Wilms ‘Tumor: Bilmeniz gerekenler

Nefroblastom olarak da bilinen Wilms tümörü nadir görülen bir böbrek kanseri türüdür. Genellikle 6 yaşından önce çocukları etkiler. Yetişkinlerde çok nadir görülür.

İlk kez 1899’da tarif eden bir Alman doktor olan Max Wilms’tan sonra, 15 yaşın altındakilerdeki en yaygın böbrek tümörüdür.

Bu makalede Wilms tümörleri, ne oldukları, belirtileri ve semptomları, tanıları ve tedavisi hakkında temel bilgiler yer alacaktır.

Wilms tümörü hakkında hızlı gerçekler

Wilms tümörü hakkında bazı önemli noktalar.

• Wilms tümörü esas olarak çocukları etkileyen çok nadir bir böbrek kanseridir.
• Wilms tümörü için görünüm tipik olarak iyidir.
• Semptomlar şişkin bir karın ve idrardaki kanı içerir.
• Genetik faktörler söz konusu olabilir ve tümörler rahim içinde gelişmeye başlayabilir.
• Tedavi genellikle cerrahi, kemoterapi ve bazen radyasyon terapisini içerir.
• Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 500 vaka rapor edilmektedir.

Wilms tümörü nedir?

Wilms tümörleri nadirdir, ancak bunlar çocuklarda böbreklerin en sık görülen malign tümörleridir. Bir çocukta bir tümör ortaya çıkarsa, Wilm’in tümörü olacağı için% 90’lık bir şans vardır.

3 ila 4 yaşlarında ve 6 yaşından sonra çok nadiren görülürler. Her yıl Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık 500 vaka bildirilmiştir.

Vakaların dörtte üçünden fazlası sağlıklı çocuklarda görülürken, dörtte biri diğer gelişimsel problemlerle bağlantılıdır.

Tedavi genellikle yüksek başarı oranına sahiptir. Tedavi görenlerin yüzde 90’ından fazlası en az 5 yıl yaşayacaktır.

Olguların yüzde 95’inde, tümör birden fazla tümör olmasına rağmen, bir böbreği etkiler. Olguların yüzde 5’inde her iki böbreği de etkiler. Olgunlaşmamış böbrek hücrelerinden geliştiği düşünülmektedir.

Tümörlerin, kromozom 11 üzerinde QT1 adı verilen bir tümör baskılayıcı genin kaybı veya inaktivasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır. Tümör baskılayıcı genler genellikle tümör büyümesini ve kontrol hücre büyümesini desteklemektedir.

belirtiler

Erken dönemlerde hiçbir semptom görülmeyebilir ve hatta oldukça büyük bir tümör bile ağrısız olabilir. Bununla birlikte, büyük tümörler genellikle metastaz yapmaya başlamadan veya vücudun diğer bölümlerine yayılmadan önce bulunurlar.

Semptomlar ortaya çıkarsa, şunlar olabilir:

• karın bölgesinde şişme
• idrarda kan ve anormal idrar rengi
• ateş
• iştahsızlık
• yüksek tansiyon
• karın veya göğüs ağrısı
• mide bulantısı
• kabızlık
• karın boyunca geniş ve şişkin damarlar
• halsizlik, ya da kendini iyi hissetmemek
• kusma
• açıklanamayan kilo kaybı

Eğer tümör akciğerlere yayılmışsa, öksürük, balgamda kan ve nefes almakta zorluk çekebilir.

tedavi

Wilms tümörü tedavisi, aşağıdakiler gibi çeşitli faktörlere bağlıdır:

• yaş
• genel sağlık
• tıbbi geçmiş
• durumun kapsamı
• Bazı ilaçlara veya prosedürlere tolerans
• ebeveyn tercihleri

Standart tedavi genellikle ameliyat, kemoterapi ve bazen radyasyon tedavisini içerir.

Wilms tümörü nadirdir ve doktor tedaviyi bir pediyatrik kanser merkezinde yapılmasını tavsiye edebilir.

cerrahlık

Seçenekler arasında böbrek dokusunun cerrahi olarak çıkarılması olan nefrektomi vardır.

Basit nefrektomi: Tüm böbrek cerrahi olarak çıkarılır. Diğer böbrek hastayı sağlıklı tutmak için yeterlidir.

Parsiyel nefrektomi: Tümörü ve onu çevreleyen böbrek dokusunun bir kısmı cerrahi olarak çıkarılır. Bu tip ameliyatlar diğer böbrek yüzde 100 sağlıklı değilse veya cerrahi olarak çıkarılmışsa yapılır.

Radikal nefrektomi: Tüm böbrek, yakındaki adrenal bez ve lenf düğümleri ile diğer çevre dokuları cerrahi olarak çıkarılır.

İşlem sırasında, cerrah hem böbrekleri hem de karın boşluğunu kontrol edebilir. Numuneler test için alınabilir.

Diğer seçenekler

Diğer seçenekler şunları içerir:

Böbrek nakli: Her iki böbreğin de alınması gerekiyorsa, bir nakil işlemi gerçekleştirilinceye kadar diyaliz gerekli olacaktır.

Kemoterapi: Tümör hücreleri, kemoterapiye agresif veya duyarlı olup olmadıklarını, kanser hücrelerini öldürmek için ilaç kullanımının olup olmadığını belirlemek için incelenir. Sitotoksik ilaç, kanser hücrelerinin bölünmesini ve büyümesini önler.

Kemoterapi, istenmeyen kanser hücrelerini hedefler ancak sağlıklı hücreleri de etkileyebilir ve yan etkiler ortaya çıkabilir.

Bunlar şunları içerir:

• saç kaybı
• iştah kaybı
• düşük akyuvar sayısı
• mide bulantısı
• kusma

Tedavi bittiğinde, yan etkiler genellikle gider.

Yüksek doz kemoterapi, kemik iliği hücrelerini yok edebilir. Yüksek bir doz gerektiğinde, ilik hücreleri çıkarılabilir, dondurulabilir ve tedaviden sonra intravenöz olarak vücuda geri gönderilebilir.

Radyasyon tedavisi: Kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili X ışınları veya radyasyon parçacıklarının kirişleri kullanılır. Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerinin içindeki DNA’ya zarar vererek çalışır. Bu, çoğaltma yeteneklerini yok eder.

Radyasyon tedavisi genellikle ameliyattan birkaç gün sonra başlar. Çok genç hastalara bir radyoterapi seansı sırasında hala yatıştırıcı verilebilir. Vücudun hedeflenmemiş bölgelerini korurken, doktor hedeflenen alanı boyayla işaretler.

Aşağıdaki yan etkiler mümkündür:

İshal: Karın hedeflendiyse, tedaviye başladıktan birkaç gün sonra semptomlar ortaya çıkabilir. Tedavi ilerledikçe, belirtiler daha da kötüleşebilir, ancak genellikle kursu tamamladıktan birkaç hafta sonra yok olurlar.

Yorgunluk: Bu en sık görülen semptomdur.

Mide bulantısı: Bu tedavi sırasında veya kısa bir süre sonra herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Doktora söylemek önemlidir, çünkü ilaçla kolayca tedavi edilebilir.

Deri tahrişi: Radyasyon ışını tarafından hedeflenen bölgeler kırmızı ve ağrılı olabilir.Bu alanlar güneş ışığından, soğuk rüzgarlardan, çizilmeye ve sürtünmeden ve parfümlü sabunlardan korunmalıdır.

sahneleme

Evreleme, kanserin ne kadar büyüdüğünü veya yayıldığını değerlendirmek için kullanılır.

Aşama 1: Kanser genellikle tamamen cerrahi olarak çıkarılabilir. Böbrek ile sınırlıdır.

Aşama 2: Kanser, kan damarları ve yağ gibi böbreğe yakın dokular ve yapılara ulaştı. Bununla birlikte, hala tamamen cerrahi olarak çıkarılabilir.

Aşama 3: Kanser daha fazla yayıldı ve yakın lenf düğümlerine veya karın diğer bölgelerine ulaştı. Komple cerrahi çıkarılması mümkün olmayabilir.

Evre 4: Kanser, belki de beyin, karaciğer veya akciğerler de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine daha fazla yayıldı.

Aşama 5: Her iki böbrek de kanser hücrelerine sahiptir.

Aşamaları ile tedavi

Tedaviler, kanserin evresine göre aşağıdaki şekillerde verilebilir:

Aşama 1 veya 2: Kanser hücre tipi agresif değilse, böbrek, etraftaki dokular ve bazı yakın lenf düğümleri cerrahi olarak çıkarılır. Bunu kemoterapi takip edecektir. Bazı durumlarda, evre 2 de radyasyon terapisine ihtiyaç duyabilir.

Aşama 3 veya 4: Kanser karın içine yayılmışsa, çıkarılması büyük kan damarlarına veya diğer anahtar yapılara zarar verebilir. Bu durumda, ameliyat, radyasyon ve kemoterapinin kombinasyon tedavisi kullanılacaktır. Kemoterapi, tümörü küçültmek için ameliyattan önce kullanılabilir.

Evre 5: Her iki böbreğin tümör hücresi varsa, her böbreğin kanserinin bir kısmı cerrahi olarak çıkarılırken, yakın hücreler kanser hücrelerini içerip içermediğini belirlemek için incelenir. Bundan sonra, hasta kalan tümörü küçültmek için kemoterapi alacak. Daha sonra, tümörün çoğu cerrahi olarak çıkarılır. Cerrah olabildiğince iyi böbrek dokusunu ayırmaya çalışacaktır. Bunu daha fazla radyasyon terapisi ve kemoterapi takip edebilir.

Nedenler

Bir Wilms tümörünün kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bazı böbrek hücreleri düzgün gelişmediğinde muhtemelen doğumdan önce başlar. Anormal hücreler ilkel durumlarında çoğalırlar ve genellikle 3 ila 4 yaşlarında tespit edilebilen bir tümör haline gelirler.

Genetik faktörler: Hücre büyümesini kontrol eden genler, hücrelerin bölünmesine ve kontrol dışına çıkmasına izin vererek değişmekte veya değişmektedir. İki gen incelenmiştir: Wilms Tumor 1 veya 2 (WT1 veya WT2). Diğer kromozomlarda da mutasyonlar olabilir.

Aile öyküsü: Wilms tümörleri bir ebeveyn tarafından geçilen bir genetik defektten kaynaklanabilir, ancak çoğu kalıtsal değildir. Vakaların yüzde 2’sinden azında yakın bir akraba etkilenecektir.

Çoğu Wilms tümörü tesadüfen gerçekleşir. Sporadiktirler, böbrekteki hücre büyümesini etkileyen genetik mutasyonlardan kaynaklanırlar. Bu değişiklikler genellikle doğumdan sonra başlar.

Birlikte meydana gelen koşullar

WAGR sendromu: Az sayıda vakada, diğer bazı genetik koşullarla birlikte bir tümör ortaya çıkar.

WAGR dört koşul anlamına gelir:

• Wilms tümörü
• aniridia, iris olmadan doğar veya gözün renkli kısmı
• genitoüriner malformasyonlar
• gecikmiş bilişsel gelişim

WAGR, WT1 geninin kromozom 11 üzerinde kaybolması veya silinmesi durumunda olur. WT1, bir tümör baskılayıcı genidir. Bu, tümörlerin büyümesini durdurur veya bastırır, hücre büyümesini kontrol eder.

WAGR sendromu olan bir kişinin Wilm’s tümörünü geliştirme şansı yüzde 45-60’tır.

Denys-Drash sendromu (DDS): Bu, 3 yaşından önce böbrek yetmezliğine neden olan çok nadir bir hastalıktır. Cinsel organların anormal gelişimi vardır. Wilms tümöründen başka bazı kanser türlerini geliştirme riski yüksektir. Ayrıca inaktif veya kayıp WT1 neden olur.

Beckwith-Wiedemann sendromu: Bu, çok çeşitli semptomlara sahip aşırı büyüme bozukluğudur. Ağırlığı doğumda normalden anlamlı derecede yüksektir ve bebekte büyük bir dil, genişlemiş organlar (özellikle karaciğer), vücudun bir tarafının aşırı büyümesi, yenidoğan döneminde düşük kan şekeri, kulak kırışıklıkları ve kulak çukurları vardır. Vücut asimetrik olarak büyür.

Kromozom 11 (IGF2) üzerindeki aşırı aktif onkogen kopyadan kaynaklandığı düşünülmektedir. Onkogenler hücre büyümesini düzenler. Bir şeyler ters giderse, hücre büyümesi kontrolden çıkabilir.

Wilms tümörü ve ayrıca hepatoblastoma, nöroblastoma, adrenokortikal kanser ve rabdomiyosarkom gelişmesi riski daha yüksektir.

Diğer faktörler

Diğer bazı faktörler bir Wilm’s tümörünü daha olası hale getirir.

Cinsiyet: Dişiler, Wilms tümörünü erkeklere göre biraz daha fazla geliştirme riskine sahiptir.

Etnik köken: Siyah Afrika atalarından insanların Wilms tümörlerini geliştirme olasılığı biraz daha yüksektir. Amerika Birleşik Devletleri’nde, Asyalı-Amerikalılar en düşük riske sahiptir.

Kriptorşidizm: Eğer bir veya her iki testis skrotuma doğru inmezse, Wilms tümörünü geliştirme riski daha yüksek olabilir.

Hipospadias: Olması gereken yerde bulunmayan üretra ile doğan erkeklerde penisin ucunda Wilms tümörü gelişme riski daha yüksektir.

Teşhis

Doktor, belirtileri ve semptomları sorar, çocuğun tıbbi geçmişini ve hamileliğiyle ilgili ayrıntıları kontrol eder ve bir fizik muayene yapar.

Aşağıdaki testler bir Wilms tümörünü teşhis etmeye yardımcı olabilir:

Kan testi: Bu bir Wilms tümörünü teşhis edemez, ancak bireyin genel sağlık durumu ve karaciğer ve böbreklerin durumu hakkında bilgi sağlamaya yardımcı olabilir.

İdrar testi: Şeker, protein, kan ve bakterileri değerlendirebilir.

Karın ultrasonu taraması: Bu, yumuşak dokuların ve vücut boşluklarının iç görünümünü verir ve böbreklerin ve herhangi bir tümörün bir özetini sağlar. Karındaki renal veya diğer damarlardaki sorunları tespit edebilir. Her iki böbrek de kontrol edilecek.

Kullanılabilen diğer görüntüleme teknikleri arasında bir CT taraması veya bir MRI bulunur.

Göğüs röntgeni, kanserin akciğerlere yayılıp yayılmadığını veya metastaz yapıp yapmadığını gösterebilir.

Bir biyopside, tümörün küçük bir parçası alınır ve mikroskop altında incelenir.

Görünüm

Bir Wilm’s tümörü olumlu veya olumsuz olabilir. Anaplastik olarak tanımlanırsa, tedavi edilmez ve tedavi edilmesi olumsuz ve elverişsizdir. Anaplazya, hücrelerin çekirdeklerinin geniş ve çarpık olduğu zamandır.

Bunun dışında, görünümü etkileyen diğer faktörler şunlardır:

• kanserin evresi
• birincil tümörün boyutu
• Tanı anında kişinin yaşı ve genel sağlığı
• tedaviye yanıt ve tümörün cerrahi ile çıkarılıp çıkarılamayacağı
• Kişinin belirli ilaçları, prosedürleri veya terapileri ne kadar iyi tolere ettiğini
• Altta yatan genetik değişiklikler olup olmadığı

Hızlı ve agresif tedavi en iyi sonucu vermesi muhtemeldir. Takip bakımı da şarttır.

Tanı anında 15 yaşın altındakiler için, 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma şansı, 2010 yılında yüzde 88 iken, 1975’teki yüzde 74’tür.

Amerikan Kanser Derneği’ne göre, en az 4 yıl hayatta kalma şansı:

Bir anaplastik tümör için evre 1: 83 oranında tanı ve uygun histoloji için yüzde 99

Bir anaplastik tümör için evre 5: 55 oranında ve uygun histolojide yüzde 87 oranında tanı için

Klinik denemeler

Bir durum mevcut tedavilere cevap vermezse klinik denemeler bir seçenek olabilir. Klinik denemeler hakkında bilgi edinmek isteyen herkes burada daha fazlasını bulabilir.