Primer sklerozan kolanjit nedir?

Primer sklerozan kolanjit esas olarak safra kanallarını hem karaciğeri hem de karaciğeri ve bazen de safra kesesi ve pankreas kanallarını etkileyen nadir bir hastalıktır.

Primer sklerozan kolanjitte (PSC), safra kanallarının duvarları iltihaplı hale gelir ve safra kanallarını daraltan skarlaşmaya ve sertleşmeye yol açar.

Safra kanallar boyunca düzgün bir şekilde dren edilemediği için karaciğerde karaciğer hücrelerine zarar verdiği yerde birikmektedir.

Safra biriktikçe kan dolaşımına karışır. Son olarak, uzun süreli hücre hasarı ile karaciğer sertleşme veya fibroz olan siroz gelişir. Artık düzgün çalışmayabilir.

PSC, kronik ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve kolon kanseri ile yakından ilişkilidir, ancak tek başına da ortaya çıkabilir.

Amerikan Karaciğer Vakfı, PSC’nin erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygın olduğunu, belirtilerin genellikle 30 ila 60 yaşlarındaki kişilerde göründüğünü belirtmektedir.

Primer sklerozan kolanjit nedir?

Karaciğer hücreleri safra kanalları denilen karaciğerde küçük tüplere safra salgılarlar. Bu tüpler bir yaprak üzerindeki küçük damarlar gibi bir araya geliyor.

Bu küçük tüpler safrayı safralara yönlendiren daha büyük tek bir tüp olan safra kanalına drene eder. Orada, safra sindirime yardımcı olur ve dışkısını kahverengi rengine verir.

Enflamasyon ve skarlaşma, PSC’li hastaların safra kanallarının tıkanmasına neden olur.

Sonuç olarak, safra karaciğerde toplanır. Zamanla, karaciğer hücrelerine zarar verir ve karaciğerin skar olan fibroz veya siroza neden olur.

Siroz ilerledikçe, karaciğerde daha fazla skar dokusu oluşur ve bu da yavaş yavaş iş göremez hale gelir. Yara dokusu, safra kanallarının drenajını engelleyebilir. Bu, safra kanallarının bir enfeksiyonuna yol açabilir.

Primer sklerozan kolanjit belirtileri

Erken PSC’li hastaların çoğunda semptom görülmez ve sadece rutin bir test sırasında fark edilebilir. Kan testi anormal derecede yüksek karaciğer enzimleri ve özellikle alkalin fosfataz seviyelerini gösterir.

Semptomlar ortaya çıkar, çünkü safra safra kanalları yoluyla uygun şekilde drene edilmez, karaciğer bozulur veya başarısızlığa başlar.

Safra kanalları enfekte olabilir, titreme, ateş ve üst abdominal hassasiyete neden olabilir. Safra kan dolaşımına sızdığında kaşıntı oluşabilir.

Hastalık ilerledikçe, kronik yorgunluk, iştah kaybı, kilo kaybı ve sarılık oluşabilir. Bilirubin birikirken, cilt ve gözlerin beyazları sarılaşır.

Son olarak, sirozun ileri evrelerinde, karın ve ayaklarda yaygın şişlik oluşabilir.

Karaciğer yetmezliği, bireye bağlı olarak 10-15 yıl veya daha uzun süre sonra ortaya çıkabilir.

Hastalar için diğer riskler arasında, yağda çözünen A, D, E. ve K vitaminleri, portal hipertansiyon, metabolik kemik hastalıkları ve safra kanalı veya kolon kanserlerinin gelişimi yer alır.

Primer sklerozan kolanjit nedenleri

PSC’nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak geçmiş çalışmalar, bağışıklık sisteminin çalıştığı şekilde değişiklikler meydana geldiğinde meydana gelen bir otoimmün durum olabileceğini öne sürmektedir.

Bağışıklık sistemi düzgün çalıştığı zaman, vücudu bakteri ve virüs gibi yabancı istilacıların neden olduğu enfeksiyonlardan korur.

Ancak, bazen, bağışıklık sistemi belirli vücut kısımlarını veya organlarını yabancı olarak tanır. Vücut daha sonra kendisine karşı savaşa gider, yabancı olduğunu düşündüğü vücut kısmına zarar verir.

Tam olarak bir otoimmün bozukluğun PSC’ye nasıl yol açtığı tam olarak bilinmemektedir.

PSC sıklıkla Crohn hastalığı ve ülseratif kolit, sarkoidoz, kronik pankreatit ve diğer otoimmün bozukluklar gibi inflamatuar bağırsak hastalığı olan hastalarda görülür.

Genetik faktörler rol oynayabilir. Kanada Karaciğer Vakfı’na göre, PSC bir ailenin birkaç üyesini etkileyebilir ve bir ailede bir kişi bu duruma sahipse, diğer yakın akrabaların da bunu geliştirme riski daha yüksektir.

İnflamatuar bağırsak hastalığı ve özellikle ülseratif kolit PSC ile ilişkilidir. PSC’li hastaların yüzde 75 kadarı da bu koşullara sahiptir.

Hepatite neden olan virüslerle bağlantılı değildir.

Primer sklerozan kolanjit tanısı

Bir hekim, PSC’nin bir hastanın tıbbi öyküsünden, özellikle de bir inflamatuar bağırsak hastalığı öyküsünden ve anormal kan testlerinden şüphelenebilir.

Tanı genellikle kolanjiyografi ile yapılır.

Bir endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) olarak bilinen bir prosedür, safra ve pankreas kanallarının sorunlarını teşhis etmek ve tedavi etmek için üst gastrointestinal (GI) endoskopi ve x-ışınları birleştirir.

Test, sedasyon altında gerçekleştirilir. Ağızdan ve mideden ince bağırsak içine ışıklı, esnek bir endoskop sokulur. İnce bir tüp, safra kanallarına kapsam içine yerleştirilir ve boya, x-ışını üzerindeki safra kanallarını vurgulamak için enjekte edilir.

PSC’li hastalarda safra yolları dar olacak ve boncuklu bir görünüme sahip olacaklar. Kanallar arasında, aralarında genişleme alanları bulunan çoklu daralmalar olacaktır.

Hastalık ilerledikçe, ne kadar hasarın meydana geldiğini belirlemek için genellikle karaciğer biyopsisi gereklidir. Lokal anestezi altında, mikroskopik analiz için küçük bir karaciğer parçasını çıkarmak için sağ alt göğüsten ince bir iğne yerleştirilir.

PSC’li hastalarda da ülseratif kolit gelişme şansı yüksektir. Hem PSC hem de ülseratif kolitli hastalar kolon kanseri geliştirme riski daha yüksektir. Bu nedenle kolonoskopi ülseratif kolitin teşhisi ve kanser veya prekanseröz durumların erken teşhisi için önemlidir.

Primer sklerozan kolanjit tedavisi

Tedavi, karaciğer tarafından doğal olarak üretilen bir safra asidi olan ursodiol veya ursodeoksikolik asidi içerir ve bu da PSC’li kişilerde yüksek karaciğer enzim sayılarını düşürdüğü gösterilmiştir. Bununla birlikte, karaciğer veya genel sağkalımı geliştirmez. 2011 yılında yayınlanan bir çalışma, bu tedavinin yararları ve zararları hakkında daha fazla kanıt gerektiğini göstermiştir.

Ayrıca, antipruritics denilen kaşıntıyı gidermek için ilaçlar, kolestiramin gibi safra asidi ayırıcıları, enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler ve vitamin takviyeleri vardır.

Actigall karaciğerde safra bileşimini geliştiren bir ilaçtır. Bu, meydana gelen karaciğer hasarı miktarını azaltabilir. Ülseratif kolit de mevcut ise, uygun ilaçlarla tedavi edilir.

Karın ve ayaklarda şişme meydana gelirse, sirozdan sıvı tutulmasına bağlı olarak, bu düşük tuzlu bir diyet ve diüretik ile tedavi edilebilir.

Multipl immünosüpresanlar ve antibiyotikler PSC’nin yönetimi için bir yol olarak yargılanmış, ancak mortaliteyi değiştirdikleri kanıtlanmamıştır. Siklosporin, takrolimus, metotreksat, budesonid ve metronidazol içerir.

Bazı durumlarda, safra kanallarında majör tıkanıklıkları açmak için endoskopik veya cerrahi prosedürler kullanılabilir.

Bir endoskop yoluyla, doktor daralmış safra kanalına bir balon ile küçük bir tüp yerleştirir. Balon kanalı genişletmek için şişirilir, böylece safra bir kez daha içinden akabilir. Bazen plastik boruların stentleri, onları açık tutmak için daraltılmış kanallara yerleştirilebilir.

Çoğunlukla, PSC, karaciğer transplantasyonunun gerekli olabileceği bir noktaya ilerler. Karaciğer transplantasyonu artık kronik, ciddi karaciğer hastalığı için kabul edilen bir tedavi şeklidir.

Cerrahi tekniklerdeki ilerlemeler ve reddedilmeyi önlemek için yeni ilaçların kullanılması, transplantasyonun başarı oranını arttırmıştır. PSC hastalarının sonuçları karaciğer nakli sonrası mükemmeldir. Nakil merkezlerinde sağkalım oranları, iyileşmeden sonra iyi bir yaşam kalitesi ile yüksektir.