Whipple hastalığı: Nedenleri ve tedavileri

Whipple hastalığı nadir görülen enfeksiyöz bir bakteriyel hastalıktır. Bu bağırsak hastalığı, farklı organlarda çoklu enfeksiyonlara neden olabilir ve tedavi edilmediği takdirde ölümcül olabilir.

Antibiyotiklerle tedavi mümkündür, ancak bazı hastalar nükseder ve uzun süreli tedaviye ihtiyaç duyarlar.

1907’de bakterileri keşfeden George Whipple adını almıştır.

Erkekler kadınlardan daha duyarlıdır ve Whipple hastalığı olanların yüzde 87’si erkekler 40-60 yaşları arasındadır.

ABD’de, Whipple hastalığı her yıl her milyon insanda birinden daha azını etkiler. Gelişmekte olan ülkelerde, özellikle sanitasyon sisteminin zayıf olduğu bölgelerde yaşayan çocuklar arasında daha belirgindir.

Ancak, başka yerlerde daha yaygındır. Senegal’de 2011 yılında 2 ila 10 yaş arası çocukların yaklaşık yüzde 44’ünün dışkılarında bakteriler olduğu bildirilmiştir.

belirtiler

Whipple’ın semptomları hastalar arasında büyük farklılıklar gösterir. Hastalığın en sık görülen belirtileri kilo kaybı ve ishaldir.

Malabsorpsiyon kilo kaybına yol açabilir, çünkü vücut kan dolaşımından besinleri ememez.

Diğer belirtiler şunlardır:

• karın ağrısı
• zayıflık
• yorgunluk
• anemi
• Güneşe maruz kalan cildin koyulaşması veya gölgelenmesi

Endokardit az sayıda vakada bildirilmiştir. Bazen Whipple hastalığının tek belirtisidir.

Endokardit semptomları arasında sıvı birikmesi nedeniyle nefes darlığı ve bacaklarda şişme bulunur. Kalp iltihaplı hale gelir ve vücuttan sıvı pompalayamaz.

Whipple hastalığı, merkezi sinir sistemine (MSS) ilerleyebilir.

Bu gerçekleşirse, bir kişi yaşamaya başlar:

• uykusuzluk hastalığı
• üveit gibi görme sorunları
• işitme kaybı
• bunaklık
• hafıza problemleri ve kişilik değişiklikleri
• yüz uyuşması
• hareketlilik kaybı ve yürüme zorluğu
• üveit gibi çeşitli göz problemleri oluşabilir

Bu aşamadaki hastalık ölümcül olabilir.

Nedenler

Bir bakteri organizması, ince bağırsağın kaplanmasını ciddi şekilde etkileyerek Whipple hastalığına neden olur.

Bu enfeksiyon daha sonra kalp, akciğer, beyin, eklem ve gözlere yayılabilir. Whipple, vücudun herhangi bir sistemini etkileyebilir ancak en çok ince bağırsakta ortaya çıkar.

Hastalık, ince bağırsağın duvarında lezyonlar oluşturur ve dokuyu kalınlaştırır. Duvardan villi denilen besinleri emen küçük, parmak benzeri çıkıntılar yok edilir.

Hastalığı kontrakte etme olasılığı en yüksek olan bireyler, proteinleri ve parçacıkları parçalamada azalmış olanlardır.

Teşhis

Whipple neden olan bakterilerin tanısı nispeten yakın zamana kadar mümkün değildi.

2000 yılında laboratuvar koşullarında başarıyla yeniden üretildi. Bu, hastalığı teşhis etmek için basit bir kan testinin geliştirilmesine yol açtı.

Whipple hastalığının karakteristik bağırsak lezyonlarının ortaya çıkışı da tanısında yardımcıdır.

Bu lezyonları tespit etmenin en iyi yolu, ince bağırsakta biyopsi yapmak için bir üst endoskopi kullanmaktır. Prosedür sırasında, ince, esnek bir tüp ağız yoluyla yemek borusu içine geçirilir.

Whipple hastalığının endoskopik bulguları, granüler, sarı-beyaz tüylü bir örtü ile kalınlaşmış kıvrım alanlarıdır.

Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi, Whipple hastalığı olan hastaların çeşitli doku örneklerine özgü DNA’yı vurgulamak için kullanılmıştır.

PCR yöntemi, tanı histolojik olarak doğrulanamadığında veya mikroskopta dokuya bakıldığında Whipple hastalığı teşhisini doğrulayabilir. PCR oldukça duyarlıdır ve spesifiktir ve şüpheli, sonuçsuz vakalarda yararlıdır.

1997’de araştırmacılar, tedaviden sonra negatif bir PCR sonucunun, düşük bir klinik nüks oranını öngörebildiğini ileri sürdü. Tedaviyi alan, ancak tedaviden sonra hala pozitif bir PCR sonucuna sahip olan hastalar, tekrarlama ile karşılaşma olasılığının daha yüksek olabileceğini söylediler.

Whipple hastalığı olan hastaların yüzde 50 kadarı merkezi sinir sistemi enfeksiyonuna sahiptir, ancak bunların hepsi hastalığın klinik veya radyolojik kanıtlarını geliştirmez.

Bu durumlarda, beyin omurilik sıvısının bir PCR analizi yapmak yararlı olabilir. Bu, serebral Whipple hastalığı olanların tespit edilmesine yardımcı olabilir.

tedavi

Yıllardır, Whipple hastalığı ölümcül birincil metabolik bozukluk olarak kabul edildi, ancak mevcut tedavi hastanın hayatta kalma şansını büyük ölçüde artırıyor.

Antibiyotikler şimdi Whipple hastalığı için birincil tedavidir. Semptomların ölümcül olmasını önleyebilirler. Terapi, streptomisin veya eritromisin gibi başka antibiyotiklerle birlikte veya bunlar olmadan penisilin içerebilir.

Relapslar yaygındır. İlk tedaviden aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkabilirler. Merkezi sinir sistemini etkileme eğilimindedirler, bu nedenle reçete edilen antibiyotiklerin yeterli kan-beyin bariyeri penetrasyonuna sahip olması gerekir.

Etkili tedavi ile mukoza adı verilen ince bağırsağın etrafındaki mukus zarları normale döner. Bakteriler birkaç gün içinde kaybolurlar ve 1 ila 2 ay sonra sadece ölmekte olan organizmalar görülebilir.

Parmak benzeri villusun yapısı da normal durumuna döner. Ancak bazı hastalar için, bağırsakların normale dönmesi yıllar alabilir.

İyi bir sonuç ve semptomların başarılı bir şekilde yönetimi için aşağıdaki faktörler de önemlidir:

• Bağırsak malabsorpsiyonu olan hastalarda uygun sıvı ve elektrolit replasmanı hayati önem taşır.
• Demir veya folat takviyeleri, ortaya çıkarsa anemiyi düzeltmeye yardımcı olabilir.
• Kalsiyum seviyelerini dengelemek için D vitamini, kalsiyum ve magnezyum gerekebilir.
• K vitamini, koagülopati veya kanın doğru pıhtılaşmasını düzeltebilir.

Whipple hastalığı kötü beslenmeye yol açabileceğinden, hastanın diyetinin kalori, protein ve diğer vitaminlerde uygun şekilde yüksek olması gerekir.

Nadir durumlarda, aynı zamanda hyperalimentation olarak da bilinen uzun süreli yapay besin kaynağı gereklidir.

önleme

Şimdiye kadar, Whipple hastalığını önlemek için bilinen bir yol yoktur.

Bununla birlikte, örneğin, düzenli el yıkama gibi iyi hijyen uygulamak riski azaltabilir.