Sjögren, bağışıklık sisteminin kronik bir otoimmün bozukluğudur. Bu bir otoimmün durumdur, yani sağlıklı doku ve hücrelerin yanlışlıkla bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğradığı anlamına gelir.
Beyaz kan hücreleri tükrük bezlerine, gözyaşı bezlerine ve diğer dokulara saldırdığında, gözyaşı ve tükürük oluşumunda azalmaya neden olur. Bu ağız, göz, cilt, burun, üst solunum yolu ve vajinada kuruluğa yol açabilir.
Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve primer biliyer kolanjit gibi diğer otoimmün bozukluklarla ilişkilidir.
Primer Sjögren’in tek başına gelişir, ancak ikincil Sjögren’in lupus gibi başka bir durumla birlikte ortaya çıkar. Semptomlar benzerdir ve her ikisi de şiddetli olabilir.
Sjögren’in ciddi bir durumudur, ancak zamanında tedavi komplikasyonların gelişmesinin daha az olası olduğu ve doku hasarının meydana gelme olasılığının daha düşük olduğu anlamına gelebilir. Tedavi edildikten sonra, birey genellikle durumu iyi yönetebilir.
Sjögren her yaşta gelişebilir, ancak çoğu tanı 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Olguların yüzde 90’ında hasta kadındır ancak erkekleri de etkiler.
Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insanların yaklaşık yüzde 0,1 ila 4’ünü etkilemektedir.
Sjögren’in hızlı gerçekleri
- Sjögren, nem üreten bezleri etkileyen bir otoimmün bozukluktur.
- Bu durum ABD’deki insanların yüzde 0,1 ila 4’ünü etkiliyor ve Sjögren’in sahip olduğu kişilerin yüzde 90’ı kadın.
- Gözlerin ve ağrının kurumasına neden olur ve diş çürümesine, tekrarlayan ağız pamukçuğuna ve kalıcı kuru öksürüğe neden olabilir.
- Sjögren çoklu sistemleri etkiler ve teşhis etmek zor olabilir. Bununla birlikte, kan testleri, oftalmolojik testler ve tükürük debisini ölçmek durumu belirleyebilir.
- Reçetelenen göz damlaları, yapay gözyaşları ve nem odası gözlükleri kuru gözlerin rahatlatılmasına yardımcı olabilir.
- Diğer ilaçlar tükürük akışını uyarmaya yardımcı olabilir. Buz küplerini emmek ve şekersiz sakız çiğnemek ağızları yağlamak için başka yollardır.
belirtiler
Sjögren’in en yaygın semptomu, gözler ve ağız kuruluğu için nem üretememesidir.
Dişiler ayrıca vajinal kuruluğu da rapor edebilir.
Diğer belirtiler arasında şunlar olabilir:
- diş çürüğü ve dişlerin nihai kaybı
- kalıcı kuru öksürük
- çiğneme ve yutma problemleri
- boğuk ses
- konuşma zorluğu
- şişmiş tükürük bezleri
- tekrarlayan oral pamukçuk, ağızda mantar enfeksiyonu
Kuru gözlerle ilgili belirtiler ve semptomlar şunlardır:
- kum veya çakıl gibi yabancı maddelerin neden olduğu tahrişe benzer bir veya iki gözde bir his
- yorgun görünümlü ve ağır gözler
- kaşıntılı bir his
- mukusun gözlerden boşaltılması
- fotofobi veya ışığa duyarlılık
- batma ya da yanan gözler
- şişmiş ve tahriş olmuş göz kapakları
- bulanık görüş
Sigara içmek, hava yolculuğu, havai fanlar ve klimalı veya rüzgarlı ortamlar semptomları şiddetlendirebilir.
Bazı durumlarda, hastanın bağışıklık sistemi vücudun diğer kısımlarına saldırır ve aşağıdaki belirtilere ve belirtilere neden olur:
- genel yorgunluk
- beyin sisi
- ağrıyan kaslar
- eklem iltihabı, yanı sıra sertlik ve ağrı
- periferik nöropati veya kol veya bacaklarda uyuşukluk ve arada sırada ağrı
- akciğer hastalığı
- Ellerin acı verici, soğuk ve uyuşuk hissettiği Raynaud fenomeni
- kan damarlarının iltihaplandığı vaskülit
Diyet
Doktor önermedikçe Sjögren’in özel diyetleri yoktur.
Bununla birlikte, alkolden kaçınılmalıdır. İnsanlar ayrıca baharatlı veya asidik maddeler gibi ağzı tahriş eden yiyeceklerden uzak durmak isteyebilirler.
Pastiller ağzı nemli tutmaya yardımcı olabilir.
Yutulması daha kolay hale getirmek için:
- yiyecekleri yağlamak için soslar, zeytinyağı veya sosları kullanın
- yemeğin yanında bir şeyler iç
- yutmayı daha kolay hale getirmek için bir içme pipeti kullanın
- nem eklemek için salatalık bir sandviç koymak
- sıvı alımını artırın
En iyi seçenek, taze meyve ve sebzelerde yüksek ve doymuş yağ ve şekerde düşük dengeli bir diyet seçmektir. Bazı gıdaların, yapay tatlandırıcılar gibi bir enflamatuar reaksiyonu tetiklediğine inanılmaktadır. Bunlar en iyi şekilde önlenebilir.
Bir yemek günlüğünün tutulması, reaksiyona neden olabilecek veya semptomları kötüleştirebilecek belirli yiyecekleri tespit etmeye yardımcı olabilir.
tedavi
Sjögren’in tedavisi, etkilenen bölgeleri yağlamayı ve komplikasyonların başlamasını önlemeyi amaçlamaktadır.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Tükürük akışını uyarmak için ilaçlar: Bunlar pilokarpin ve cevimeline içerir. Sadece birkaç saatle sınırlı olan kısa süreli bir etkisi vardır, bu nedenle genellikle günde birkaç doz gereklidir.
- Yapay tükürük: Tükürük yerine ve ağız kaplama jellerine ağız kuruluğu rahatlatır. Spreyler, önceden işlenmiş swablar ve sıvılar olarak kullanılabilirler. Bunlar uyku sırasında ağrının kurutulmasıyla geceleri önemli olabilir.
- Yapay gözyaşları: Yapay gözyaşları, gözlerin yağlanmasına yardımcı olabilir ve tezgah üstü (OTC) kullanılabilir. Siklosporin oftalmik emülsiyon ve hidroksipropil selüloz peletleri gibi yapay gözyaşı ihtiyacını azaltan reçete seçenekleri mevcuttur.
- Reçeteli göz damlaları: Bunlar arasında siklosporin ve lifitegrast vardır.
- Nem odası gözlükleri: Bunlar, tahriş edici maddeleri uzak tutan ve nemi tutan özel gözlüklerdir.
- Reçete beklentileri ve boğaz ilaçları: Solunum kuruluğu durumunda, tükürük akışını uyarmak için kullanılanlar gibi ilaçlar, ayrıca keten tohumu özü, sorbitol, ksilitol veya malik asit, bölgeyi nemlendirebilir.
- Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAİİ): Aspirin, naproksen ve ibuprofen gibi anti-inflamatuar ilaçlar eklem ağrıları yaşayan Sjögren’liler için rahatlama sağlayabilir.
- Hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD): Eklem ağrısının yorgunluk ve kızarıklıklarla birlikte görüldüğü durumlarda, DMARD’lar semptomları hafifletebilir. Örnekler arasında hidroksiklorokin veya metotreksat bulunur. Sjögren’in kasları, sinirleri, akciğeri veya böbrekleri etkiliyor gibi görünmesi durumunda, daha güçlü DMARD’lar veya kortikosteroidler reçete edilebilir.
- Antifungal ilaçlar: Oral maya enfeksiyonları meydana gelirse, mantarla mücadele etmek için ilaç reçete edilebilir.
- Vajinal yağlayıcılar: Vajinal kuruluk için, su bazlı vajinal kayganlaştırıcılar özellikle cinsel ilişki sırasında bir çözüm sağlayabilir.
- Zamanında tıkanıklık: Tüm konservatif tedavi seçenekleri tükendiğinde, bu cerrahi seçenek gözyaşı göz yaşlarının drenajını azaltmak için gözyaşı kanallarını küçük tıkaçlarla kapatır. Bu, gözü daha uzun süre nemli tutar. Prosedür başarılı olarak onaylanana kadar geçici silikon tapaları kullanılmalıdır.
- Otolog göz serumu: Şiddetli göz kuruluğu vakalarında göz damlası kişinin kan serumundan yapılabilir.
Ağzı yağlamak için bazı kolay yollar burada.
- daha fazla sıvı tüketiyor.
- buz küpleri emme
- Enfeksiyonu önlemek ve bölgeyi rahatlatmak için ağzı düzenli olarak durulama
- mükemmel ağız ve diş hijyeni sağlamak
- duman sigarayı tahriş eder ve tükürüğün buharlaşmasını hızlandırır.
- Tükürük üretimini uyaran, şeker içermeyen sakız çiğneme
- hem nemlendirici hem de anti-mikrobiyal olduğu için kuru bölgelere hindistancevizi yağı uygulamak
Teşhis
Sjögren’in belirtileri ve semptomları diğer bazı sağlık koşullarına benzediğinden, teşhis edilmesi bazen zor olabilir. Hasta çeşitli sağlık profesyonellerini, belki de ağız kuruluğu ve diş çürüğü için diş hekimi, vajinal kuruluk için bir jinekolog ve kuru gözlere yönelik bir göz doktoru görüyor olabilir.
Bazı ilaçlar da Sjögren’inkilere benzer semptomlara neden olabilir.
Kesin tanı kriterleri aşağıdaki gibidir:
- Günde 3 kez gözyaşı içeren göz damlaları uygulama ihtiyacı
- Gözlerde sürekli tahriş hissi
- 3 ay boyunca sürekli kuru göz ve ağız
- Parotis bezleri olarak bilinen çene ve kulaklar arasındaki tükürük bezlerinde şişme
- yiyecek yutmaya çalışırken sıkça içmeye ihtiyaç duyuyor
- Oftalmolojik test sonuçlarında kuru göz kanıtı
- tükürük akış oranlarını ölçmek
- Kanda SSA veya SSB otoantikorları
- fokal lenfositik inflamasyon gösteren bir dudak biyopsisi
Testler
Sjögren’in hediyeleri farklı insanlar için farklı şekillerde. Bir doktor aşağıdakiler dahil bazı testler de sipariş edebilir:
Kan testleri: Sjögren, kandaki özel antikorların varlığını tetikler. Bu antikorlar sadece Sjögren’in sahip olduğu kişilerin yaklaşık yüzde 60 ila 70’inde ortaya çıktığından, negatif sonuç sendromun dışlanabileceği anlamına gelmez. Bu, sıklıkla ilk tanıda kafa karışıklığına neden olur.
Oftalmolojik testler: Bir göz doktoru Rose Bengal, Lissamine yeşili ve Schirmer göz testlerini yapabilir. Boyalar ve kurutma kağıdı, gözdeki kuru alanları açığa çıkarmak için kullanılır.
Tükürük akış hızı: Doktor, bir fincanda üretilen tükürüğün ağırlığını 5 dakikadan fazla ölçer. Yetersiz tükürük üretilirse, bu Sjögren’in belirtisi olabilir.
Sialogram: Parotis bezlerine bir boya enjekte edilir. Daha sonra hastanın ağzına ne kadar tükürüğün aktığını belirlemek için bir röntgen çekilir.
Tükürük sintigrafisi: Tükürük bezi işlevini ölçmek için radyoaktif bir izotop enjekte edilerek görüntüleme ile takip edilir.
Göğüs röntgeni veya CT taraması: Bu, Sjögren’in neden olabileceği akciğerlerde inflamasyonun varlığını belirler.
Sinir lifi lekesi ile deri biyopsisi: Bu, Küçük Elyaf Nöropatisinin (SFN) varlığını belirler.
İdrar testi: İdrar, böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için örneklenmiş ve test edilmiştir.
İsilik
Sjögren’liler, özellikle güneşte zaman geçirdikten sonra, kızarıklığa daha duyarlı olabilirler.
Bu durumla ortaya çıkan cilt problemleri şu şekilde olabilir:
- xerosis veya kuru, kaba cilt
- vaskülit veya kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle alt bacaklarda küçük “kan lekeleri” veya purpura
- İyileşme, topaklar, kabarcıklar veya ülser gibi görünebilen vaskülitik deri lezyonları
- kırmızı, halka şeklinde lezyonlar ortada soluk alanlı, halka şeklinde eritem olarak bilinen
Güçlü bir nemlendirici kullanmak kuru cildi önlemeye yardımcı olabilir. Vaskülit oluşursa, doktor, siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılamak için ilaçlar reçete edebilir.
Komplikasyonlar
Sjögren’in tedavi edilmediği takdirde ciddi komplikasyonları vardır:
- artmış lenfoma ve multipl miyelom riski
- oral maya enfeksiyonları
- diş çürükleri
- görüş problemleri
- bronşit, pnömoni ve diğer akciğer problemlerine yol açan inflamasyon
- böbrek fonksiyon problemleri
- karaciğerde otoimmün hepatit veya siroz
- kalp problemleri veya lupus olan bir bebeği doğurmak
- periferik nöropati
- mesane interstisyel sistit
Sjögren’in bunları önlemek için mümkün olduğunca erken tedaviye başvurulması önemlidir.
Nedenler
Sjögren’in nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir.
Çalışmalar viral veya bakteriyel bir enfeksiyonun hastalığı tetikleyebileceğini, ancak asıl nedenin öncelikle genetik ve çevresel olduğunu göstermişlerdir. Sinir sistemi ve endokrin veya hormon üreten sistem de Sjögren’in başlangıcında rol oynar.
Bir çevresel faktör bağışıklık sistemini değiştirebilir ve daha sonra hepatit C veya Epstein-Barr virüsü ile enfeksiyon gibi bağışıklık sorunlarına neden olabilir.
Sjögren’in geliştirdiği insanların çoğunluğu dişi olduğundan, doktorlar hala kadın bir östrojen olan östrojenin önemli bir rol oynadığına inanıyorlar.
Menopoz, Sjögren’in teşhisi için en yaygın görülen zamandır. Bazı çalışmalar estrojenin Sjögren’e karşı korunduğunu ve hormon seviyelerinin düşmesinin bağışıklık fonksiyonunu değiştirebileceğini ve durumu tetikleyebileceğini teorize eder.
Sjögren’in tedavisi yok. Bununla birlikte, etkilenen bölgelerin kuruluğunu başarıyla yöneterek ve etkilenen organları tedavi ederek, durumu iyi olan bir kişi, iyi bir yaşam kalitesini koruyabilir.
