Pemphigus foliaceus: Bilmen gerekenler

Pemfigus foliaseus, otoimmün hastalıkların pemfigus grubunun bir parçasıdır. Otoimmün hastalıklar vücudun bağışıklık sistemi sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Pemfigus foliaseus’ta bağışıklık sistemi keratinosit adı verilen deri hücrelerine zarar verir.

Pemfigus foliaseus (PF), ciltte kabarcıklar, kesikler ve kabuklu lekelere neden olur. Yaralar ağrılı ve çirkin olabilir, ancak PF tipik olarak diğer sağlık sorunlarına neden olmayan oldukça iyi huylu bir tıbbi durumdur.

Kronik, tekrarlayan bir bozukluk olan PF, medikal tedavi ile tedavi edilemez. Bununla birlikte, bazı insanlar spontan remisyona girerler, yani uzun süredir semptomları yoktur. PF belirtileri de tedavi ile yönetilebilir.

Pemphigus foliaceus hakkında hızlı gerçekler:

• PF bir tür otoimmün hastalıktır.
• PF’li kişiler tipik olarak iyi sağlıktadırlar.
• Semptomlar kabuklu, pullu ve kuru kabarcık veya lekeleri içerir.
• Tedavi yardımcı olabilir, ancak PF kronik, tekrarlayan bir durumdur.

PF nedir?

Bir kişinin PF’si olduğunda, bağışıklık sistemi desmoglein-1 adı verilen bir proteine ​​yapışan antikorlar üretir.

Bu protein, desmosomes adı verilen cilt hücreleri üzerindeki yapışkan noktalarda bulunur.

Antikorlar bu proteine ​​yapıştığında, cilt hücrelerinin birbirinden ayrılmasına neden olur, bu da cildin kabarmasına ve soyulmasına neden olur.

belirtiler

Pemfigusun diğer formlarının aksine, PF semptomları tipik olarak ağız veya gözler gibi mukoza zarlarını içermez.

PF belirtileri şunlardır:

• Genellikle yüz, kafa derisi veya gövdede başlayan küçük sıvı dolu cilt kabarcıkları.
• Deride yaralar, cepler veya yara izlerine neden olan kabarmış kabarcıklar.
• Ciltte pullu, iltihaplı, ağrılı yamalar. Bu yamalar, kabarcıklar patladıktan sonra meydana gelir. Bazı insanlar sadece kabarcıklar patladıktan sonra semptomları fark edebilir.
• Kabarcıklar bölgesinde yanma, ağrı ve kaşıntı.
• Rüptüre ve tahriş olmuş kabarcıklara bağlı kronik cilt enfeksiyonları.

PF’nin neden olduğu kabarcıklar ve lezyonlar endişe verici görünebilir, ancak başka bir durumun varlığına işaret etmezler. Tek başına pemfigus yaşamı tehdit edici değildir. Bununla birlikte, şiddetli kabarma, cildi ciddi enfeksiyonlara karşı savunmasız bırakır. Bu enfeksiyonlar tedavi edilmediği takdirde yaşamı tehdit edebilir.

Bir cilt enfeksiyonu belirtileri şunlardır:

• bir deride yara
• Bir blister yerinde yoğun ağrı
• bir yara veya blisterden kırmızı çizgiler
• ateş
• tükenme
• mide bulantısı

Nedenler

Diğer birçok otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, PF’nin nedeni hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Araştırmacılar hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynadığını düşünüyor. Bu, genetik olarak PF’ye yatkın olan kişilerin semptomları geliştirmek için çevresel bir tetiğe ihtiyaç duyabileceği anlamına gelir.

PF ve diğer pemfigus formlarının riskini artıran bazı faktörler şunlardır:

• Etnik köken ve coğrafi konum – Güneydoğu Avrupa, Orta Doğu ve Hindistan’da yaşayan insanlar, Aşkenaz Yahudileri gibi pemfigusa karşı daha savunmasızdır.
• Cinsiyet – kadınların PF geliştirmek için erkeklerden daha olasıdır.
• İlaçlar – bazı anti-enflamatuar ilaçlar, özellikle kükürt içerenler, PF’yi tetikleyebilir. İnsanlar bu ilaçları kullanmayı bıraktığında, PF semptomlarının ortadan kalkması ihtimali yüzde 50’dir.
• Güneşe maruz kalma – PF, güneşe ya da güneş yanığına maruz kaldıktan sonra tetiklenebilir.
• Böcek ısırıkları – Güney Amerika’da, fogo selvagem (FS) adı verilen böcek kaynaklı bir virüs, pemfigusu tetikleyebilir.

Teşhis

Pemfigus atakları kaçırılması zor kapsamlı kabarcıklar üretir. Saçlı deri, yüz ve gövde üzerindeki karakteristik özelliği, diğer cilt hastalıklarının çoğundan farklıdır. Şüpheli pemfigusu doğrulamak için bir doktor:

• Bir biyopsi yapın – Doktor bir iğne ile bir blisterden küçük bir doku örneği çizecektir. Dokuyu mikroskop altında inceleyerek, doktor tanıyı doğrulayabilir.
• Bir kimyasal biyopsi yapın – bu testle doktor, pemfigusun hangi tipte kabarcıklara neden olduğunu belirlemek için deriye kimyasal madde koyar.
• Kandaki pemfigus antikorlarının düzeylerini ölçmek için kan çalışması – bu test için bir örnek almak için, kan genellikle bir koldan damardan çekilir.

Genellikle bir dermatolog olan bir doktor da kapsamlı bir tıbbi öykü alacaktır. Bu, çevresel bir faktörün pemfigus salgınını tetikleyip tetiklemediğini ve diğer otoimmün hastalıkların mevcut olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Doktor ayrıca bir aile bağışıklık bozuklukları öyküsü hakkında da bilgi isteyebilir.

tedavi

Bu durum için tek bir tedavi yoktur. Doktorlar, bazı insanların neden remisyona girdiğini ve tedaviye ihtiyaç duymadığından emin değilken, diğerleri de tedaviyle bile agresif salgınlarla savaşmaya devam ediyor. Birisi bir PF salgını olduğunda, bir sonraki salgın için daha savunmasızdır.

Bazı insanlarda salgınlar süreklidir. Diğerleri iyileşme dönemleri yaşar, ardından nükseder.

PF için tedavi seçenekleri şunları içerir:

• Enfeksiyon için tetikleyicileri ortadan kaldırmak – bazı insanlar stres zamanlarında bir salgın yaşarlar, bu nedenle stresi azaltmak, semptomları defede tutmaya yardımcı olabilir. PF’ye neden olan ilaçları ortadan kaldırmak da kabarcıkları ortadan kaldırabilir.
• Steroid ilaçlar – prednizon gibi steroidler hastalığın seyrini yavaşlatabilir. Bununla birlikte, steroidler kilo alımı, ruh hali değişiklikleri ve karaciğer problemleri gibi ciddi yan etkilere neden olabilir, bu yüzden bir doktor steroid kullanımını dikkatli bir şekilde izlemelidir.
• Hastaneye yatış – ciddi bir PF salgını, enfeksiyon riskini azaltmak veya yayılmaya başlayan bir enfeksiyonu tedavi etmek için hastaneye yatış gerektirebilir.
• İmmünsüpresanlar – bu ilaçlar bağışıklık sisteminin etkilerini bastırır, sağlıklı dokuya saldırma yeteneğini azaltır. İmmünsüpresanlar enfeksiyon ve diğer hastalıkların riskini artırabilir, bu nedenle bu ilaçları kullanan kişilerin yaşam tarzı değişiklikleri yapmaları gerekebilir.
• Antibiyotikler – oral veya intravenöz (IV) antibiyotikler, PF lezyonları nedeniyle enfeksiyonlarla savaşabilir.
• Anti-inflamatuar ilaçlar – bu ilaçlar inflamasyonu azaltır ve PF dahil olmak üzere çeşitli otoimmün hastalıklar ile savaşabilir.
• Biyolojik olarak bu son teknolojiler, hastalıkları çeşitli yollarla tedavi etmek için biyolojik ajanları kullanırlar. Rituximab adındaki bir ilaç, bir klinik denemede hastaların yüzde 86’sında remisyona yol açan önemli bir umut verdi.

PF’li insanlar göreceli olarak normal yaşamlara yol açabilirler, ancak tedavi için işten ya da okula gitmekten ya da stresi azaltmak için zaman ayırmaları gerekebilir. Ayrıca ilaca bağlı yan etkiler, anksiyete ya da depresyon ve kendi ciltleri hakkında öz-bilinçlilik yaşayabilirler.

Diğer pemfigus tipleri

PF, aşağıdakileri de içeren bir grup hastalığın bir parçasıdır:

• Pemfigus vulgaris – Amerika Birleşik Devletleri’nde pemfigusun en yaygın şekli olan pemphigus vulgaris’in ağız dahil olmak üzere mukoza zarlarını etkileme olasılığı daha yüksektir.
• Pemfigus vegetanlar – pemfigusun bu şekli pemfigus vulgarisin bir çeşididir. Kolların altında ve kasıkta kalın yaralara neden olur.
• IgA pemfigus – IgA adı verilen bir antikorun neden olduğu pemfigusun bu şekli pus ile dolu daha az şiddetli kabarcıklar üretir.
• Paraneoplastik pemfigus – pemfigusun bu nadir formu kanserli kişilerde görülür ve ağız ve göz kapaklarında yaralara ve ayrıca ciddi akciğer sorunlarına neden olabilir.