Sklerodaktili parmakların cildinin sıkılaşması ve kalınlaşmasıdır. Parmakların içe doğru kıvrılmasına ve tırnaklı bir şekil oluşturmasına neden olabilir.
Sistemik skleroderma, otoimmün bir hastalık olan ve ABD’de 500.000’den az insanı etkileyen nadir bir artrit şekli olan sklerodaktiye neden olur. Skleroderma olan herkes sklerodaktili olmaz.
Bu makalede, sklerodaktinin nedenleri ve semptomları ile durumun yönetimi için mevcut tedavi seçeneklerine bakılmaktadır.
Belirti ve bulgular
Sklerodermalı kişiler, ellerinin sklerodaktili başlangıcından önce şişmiş ve kabarık olduğunu fark edebilir. Parmakları bükmek de zorlaşabilir.
Cilt olabilir:
- sıkı ya da gergin hissediyorum
- daha kalın
- zorlaşmak
- parlak veya balmumu gibi görünür
İlk belirtiler olabilir:
- görünür ve sonra zaman zaman uzaklaşır
- haftalarca veya yıllarca süren
- sabah daha kötü olmak
Nadir durumlarda, bu semptomlar nihayetinde, elin bir pençe oluşturduğu ve bir kişinin parmaklarını hareket ettiremediği sklerodaktili noktaya ilerleyecektir.
Ek olarak, alttaki yumuşak doku atılmaya başlayabilir.
Nedenler
Daha önce belirtildiği gibi, sklerodaktiye bir otoimmün hastalık olan sistemik skleroderma neden olur. Bir kişinin bir otoimmün hastalığı olduğu zaman, bağışıklık sistemi, bakteriler veya virüsler gibi yabancı istilacılar ile karıştırdıktan sonra sağlıklı vücut dokusuna saldırır.
Sklerodermada, vücut, ciltte bulunan bir protein olan çok fazla kolajen üreterek algılanan bir saldırıya yanıt verir. Kolajen cildin gücünü ve esnekliğini verir ve aynı zamanda ölü deri hücrelerini değiştirmeye de yardımcı olur.
Kollajen aşırı üretiminin, bedenin tamir edilmesi gereken bir yaralanma olduğuna inanması nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Bu ekstra kollajen, normal vücut fonksiyonuna müdahale ederek cildin sert, kösele ve parlak olmasına neden olabilir.
Sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir. Bazı insanların durumu diğerlerinden daha fazla almalarını sağlayan bir gen vardır, ancak bu gen tek başına hastalığa neden olmaz.
Risk faktörleri
Sklerodaktili için en büyük risk faktörü, kadınları erkeklerden daha sık etkileyen otoimmün bir durum olan sklerodermadır.
İlişkili koşullar
Birkaç farklı skleroderma vardır:
Lokalize skleroderma
Lokalize sklerodermanın semptomları genellikle sadece birkaç yerde ciltte veya kasta meydana gelir. Genel olarak, bu durum hafif ve nadiren yayılır. Lokalize skleroderma olan kişiler genellikle sistemik skleroderma geliştirmezler.
İki tür lokalize skleroderma vardır: morfea ve lineer skleroderma.
morfea
Morfea balmumu cilt lekeleri ile işaretlenir ve cilt kalınlaşmasına neden olabilir. Zamanla, yamalar boyut olarak değişebilir veya tamamen ortadan kalkabilir.
Morfea en sık 20 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde görülür.
Doğrusal skleroderma
Doğrusal skleroderma sıklıkla sertleşmiş bir cilt alanı olarak başlar. Bu skleroderma formu en çok kol, bacak, boyun ve alnı etkiler. Bazı durumlarda eklem hareketini etkileyebilir.
Doğrusal skleroderma genellikle çocuklarda gelişir.
Sistemik skleroderma
Sistemik skleroz olarak da bilinen sistemik skleroderma, sklerodaktiye neden olabilen skleroderma formudur.
Bu durum aşağıdakileri etkileyebilir:
- kan damarları
- yemek borusu
- sindirim yolu
- kalp
- eklemler
- böbrekler
- akciğer
- kaslar
- cilt
Sistemik skleroderma diffüz veya sınırlı olabilir.
Diffüz skleroderma
Bu sistemik skleroderma formunda, deri hızlı bir şekilde kalınlaşabilir ve daha büyük bir yüzey alanını etkileyebilir.
Diffüz skleroderma gelişenlerde, vücudun iç organlarının sertleşmesi, skleroz gelişme riski yüksektir.
Sınırlı skleroderma
Daha yaygın bir sistemik skleroderma formu, sınırlı skleroderma, tipik olarak elleri ve yüzü etkileyen yavaş ve içerdiği cilt kalınlaşmasına neden olur.
İç hasar oluşabilir, ancak diffüz sklerodermadan daha az sıklıkta ve daha az şiddetli olma eğilimindedir.
Bununla birlikte, pulmoner hipertansiyon olarak adlandırılan bir durum, sınırlı skleroderma ile ilişkilidir. Pulmoner hipertansiyon, akciğerlerdeki kan damarlarının daralması ile işaretlenir ve bu da nefes darlığına neden olur.
Sınırlı skleroderma, sınırlı skleroderma ile ilişkili bir dizi semptomun ilk harflerini temsil eden CREST sendromu olarak da bilinir.
CREST şu anlama gelir:
- kalsinozis
- Raynaud hastalığı
- özofagus disfonksiyonu
- sklerodaktilidir
- telenjiektazi
Kalsinozis ve telanjiektaziler gibi yukarıdaki belirtilerden bazıları, diffüz skleroderma olan bazı insanları da etkileyebilir.
Tedavi seçenekleri
Sklerodaktili tedavi yoktur. Tedavi, semptomları azaltmayı ve bu durumdakiler için yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlamaktadır.
Tedavi, erken eylemin önemini vurgulayarak, sklerodaktinin erken aşamalarında başladığında en etkilidir.
Mevcut tedavi seçenekleri şunları içerir:
Fizik tedavi ve mesleki terapi
El egzersizleri, bazı insanların, şişlik veya sıkı cilt gibi, sklerodaktili erken belirtilerle yardımcı olabilir. Kullanılan egzersizler, artritli kişiler için reçete edilenlere benzerdir.
Bazı terapistler el atmalarını yapmak için özel olarak eğitilmiştir. Bu dökümler, eller sertleştiğinde, sklerodaktili tipik pençe benzeri bir şekle göre daha az kısıtlayıcı bir şekil aldıklarından emin olmak için her zaman giyilebilir.
Bu, durumdaki insanların günlük aktivitelerini daha kolay bir şekilde gerçekleştirmelerine yardımcı olabilir.
Terapistler ayrıca ellerini ısıtmak ve ağrı ve sertliği azaltmak için sıcak mum makinelerinin kullanılmasını tavsiye edebilir.
Ultraviyole (UV) ışığı
UV ışık terapisini kullanmak, cilt dokusundaki sertleşmiş kollajeni parçalamaya yardımcı olabilir.Ultraviyole A1 (UVA1) olarak bilinen UV ışığının bir kısmı bu etkiden sorumludur.
UVA1, deride fibroblast adı verilen belirli kollajen üreten hücreler üzerinde etkilidir. UVA1 ışığı, fibroblastların deri kalınlaşmasına ve sıkılığına neden olan ekstra kollajeni parçalamasına neden olur.
Bazı araştırmalar sklerozan cilt hastalıkları olan kişilerin sonuçları görmeden önce UV ışığına 20 ila 40 pozlama gerektireceğini düşündürmektedir. Uzun süreli yan etkiler hala bilinmemektedir.
cerrahlık
Sklerodaktili ve el ve ayakları etkileyen diğer sistemik skleroderma semptomları cerrahi tedaviyi düşünmek isteyebilir.
Cerrahi sklerodermayı tam olarak tedavi edemese de, semptomlarda rahatlama sağlayabilir ve el hareketini arttırabilir.
Görünüm
Sklerodaktili bir tedavi olmamasına rağmen, semptomlarını tedavi etmek ve bir kişinin yaşam kalitesini iyileştirmek için çeşitli tedavi seçenekleri vardır.
Erken tedavi almak, ellerin bir pençe şekli oluşturmasını engellemek ve böylece el işlevini azaltmak için anahtardır.
Skleroderma veya sklerodaktili olabileceğini düşünenler en kısa zamanda doktorları ile konuşmalıdır.
