Otoimmün hemolitik anemi veya AIHA, maddelerin bir kişinin vücudunda kırmızı kan hücrelerini yok eden bir bağışıklık bozukluğudur.
Kırmızı kan hücreleri, kanın yaklaşık yüzde 40’ını oluşturur. Vücut, vücut dokularına oksijen sağlamak için kırmızı kan hücrelerine sahip olmalıdır. Anemi, vücudun yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi olmadığı zamandır.
Kan hücreleri kemik iliğinde yapılır. Üç temel tip vardır:
- Beyaz kan hücreleri – bunlar, savaş enfeksiyonları ile mücadele için vücuda yardımcı olur
- Trombositler – vücutta kanamayı önlemek için bu yardım
- Kırmızı kan hücreleri – hemoglobin şeklinde vücut boyunca bu oksijen taşınması
Beyaz kan hücreleri, yapışkan bir dış tabakaya sahip antikorlar üretir. Antikorlar kırmızı kan hücrelerine yapışır ve vücut boyunca gitmez, orada olmaması gereken mikropları ve diğer yabancı maddeleri kaplar.
AIHA olan kişilerde, antikorlar kırmızı kan hücrelerine yapışır, ancak vücut tarafından tanınmaz. Bunun yerine, yabancı maddeler olarak hedef alınmakta ve yok edilmektedir. Yok edilen antikorların işleminde, kırmızı kan hücreleri de tahrip edilerek anemiye neden olur.
Nedenler
İki ana AIHA türü vardır. Primer AIHA’nın kesin nedeni bilinmemektedir. Sekonder AIHA ile, neden başka bir hastalığa atfedilebilir.
AIHA, aşağıdaki gibi altta yatan hastalıklarla bağlantılı olabilir:
- Romatoid artrit
- Lupus
- Ülseratif kolit
- Tiroid hastalığı
- Uzun süreli böbrek hastalığı
- Bağışıklık sistemini zayıflatan sendromlar
- Bağışıklık sistemini içeren kanserler
Bu durum ayrıca, genellikle solunum yolu virüsleri olan belirli enfeksiyonlara da kadar izlenebilmektedir. Çoğu durumda, enfeksiyonlar çözüldükten sonra antikorlar ve anemi ortadan kalkar.
İnsanların doğumdan itibaren annelerinden antikor almaları da mümkündür, ancak bu genellikle geçicidir.
belirtiler
AIHA belirtileri kişiden kişiye değişebilir, ancak hastalığın birkaç yaygın belirtisi vardır:
- Koyu idrar
- Yorgunluk
- solukluk
- Hızlı kalp atımı
- Nefes darlığı
- Sararma cilt
- Kas ağrıları
- Baş ağrısı
- Mide bulantısı ve kusma
- İshal
- zayıflık
Teşhis
AIHA’yı teşhis etmek için kullanılan kan ve idrar üzerinde birkaç farklı muayene ve test vardır.
Doğrudan Coombs testi
Bu test hastanın kırmızı kan hücrelerine yapışmış antikorları arar ve erken ölümlerine neden olabilir.
Dolaylı Coombs testi
Coombs testinin bu formu, vücutta bulunan ve belirli kırmızı kan hücrelerine karşı olan serbest akışlı antikorları arar.
İdrarda hemoglobin
Protein hemoglobin kırmızı kan hücrelerinde bulunur ve oksijen taşır. Bu kan testi, hemoglobinin kanda ne kadar olduğunu anlatıyor. Normalden daha düşük aralıklar anemiye bağlı olabilir.
Mayo Kliniğine göre, yetişkinlerde normal hemoglobin seviyeleri:
- Erkek: deciliter başına 13.5-17.5 gram
- Bayan: Deciliter başına 12.0-15.5 gram
Kırmızı kan hücresi sayısı (RBC)
Bu kan testi, vücutta kaç kırmızı kan hücresi olduğunu belirlemek için kullanılır. Düşük bir alyuvar hücresi anemi sinyal verebilir. Mayo Clinic’e göre yetişkinler için normal kırmızı kan hücresi sayımı aralıkları şunlardır:
- Erkek: Litre başına 4.32-5.72 trilyon hücre
- Dişi: litre başına 3.90-5.03 trilyon hücre
Serum hemoglobin
Kanın sıvı kısmında serbest hemoglobin düzeyini belirlemek için kullanılan bir kan testi. Serbest hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin dışındaki hemoglobini tanımlamak için kullanılan terimdir.
retikülosit
Bu kan testi, biraz olgun olmayan kırmızı kan hücreleri olan retikülosit miktarını ölçer. Uygun üretim oranında kırmızı kan hücrelerinin oluşturulup oluşturulmadığını belirlemek için yapılır. Vücudun kanama veya kırmızı hücre tahribatı nedeniyle düşük hemoglobin seviyeleri varsa ve aneminin bir işareti olabilirse, aralık daha yüksek olacaktır.
Serum bilirubin seviyeleri
Bilirubin, karaciğer tarafından üretilen safrada bulunan bir pigmenttir. Kan testi, kandaki bilirubin miktarını ölçebilir. Düşük seviyeler genellikle endişe nedeni değildir, ancak yüksek seviyeler karaciğer hasarının veya hastalığın doğrudan bir belirtisi olabilir.
Serum haptoglobin
Haptoglobin, karaciğer tarafından üretilen bir proteindir. Vücudun içinde, belirli bir hemoglobin türünü kanın içine bağlar. Kandaki haptoglobin miktarı kırmızı kan hücrelerinin ne kadar hızlı yok edildiğini gösterir.
Soğuk aglütinin testi
Aglutininler, kırmızı kan hücrelerinin bir araya toplanmasına neden olan antikorlardır. Soğuk aglütininler soğuk havalarda aktiftir ve sıcak aglütininler normal vücut sıcaklıklarında aktiftir. Sıcak veya soğuk aglütinin olup olmadığının belirlenmesi bazen bozukluğun neden oluştuğunu açıklamaya yardımcı olabilir.
Sıcak aglütininler bazı enfeksiyonlar ve penisilin dahil olmak üzere bazı ilaçlar ile ortaya çıkabilir. Soğuk aglütininler Mycoplasma pnömoni gibi enfeksiyonlarla ortaya çıkabilir.
Bu testlerin çoğu sıklıkla birlikte veya AIHA teşhisi için ek testlerle birlikte kullanılır.
tedavi
AIHA tedavisi, çeşitli nedenlere bağlı olarak değişebilir:
- Hastanın genel yaşı, sağlığı ve tıbbi geçmişi
- Hastalığın derecesi
- Hastalığın nedeni
- Kişinin özel tedavilere toleransı
- Sağlık sağlayıcıları hastalığın nasıl ilerlediğini bekliyor
AIHA’nın altta yatan nedenini tedavi etmek, AIHA’nın tedavisine yardımcı olabilir. Bu, kanser veya değişen ilaçlar gibi enfeksiyonları veya hastalıkları tedavi etmeyi içerir.
Kortizon benzeri ilaçlar, aynı zamanda, yaygın AIHA tiplerinin geliştirilmesine yardımcı olabilen bağışıklık yanıtını zayıflatmak için de kullanılabilir. Bu genellikle birincil AIHA’dan muzdarip olanlar için ilk tedavi türüdür. Bu ilaçlar etkili değilse, bağışıklık yanıtını baskılayan diğer ilaçlar kullanılabilir.
İlaçlar etkili değilse, ameliyat sipariş edilebilir.Dalak, bağlanmış antikorlar dahil olmak üzere, kan akışından anormal kırmızı kan hücrelerinin çıkarılmasından sorumludur. Dalağı çıkararak, bu kırmızı kan hücreleri korunabilir ve anemi önlenebilir.
AIHA tedavi edilemiyorsa, kan transfüzyonu gerekebilir.
İmmünsüpresif tedavi, ciddi vakalarda kullanılan başka bir tedavi seçeneğidir. Bu ilaç tedavisi tedavisi vücudun bağışıklık yanıtını azaltmaya yardımcı olur. İlaçlar bağışıklık sisteminin kendi kemik iliğine saldırmasını engellemeye yardımcı olur. Bunu yapmak ilik kök hücrelerinin büyümesine ve kırmızı kan sayımlarının artmasına izin verir.
Yaş ve otoimmün hemolitik anemi
Yetişkinler sıklıkla uzun vadede AIHA’ya sahiptir ve sıklıkla geri dönen anemilerdir. Çocuklarda, anemi genellikle geçicidir ve kısa ömürlüdür.
AIHA, çocuklarda çok nadir görülür ve genellikle viral bir hastalıktan sonra görülür. Genellikle yaşamın ilk yılında veya genç yıllarda ortaya çıkar.
Antikor üretimini neyin tetiklediğine bağlı olarak, AIHA birkaç ay içinde ya da yıllarca sürebilir. Chicago Üniversitesine göre, 100.000’de 20 yaşın altındaki 0.2’den küçük çocukların durumu var. Okul öncesi çağdaki çocuklarda en yüksek oranlar görülmektedir.
Indiana Hemofili ve Tromboz Merkezine göre, 10 yaşın üzerinde teşhis edilen çocukların yarısı için, AIHA uzun vadeli bir sorun haline gelebilir. Uzun süreli AIHA en yaygın olarak gençlerde ve 2 yaşından küçük çocuklarda bulunur. Bu grubun nüksleri daha yüksektir ve genellikle araştırılması gereken ikincil bir AIHA nedenidir.
Çocuklar yetişkinler ile aynı tedavi seçeneklerine sahiptir, ancak sıklıkla kan hücresi transfüzyonuna ihtiyaç duyarlar. Bu şiddetli aneminin düzeltilmesine yardımcı olur ve komplikasyonları önler. Transfüzyon, AIHA’nın temel nedenini düzeltmez, bu nedenle daha fazla tedaviye ihtiyaç vardır.
AIHA’lı çocukların günlük rutin ve aktiviteleri bozulur. Genellikle yorgun, huysuz, öfkeli ve korkarlar. Ebeveynler iyi dengelenmiş bir diyet uyguladıklarını ve bol miktarda dinlenmeye ve sıvı aldıklarına emin olmalıdırlar. Doktorları belirli bir tedavi planını tartışacaklar.
önleme
Bazı AIHA türleri önlenemez. Doktorlar viral enfeksiyonları olan veya bazı ilaçları alan hastalarda olası yan etkilere özellikle dikkat ederler. Birçok hasta, aneminin bir problem olmadığından emin olmak için düzenli olarak kan ve idrar testlerine tabi tutulacaktır.
Şiddetli anemi, kalp ve akciğer hastalığı gibi pek çok sorun çıkarabilir. AIHA’nın herhangi bir semptomu varsa, insanlar bir doktora başvurmalıdır.
Yaşam tarzı yönetimi
Birisi AIHA’ya sahipse, doktorları riskleri ve enfeksiyon riskini azaltmak için onlarla birlikte çalışacaktır. AIHA’lı kişiler genellikle kırmızı kan hücrelerinin bozulmasını tetikleyebilen soğuktan daha fazla risk altındadır.
Riskleri azaltmak için ipuçları şunlardır:
- Soğuktan kaçınmak
- Evinizi sıcak tutmak ve daha sıcak kıyafetler giymek
- Enfeksiyonlu insanlardan sakınma veya hasta olan
- Elleri yıkamak ve düzenli olarak diş fırçalamak
- Yıllık grip aşısı almak
Artan tedavi seçenekleri ve daha gelişmiş hale gelmesiyle, AIHA ile normal bir yaşam sürmek mümkündür.
