Miyelodisplastik sendromlar veya MDS, bir kişinin kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmediği bir bozukluk grubudur.
MDS ayrıca “kemik iliği yetmezliği bozukluğu” olarak da adlandırılır ve bir tür kanserdir.
MDS, kemik iliğindeki bazı kan oluşturan hücrelere zarar vererek, bir veya daha fazla sayıda kan hücresi sayısının düşük olmasına neden olur.
Her yıl ABD’de 13.000 civarında ÇSS tanısı konmaktadır. Tanı konanların çoğu 65 yaş ve üzerindedir.
MDS’li kişiler için görünüm her durumda değişmektedir. Bu yazıda, bir prognozun nasıl yapıldığı ve duruma sahip bireyler için nasıl bir görünüm olabileceğine bakıyoruz.
Bir MDS prognozu nasıl gerçekleşir?
MDS teşhis edildikten sonra, bir kişinin doktoru onlara bir prognoz verecektir. Bu, hastalığın muhtemel seyrinin ne olacağı ve bir kişinin durumla ne kadar yaşayabileceği hakkında eğitimli bir tahmindir.
Her bir kişinin prognozu benzersizdir, bu nedenle neden bir prognozun yapılması zor olabilir. Ayrıca, hastalığın ilerlemesi birçok nedenden dolayı öngörülemez.
MDS’nin farklı alt türleri de vardır. Bir kişinin sahip olduğu alt tip, doktorun prognozunu ve dolayısıyla tedavi sürecini etkileyecektir.
Alt tip bir kişinin kan ve kemik iliğini test ederek tanımlanır.
MDS türleri aşağıdaki gibidir:
- Tekdüze displazi ile refrakter sitopeni: Bir tür kan hücresinin düşük bir sayısı ancak diğer iki tipin normal sayıları.
- Halkalı sideroblastlar ile refrakter anemi: Çok fazla demir olan düşük sayıda kırmızı kan hücresi.
- Multilineage displazili refrakter sitopeni: Üç tip kan hücresinden ikisi anormaldir.
- Aşırı patlamalar ile refrakter anemi (tip 1 ve 2): Üç tip kan hücresinden herhangi birinin düşük bir sayısı.
- Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılmamış: Bir tür kan hücresinin düşük sayılara sahip, diğer tipler için kriterlere uymayan ve bilinmeyen bir prognozu olan nadir bir tiptir.
- İzole del (5q) kromozom anormalliği ile ilişkili miyelodisplastik sendrom: Düşük bir kırmızı kan hücresi sayısı ve iyi bir prognoza sahip spesifik bir DNA mutasyonu.
Bir prognoz yapmak için, doktor bir prognostik skorlama sistemi kullanacaktır.
Puanlama sistemleri
Kullanılan en yaygın skorlama sistemi Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi’dir (IPSS). Bu sistem üç farklı değere bakar:
- Bireyin sahip olduğu düşük kan sayımı sayısı
- kemik iliği hücrelerinde patlama olarak bilinen genç beyaz kan hücrelerinin yüzdesi
- Kemik iliği hücrelerinde anormal gen değişimlerinin sayısı
Ayrıca WHO Prognostik Puanlama Sistemi (WPSS) olarak bilinen daha yeni geliştirilmiş bir skorlama sistemi vardır. Bu üç faktöre dayanmaktadır:
- WHO sınıflamasına dayalı MDS türü
- kromozom anormallikleri
- Bireyin kan transfüzyonuna ihtiyacı olup olmadığı
MDS’yi etkileyen faktörler nelerdir?
Genel olarak, MDS’nin kesin nedenleri bilinmemektedir.
MDS için risk faktörleri vardır, ancak risk faktörlerine sahip olmak bir kişinin hastalığı geliştireceği anlamına gelmez. Bazı insanlar risk faktörlerinden hiçbirini almadan MDS’yi alırlar.
Kanser tedavisi
Kemoterapi, MDS’nin en önemli risk faktörüdür.
Durum kemoterapiyi takiben geliştiğinde, ikincil MDS olarak bilinir.
Radyasyon tedavisi ayrıca MDS riskini artırır.
Potansiyel olarak iyileştirilebilen kanserler için kemoterapi veya radyasyon tedavisi almış olanlar, 10 yıldan sonra MDS geliştirme riski altındadır.
Genetik sendromlar
MDS’nin kendisi miras kalmamış olsa da, bazı kalıtsal sendromları olan kişiler MDS riski altında görünmektedir.
Amerikan Kanser Topluluğuna göre şunları içerir:
- Fanconi anemi
- Shwachman-Diamond sendromu
- Elmas Blackfan anemi
- ailesel trombosit bozukluğu
- şiddetli doğumsal nötropeni
Çevresel maruz kalma
Radyasyona maruz kalma ve bazı kimyasallar MDS ile ilişkilendirilmiştir. Kimyasal benzen, bazı mesleklerde yaşayan kişilerin maruz kaldığı MDS için bilinen bir tetikleyicidir.
Diğer risk faktörleri şunlardır:
- sigara içmek
- yaş
- Cinsiyet
Yaş durumunda, çoğu MDS insidansı 60 yaş ve üzerindeki kişilerde görülür ve 40 yaşın altındaki kişilerde çok az bulunur.
Cinsiyetle, MDS erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
Yaşam beklentisi ve lösemi riski
IPSS, insanları MDS ile risk temelinde dört gruba ayırır:
- Düşük
- Int-1
- Int-2
- Yüksek
Her grup için hayatta kalma oranları, o gruptaki insanlar için ortalamaya dayanmaktadır. IPSS oranları 1997 yılında yayınlanmıştır ve aşağıdaki gibidir:
- Düşük: 5.7 yıl
- Int-1: 3,5 yıl
- Int-2: 1.2 yıl
- Yüksek: 5 ay
WPSS ayrıca yaşam beklentisini tahmin etmek için istatistiklere sahiptir. Bu oranlar biraz farklıdır ve 1982 ve 2004 yılları arasında teşhis edilen kişilere dayanmaktadır:
- Çok düşük: 12 yıl
- Düşük: 5,5 yıl
- Orta: 4 yıl
- Yüksek: 2 yıl
- Çok yüksek: 9 ay
MDS’li kişilerin yaklaşık üçte biri, durumlarının akut miyeloid lösemiye (AML) ilerlediğini görecektir. Bu nedenle, MDS bazen preleukemia olarak adlandırılır.
Görünüm
MDS için tedavi, MDS’nin türü, bireyin yaşı ve onları etkileyebilecek diğer sağlık durumları gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.
MDS’nin kansere dönüşme riski düşük olanlar ilk başta tedaviye ihtiyaç duymayabilir, ancak bir doktor gelecekte kan sayımlarını dikkatle izleyecektir.
Tedavinin amacı, semptomları yönetirken kan dolaşımındaki kan hücrelerinin sayısını ve türünü normale döndürmeye çalışmaktır.
Tedavi şunları içerebilir:
- Destekleyici tedavi: Seçenekler arasında kan transfüzyonu, fazla demirden kurtulmak için ilaçlar, büyüme faktörü ilaçlar ve antibiyotikler bulunur.
- İmmünsüpresan tedavi: Bu, bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltır ve kemik iliğinin kan hücrelerini oluşturmasını sağlar.
- Kemoterapi: AML’yi geliştirme riski daha yüksek olanlarda.
- Kemik iliği nakli.
Başa çıkmak ve destek
MDS nadiren tedavi edilir, bu nedenle bu durumda olan bireyler genellikle tedaviyi tamamlayamazlar. Tedaviyi bitirenlerin bile, semptomları tartışmak, fizik muayenesi ve kan testleri yapmak için düzenli olarak doktorlarını ziyaret etmeleri gerekecektir.
Tedavinin herhangi bir yan etkisi varsa, bunları durdurmanın veya azaltmanın yolları olabileceğinden, insanların doktorlarına söylemeleri önemlidir.
Bazı yaşam tarzı seçimleri, insanların MDS ile baş etmesini de kolaylaştırır. Bunlar şunları içerir:
- sigarayı bırakmak
- alkol alımını azaltma
- sağlıklı bir diyetin ardından
- yeterli egzersiz yapmak
- stres seviyelerini kontrol altında tutmak
Yaşam tarzı değişikliklerinin sağlayabileceği fiziki avantajların yanı sıra, bazı değişiklikler insanların MDS ile duygusal olarak ilgilenmelerine de yardımcı olabilir.
MDS’li bir kişi, aileden, arkadaşlardan, destek gruplarından, çevrimiçi topluluklardan veya danışmanlardan gelen duygusal desteklerden yararlanabilir.
Hangi çalışmalar bireye bağlı olacaktır, ama insanlara kendi hastalıklarıyla uğraşmaya çalışmamaları tavsiye edilir.
