Miyastenia gravis hakkında bilmek ne?

Myastenia gravis, gönüllü kasların kolayca yorulduğu ve zayıfladığı nispeten nadir bir nöromüsküler hastalıktır, çünkü sinirlerin kasların kasılmasını nasıl uyardığıyla ilgili bir problem vardır. Otoimmün bir bozukluktur.

“Myastenia gravis” kelimenin tam anlamıyla “kas zayıflığı” anlamına gelir, ancak birçok vaka hafiftir ve yaşam beklentisi normaldir.

Göz çevresindeki kaslar ilk önce etkilenerek göz kapaklarının düşmesine neden olur. Hastalar çift görme, kol ve bacaklarda zayıflık, çiğneme, yutma, konuşma ve nefes alma güçlüğü çekebilirler. Kalp kasları gibi istemsiz kaslar etkilenmez.

Semptomlar genellikle fiziksel aktivite ile kötüleşir ve dinlendikten ya da iyi bir gece uykusundan sonra iyileşir. Tedavi yoktur, ancak tedavi semptomları rahatlatabilir ve hatta ortadan kaldırabilir.

Bu durum, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 100.000 kişide 14 ila 20 kişiyi ya da 36.000 ila 60.000 kişi arasında etkilemektedir. Her yaşta olabilir, ancak 40 yaşından önce kadınları ve 60 yaşından sonra erkekleri etkileme olasılığı daha yüksektir.

tedavi

Miyastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak immünsüpresanlar veya kolinesteraz inhibitörleri ile tedavi, kontrol semptomlarına yardımcı olabilir.

Birçok hasta tedavi ve yeterli uyku ve dinlenme ile normal rutinleri ile devam edebilirler.

İlaçlar şunlardır:

• Kolinesteraz inhibitörleri: Bunlar sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi geliştirir ve MG’nin hafif semptomları olan hastalarda etkilidir.
• Prednizolon gibi steroidler veya azatiyoprin gibi immün baskılayıcılar vücudun bağışıklık sistemini değiştirebilir, böylece MG’ye neden olan daha az antikor üretir.

Steroidlerin etkili olması genellikle 4 hafta sürer. Azatiyoprin 3 ila 6 ay sürebilir, ancak belirgin bir azalma veya semptomların tamamen giderilmesini sağlar.

Bir tümör durumunda timüs bezi timektomide cerrahi olarak çıkarılabilir.

Ağır veya yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalar için, hastanede plazmaferez ve immünoglobulin tedavisi uygulanabilir.

Plazmaferez, istenmeyen antikorları çıkarmak için kan hücrelerinin vücutlarını tüketmeden kan plazması vücudunu tüketmeyi içerir.

İntravenöz immünoglobulin tedavisi, hastanın bağışıklık sisteminin etkilerini değiştiren normal antikorları enjekte etmeyi içerir.

Bu tedaviler etkilidir ve hızlı bir şekilde çalışırlar, ancak faydalar sadece birkaç hafta sürer, bu yüzden bu kısa süreli bir tedavidir.

belirtiler

Miyastenia gravis (MG) belirtileri yaygın olarak değişir. Bazı insanlarda, sadece göz kasları etkilenecektir, diğerlerinde ise, nefes almayı kontrol edenler de dahil olmak üzere pek çok kası etkileyebilir.

En yaygın semptom yorgunluktur.

Bir veya her iki göz kapağında, çift görmede veya her ikisinde de sarkma, her 3 hastanın 2’sinde erken bir işarettir. Bu görme sorunlarına neden olabilir ve oküler myastenia gravis olarak bilinir.

Altı hastada 1 hastada, etkilenen ilk boğaz ve yüz kaslarıdır.

Şunlarla ilgili problemleri olabilir:

• Konuşma: Konuşma yumuşak veya nazal hale gelebilir.
• Yutma: Kişinin kolayca boğulması ve yutması, içmesi ve yutması hapları daha da zorlaşır. Kişi içtiğinde, burun burundan sıvı gelebilir.
• Çiğneme: Çiğnemek için kullanılan kaslar, özellikle yemek sert veya çiğ etse de, örneğin bir biftek sırasında yemek sırasında zayıflayabilir.
• Yüz ifadeleri: Bazı yüz kasları etkilenirse farklı veya sıra dışı bir gülümseme gelişebilir.

Ekstremite zayıflığı hastaların yüzde 10’unda ilk belirtidir. Kol ve bacak kasları zayıflayabilir, kaldırma veya yürüme gibi faaliyetleri etkileyebilir.

Uzuv kasları söz konusu olduğunda, diğer kaslar da boğaz, göz veya yüz gibi etkilenmeye eğilimlidir.

Semptomlar genellikle aktivite dönemlerinde giderek daha da kötüleşir, ancak dinlendikten sonra iyileşir.

Bir myastenik kriz nedir?

Myastenik kriz, solunum kaslarının felçleşmesidir.

Hasta hayatta kalmak için yardımcı ventilasyona ihtiyaç duyar.

Bir hasta zaten solunum kaslarını zayıflattıysa, enfeksiyon, ateş, bazı ilaçlara karşı olumsuz bir tepki veya duygusal stres ile myastenik bir kriz tetiklenebilir.

Komplikasyonlar

Bir miyastenik krizde, solunum kasları o kadar zayıf hale gelir ki hasta düzgün bir şekilde nefes alamaz.

Bu potansiyel olarak hayatı tehdit eden komplikasyon, mekanik solunum yardımı ile acil tedavi gerektirir. Plazmaferez ve immünoglobulin tedavileri yardımcı olabilir.

Bir otoimmün hastalığı olan kişiler genellikle diğerine duyarlıdır. MG’li bir kişi ikinci bir otoimmün duruma sahip olabilir.

Diğer koşullar şunlardır:

• Tiroid problemleri: Bunlar aşırı aktif veya az aktif tiroid içerir. Tiroid bezi, boynun ön kısmında, metabolizmayı düzenleyen hormonları salgılayan küçük bir bezdir.
• Lupus: Bu iltihaplanma, şişme ve eklemlere, deriye, böbreklere, kanı, kalbe ve akciğerlere zarar veren bir otoimmün hastalıktır.
• Romatoid artrit: Bu eklemlerde iltihap ve ağrıya neden olan, eklem çevresindeki doku ve insan vücudundaki diğer organlara neden olan kronik ilerleyici ve engelleyici bir durumdur.

MG için daha etkili tedaviler bulmak için çalışmalar devam ediyor. Kök hücre nakli sonunda bir seçenek olabilir.

Görünüm

Semptomlar genellikle tanıdan 2-3 yıl sonra daha şiddetlidir. Bununla birlikte, MG’li kişiler düzenli bir tedavi planına sadık kaldıkları sürece düzenli aralıksız bir yaşam sürdürebilirler.

Durum çoğu insanda vücuda yayılır. Ancak, insanların yüzde 20’si sadece MG’nin gözler üzerindeki etkisini görüyor.

Bazı insanlar ölümcül bir MG vakası yaşayabilir, ancak bunlar nadirdir.MG’li çoğu birey yaşam beklentisinde bir değişiklik görmemektedir.

Nedenler

MG bir otoimmün bozukluktur. Bir kişinin bağışıklık sistemi kendi vücut dokularına saldırdığında bir otoimmün bozukluk gelişir.

Bağışıklık sistemi, bakteri, toksin veya virüs gibi istenmeyen istilacıları bulmak ve yok etmek için tasarlanmıştır. Otoimmün hastalığı olan bir kişide antikorlar kanda dolaşır ve yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırır.

MG durumunda, antikorlar kas reseptör hücrelerini bloke eder veya yok eder, bu da daha az mevcut kas lifiyle sonuçlanır. Sonuç olarak, kaslar düzgün bir şekilde işleyemez ve kolayca yorulur ve zayıflar.

Bunun tam olarak neden gerçekleştiği bilinmemektedir, ancak göğüs kemiğinin altındaki üst göğüste yer alan timüs bezi önemli bir rol oynamaktadır.

Timüs bezi bebeklik döneminde çok büyüktür ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bundan sonra küçülür ve sonunda yağ ile değiştirilir. MG’li yetişkin hastaların önemli bir kısmında anormal derecede büyük timüs bezi bulunur ve MG’li 10 hastanın 1’inde timus bezinde iyi huylu bir tümör bulunur.

Bazı ilaçlar veya virüsler MG’nin başlangıcını tetikleyebilir. Duyarlı hastalarda semptomların kötüleşmesine neden olabilecek ilaçlar arasında beta blokerleri, kalsiyum kanal blokerleri, kinin ve bazı antibiyotikler bulunur.

Genetik faktörler rol oynayabilir.

Semptomlar ayrıca duygusal veya zihinsel stres, hastalık, yorgunluk veya yüksek ateşle de kötüleşebilir.

Neonatal myastenia, MG’li bir anneden antikor alırsa yenidoğanı etkiler. Semptomlar genellikle 2 ila 3 ayda kaybolur ve bebeklerde ve çocuklarda MG nadirdir.

Teşhis

Bir doktor eğer bir hasta göz kapaklarını düşürüyorsa, ancak bir şeyleri hissetmiyorsa ve eğer dinlendikten sonra iyileşen kas güçsüzlüğüne eğilimliyse, MG’den şüphelenebilir.

Ancak teşhis zor olabilir, çünkü MG semptomları diğer durumlarla paylaşır. Bir nöroloğun teşhisi doğrulaması gerekebilir.

Etkilenen bölgeye buz uygulandığında, MG nedeniyle kasları zayıf olan insanlar iyi tepki verir. Bazı doktorlar bunu başlangıçta tanı koymaları için veri topladıkları sırada dener.

Muhtemelen bir dizi teşhis testi sipariş edilecektir.

Bir edrohonium testi, bir maddenin bir damar içine enjekte edilmesini ve hastanın reaksiyonunun izlenmesini içerir. Kas zayıflığı geçici olarak rahatlayabilir.

Kan testleri bazı antikorları tanımlayabilir.

Tekrarlayan sinir uyarımı, etkilenen kaslar üzerinde cilde elektrotların bağlanmasını ve sinirlerin kaslara sinyal iletimini ölçmek için elektrotlar boyunca küçük elektrik darbeleri göndermeyi içerir. Bir kişinin MG’si varsa, sinyaller kas lastikleri kadar zayıflar.

Tek lifli elektromiyografi (EMG), beyin ve kas arasında akan elektriksel aktiviteyi ölçer. Ciltte çok ince bir tel elektrotun kas içine sokulmasını içerir.

Göğüs röntgeni, CT taraması veya MRI gibi görüntüleme testleri diğer durumları ortadan kaldırmak için kullanılabilir.

Pulmoner fonksiyon testi veya spirometri, bir kişinin derin nefes alma sonrasında akciğerlerden dışarı attığı maksimum hava miktarını ölçerek hastanın ne kadar iyi nefes alabileceğini değerlendirir.

Düzenli olarak yapılan bu test, akciğerlerdeki kas zayıflığının giderek kötüleşmesinin izlenmesine yardımcı olabilir. Bu, şiddetli semptomları olan hastalar için, ciddi solunum problemlerinden kaçınmak için özellikle önemlidir.

Kas biyopsisi başka bir kas durumunu ortadan kaldırmak için yapılabilir.

önleme

MG önlenemez. Bununla birlikte, bir kişi semptomların alevlenmesini durdurmak veya komplikasyonların gelişmesini önlemek için adımlar atabilir.

Bunlar enfeksiyonlardan kaçınmak için dikkatli bir hijyeni uygulamak ve meydana geldiyse bunları derhal tedavi etmeyi içerir.

Aşırı sıcaklıklardan ve aşırı yorulmadan kaçınmak da tavsiye edilir. Etkili stres yönetimi de semptomların sıklığını ve şiddetini azaltabilir.