gözlemleyebilir. Bir iç ultrason tümörleri saptamaya ve doku örnekleri almaya yardımcı olur. Hastalar bu işlemden önce bir süre oruç tutmalıdırlar.

Anjiyografi pankreastaki tümörleri bulmaya yardımcı olabilir. Bir kateter kan dolaşımında pankreasta bulunan kan damarlarına yönlendirilir. Daha sonra bir boya, bir kontrast madde olarak, kateterin içinden kan damarı içine enjekte edilir. Boya, X-ışını görüntülerinde ortaya çıkar, kan damarlarını vurgular, çünkü bunlar tümörler içinde yoğunlaşır.

tedavi

Zollinger-Ellison sendromu tedavisi tümörler ve ülserlere odaklanır.

Doktorlar genellikle tümörleri ilk önce tedavi edeceklerdir.

Tümörlerin çıkarılması zor olabilir, çünkü buldukları küçük ve zor olma eğilimi gösterirler.Tek bir tümör cerrahi olarak çıkarılabilir, ancak birkaç tümör varsa ya da karaciğere yayılmışlarsa, ameliyat mümkün olmayabilir.

Bazen bir cerrah birçok tümör mevcut olsa bile tek bir büyük tümörü çıkarır.

Tümör büyümesini durdurmak için diğer tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kemoterapi, tümörlerin büyüme hızını yavaşlatmak
• Gerekirse, karaciğerin bir kısmını çıkarma
• Embolizasyon veya tümöre kan akışının kesilmesi
• İlaçları doğrudan tümöre enjekte etmek.

Bu tedavilere ek olarak, semptomları kontrol etmek için oktreotid kullanılabilir. Octreotide gastrin üretimini azaltabilecek bir ilaçtır. Silindi karaciğer nakli ve RT, bir olasılıktır, ancak bu hala araştırılmaktadır.

1970’lerin sonundan beri, asit üretimi ve ülserlerin kontrol altına alınması için geliştirilmiş ilaçlar ortaya çıkmıştır. Bundan önce radikal cerrahi yaygındı. Prosedürler arasında asit sekresyonunu destekleyen sinirlerin kesilmesi veya hatta tüm midenin cerrahi olarak çıkarılması yer alıyordu.

Aşırı asit tedavisi için ilk tedavi yöntemi bir proton pompası inhibitörüdür (PPI). Bu, aşırı asit üretimini kontrol etmeye yardımcı olan bir ilaç türüdür. PPI’lar asit salgılayan hücreler içindeki küçük pompaların etkisini engelleyerek asidi azaltır.

PPI örnekleri arasında esomeprazol (Nexium), omeprazol (Prilosec), lansoprazol (Prevacid), pantaprazol (Protonix) ve rabeprazol (Aciphex) bulunmaktadır.

Mide asidi seviyeleri düşerse, peptik ülserler iyileşme şansı daha yüksektir ve Zollinger-Ellison sendromunun daha az semptomu olacaktır.

Bir hastada peptik ülser varsa, doktor ameliyat önerebilir. Bir ülserden kaynaklanan mide veya duodenum duvarındaki herhangi bir perforasyonu kapatmak, ülserden kaynaklanan bir tıkanıklığı kaldırmak veya kanamayı durdurmak için bir operasyon gerçekleştirilebilir.

önleme

Zollinger-Ellison sendromunun çoğu vakası sporadiktir. Yani, vücutta yeni olaylardır ve tahmin edilemezler.

Şimdiye kadar, diyetin sendromu geliştirme riskini etkilediğine dair bir kanıt yoktur.

Sindirim sistemi nasıl çalışır?

Mide, duodenum ve pankreas sindirim organlarıdır. Mide ve pankreas gaströz salgılayarak gastrik asit ve gıdaların parçalanmasına yardımcı olan diğer sindirim sularının üretimini uyarır.

Gastrin, kan dolaşımına girer ve yiyecekleri parçalamak için gastrik asidi serbest bırakmak üzere diğer mide hücrelerine işaret eder.

Yiyecek kısmen sindirildiğinde, ince bağırsağın ilk kısmı olan duodenuma doğru hareket eder. Orada daha da bozuldu. İnce bağırsak, mide ve kalın bağırsak arasındaki tüp şeklindeki organdır.

Sağlıklı bir sistemde, mide hücreleri ne kadar gastrin üretildiğini kontrol eder ve bu da aşırı miktarlarda mide asidinin oluşmasını engeller. Zollinger-Ellison sendromunda, dengede bir bozulma olabilir, çünkü gastrinomlar ekstra gastrin üretir.