Methemoglobinemi, vücudun hücrelerine çok az oksijen verildiğinde ortaya çıkan bir kan bozukluğudur. İki tür methemoglobinemi vardır – doğuştan ve edinilmiş.
Methemoglobinemi (MetHb), met-he-mo-glo-bi-ne-mia olarak telaffuz edilir.
Bebekler ebeveynlerinden miras alabilirler; Bu konjenital MetHb denir. Bazen mavi bebek sendromu denir, belirtilerden biri cildin mavi bir tonu olabilir.
İnsanlar, belirli ilaçlara veya kimyasallara maruz kaldıktan sonra edinilmiş MetHb’yi geliştirebilirler. Edinilen MetHb de nadirdir, ancak genellikle hafiftir ve kişinin sebebini belirledikten ve ortadan kaldırmasından sonra karar verir.
Methemoglobinemi üzerine hızlı gerçekler:
- MetHb bir kan bozukluğudur.
- Tedavi, MetHb’nin tipine ve şiddetine bağlı olacaktır.
- Bu yaygın değildir, ancak bazı durumlarda yaşamı tehdit edici olabilir.
Nasıl tedavi edilir?
Konjenital MetHb olan bazı kişilerde herhangi bir semptom görülmez, yani tedaviye ihtiyaç duymayabilirler.
Ortaya çıkan MetHb’nin hafif vakaları genellikle tedavi gerektirmez. Bir doktor soruna neden olan maddeyi önlemek için kişiye tavsiyede bulunacaktır.
Metilen mavisi ciddi MetHb vakalarını tedavi etmek için kullanılır ve doktorlar kandaki methemoglobin düzeyini azaltmak için askorbik asit reçete edebilirler.
Şiddetli vakalarda, bir kişi kan transfüzyonu veya transfüzyon gerektirebilir. Gerekirse oksijen tedavisi de sağlanacaktır.
Nasıl teşhis edilir?
Bir doktor, kandaki fonksiyonel hemoglobin düzeyini kontrol eden bir kan testi kullanarak durumu teşhis edecektir.
Bir doktor kanın oksijen seviyesini kontrol eden nabız oksimetresi ve kandaki gaz konsantrasyonunu kontrol eden bir kan testi yapabilir.
Methemoglobinemi türleri
Durum, bir kişinin vücudundaki kan proteini hemoglobin methemoglobine dönüştürdüğü zaman ortaya çıkar.
Hemoglobin, vücudun etrafında oksijen taşımak için kırmızı kan hücrelerinde bulunur ve onu hayatta kalmak için gereken tüm dokulara ve organlara dağıtır.
Bir kişinin MetHb’si olduğunda, oksijen hala vücudun etrafında taşınır ancak etkili bir şekilde serbest bırakılmaz.
Devralınan MetHb
Bir veya her iki ebeveyn de enzim sitokrom b5 redüktaz ile sorunlara neden olan hatalı bir geni taşıyorsa, MetHb geçirilebilir.
- Tip 1 kalıtsal MetHB: Bu ayrıca eritrosit redüktaz eksikliği olarak da adlandırılır ve kırmızı kan hücreleri sitokrom b5 redüktazı olmadığında ortaya çıkar.
- Tip 2 kalıtsal MetHB: genelleştirilmiş redüktaz eksikliği olarak da adlandırılır ve bu, vücuttaki birçok hücrenin enzime sahip olmamasıyla ortaya çıkar.
- Hemoglobin M hastalığı: Hemoglobin proteininin kendisi kusurlu olduğunda ortaya çıkar.
Alınan MetHB:
Edinilen MetHb, kalıtsal formlardan daha yaygındır ve şunlara maruz kalmaktan kaynaklanır:
- benzokain gibi anestezikler
- nitrobenzen
- dapson ve klorokin dahil olmak üzere bazı antibiyotikler
- etin bozulmasını önlemek için katkı maddesi olarak kullanılan nitritler
- Ispanak, pancar veya havuç gibi bazı gıdalar, büyük miktarlarda tüketildiğinde MetHb’ye neden olabilen doğal nitratlar içerir.
Semptomlar neler?
Bu durumla doğmuş bir bebek, cyanozu denen, ciltlerine mavimsi bir renk tonu verebilir. Bu renk doğumda veya kısa bir süre sonra görülebilir.
Aşağıdaki belirtileri gösterebilirler:
- ağız çevresindeki mavilik
- ellerin etrafında mavilik
- ve ayak çevresinde mavilik
- nefes almakta zorluk çeker
- kusma
- ishal
Şiddetli durumlarda, bunlar olabilir:
- son derece uyuşuk
- aşırı salgılamak
- Bilincini kaybetmek.
Semptomlar, MetHb konsantrasyonu denilen bir ölçekte ölçülen kandaki methemoglobin miktarına göre değişir.
Bir kişinin kanındaki normal MetHb konsantrasyonu seviyesi yüzde 0 ila 3 arasındadır. MetHb yüzde 3 ila 10 arasında bir konsantrasyona ulaşırsa, bir kişinin cildi mavi-gri bir siyanoz görünümü alabilir.
MetHb seviyeleri yüzde 15 ila 30 arasında siyanoza yol açar, burada kanın rengi çikolataya dönüşür.
Yüzde 30 ila 50 konsantrasyonları daha şiddetli semptomlara neden olur. Bu semptomlar baş ağrısı, halsizlik, anksiyete ve konfüzyonun yanı sıra geçici bilinç kaybı, hızlı kalp atışı ve güçsüzlüğü de içerebilir.
Seviye yüzde 50 ila 70’e ulaştığında, kişi nöbet, böbrek problemleri veya anormal kalp atışı yaşayabilir.
MetHb konsantrasyonları yüzde 70 ve üzeri ölümcül olabilir.
Farklı MetHb tiplerinin tipik belirtileri şunlardır:
Tip 1 MetHb:
- cilt mavimsi boyama
Tip 2 MetHb:
- gelişimsel gecikme
- zorlukları öğrenmek
- nöbetler
Hemoglobin M hastalığı
- cilt mavimsi boyama
Alınan MetHB:
- cilt mavimsi boyama
- baş ağrısı
- yorgunluk
- nefes darlığı
- enerji eksikliği
MetHb’nin nedenleri nelerdir?
MetHb’nin nedeni, ne tür olduğuna bağlıdır. MetHb doğuştan olabilir, yani kalıtsal ya da edinilmiş demektir, bunun anlamı bazı ilaçlara, kimyasallara ya da yiyeceklere maruz kalmasıdır.
Olası komplikasyonlar nelerdir?
MetHb’nin şiddetli formlarını tedavi etmek için kullanılan metilen mavisi, G6PD eksikliği adı verilen bir hastalık geliştirme riski taşıyan veya bu riski taşıyan kişiler için güvenli olmayabilir.
Şiddetli MetHb vakaları şok, nöbet ve hatta ölüme yol açabilir.
Önlenebilir mi?
Konjenital MetHb önlenemez. Bir aile öyküsüne sahip olan bir aileye, bir aileye başlamadan önce bir sağlık uzmanından genetik danışmanlık almaları önerilir.
Edinilmiş MethHb’yi önlemek için, insanlar en yaygın başlatıcılardan biri olan benzokain gibi bilinen nedenlerden kaçınmalıdır. Benzokain, reçetesiz satılan birçok ilaçta bulunur, ancak anestezik benzokain içeren topikal spreyler, ciddi vakaların çoğuna neden olur.
6 ayın altındaki çocuklar ıspanak, pancar veya havuç gibi nitrat içeren yiyecekler yememelidir.
Paket servisi
Konjenital tip 2 MetHb ciddi olabilir ve genellikle hayatın ilk birkaç yılında ölümle sonuçlanır. Bu nedenle, bir aile öyküsüne sahip olan kişilerin, çocuk sahibi olmadan önce bir sağlık uzmanına konuşmaları tavsiye edilir.
Tip 1 MetHb ve hemoglobin hastalığına sahip insanlar iyi davranırlar. Edinilen MetHb ölümcül olabilir, ancak sorunun nedeni tespit edildikten ve kaldırıldıktan sonra sonuçlar iyi. Çoğu vaka tedavi gerektirmez.
