Kısıtlayıcı akciğer hastalıkları, bir kişinin akciğerlerinin inhalasyon sırasında genişlemesini sınırlayan kronik akciğer durumlarıdır.
Çoğu kısıtlayıcı akciğer hastalığı vakası tedavi edilemez, ancak çoğu kez ilaç ve egzersiz rejimleriyle yönetilebilir.
Sınırlayıcı akciğer hastalıkları nelerdir?
Uzun süreli akciğer hastalıkları geleneksel olarak bir kişinin solunumunu nasıl etkilediğine bağlı olarak iki ana kategoriye ayrılır. Bu kategoriler ya obstrüktif ya da kısıtlayıcıdır.
Karışık akciğer hastalığı olarak adlandırılan üçüncü bir kategori daha küçüktür ve hem tıkayıcı hem de kısıtlayıcı akciğer hastalıklarının özelliklerine sahiptir.
Karma akciğer hastalığı en sık konjestif kalp yetmezliği olan kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) olan kişilerde görülür.
Astım, bronşektazi, KOAH ve amfizem gibi obstrüktif akciğer hastalıkları durumunda, akciğerler ekshalasyon sırasında havayı düzgün bir şekilde çıkaramazlar.
Diğer yandan restriktif akciğer hastalıkları, akciğerlerin tam olarak genişleyemediği anlamına gelir, böylece inhalasyon sırasında alınan oksijen miktarını sınırlar. Bu sınırlama, ortalama bir insanla kıyaslandığında nelerin dışa alınabileceğini de kısıtlar.
Kısıtlayıcı akciğer hastalıkları, akciğer kapasitesinde veya hacminde azalmaya neden olur, bu nedenle kişinin solunum hızı genellikle oksijen gereksinimlerini karşılamak için artar.
En kısıtlayıcı akciğer hastalıkları progresiftir, yani zamanla kötüleşirler.
Bir çalışmada, 2007’den 2010’a kadar, 20 ile 79 yaş arasındaki Amerikalıların yüzde 6,5’inin kısıtlayıcı akciğer hastalığı olduğu tahmin edilmektedir.
Türleri
Kısıtlayıcı akciğer hastalıkları genellikle nedenlerinin içsel mi yoksa dışsal mı olduğuna bağlı olarak iki gruba ayrılır.
İçsel kısıtlayıcı akciğer bozuklukları, genellikle sertleşme, inflamasyon ve akciğer dokularının skarlaşmasına neden olan bir iç anormalliğe neden olur.
İçsel kısıtlayıcı akciğer hastalığında yer alan hastalık ve durum tipleri şunları içerebilir:
- zatürree
- tüberküloz
- sarkoidoz
- idiyopatik pulmoner fibroz
- interstisyel akciğer hastalığı
- akciğer kanserleri
- radyasyonun neden olduğu fibroz
- romatoid artrit
- bebek ve akut solunum sıkıntısı sendromu
- inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD)
- sistemik lupus
Ekstrinsik kısıtlayıcı akciğer hastalığı, nörolojik durumlar dahil olmak üzere, akciğerlerin dışındaki doku veya yapılar ile oluşan komplikasyonlardan kaynaklanır.
Ekstrinsik kısıtlayıcı akciğer hastalığına neden olan dış faktörler genellikle zayıflamış kaslar, hasarlı sinirler veya göğüs duvarı dokularının sertleşmesi ile ilişkilidir.
Ekstrinsik kısıtlayıcı akciğer hastalığında yer alan hastalık ve durum tipleri şunları içerebilir:
- plevral efüzyonlar veya akciğerleri çevreleyen doku tabakaları arasında aşırı sıvı birikmesi
- skolyoz veya omurganın bükülmesi
- Lou Gehrig hastalığı (ALS), multipl skleroz ve kas distrofisi gibi nöromüsküler hastalık veya durumlar
- şişmanlık
- myastenia gravis veya aralıklı kas güçsüzlüğü
- malign tümörler
- kaburga hasarı, özellikle kırıklar
- Karaciğer skarlaşması veya kansere bağlı assit veya abdominal şişme
- diyafram felci
- kifoz veya üst sırtın kamburlaşması
- Diyafragma hernisi
- kalp yetmezliği
belirtiler
Kısıtlayıcı akciğer hastalıkları olan çoğu insan aşağıdakileri içeren benzer semptomlara sahiptir:
- özellikle nefes darlığı ile nefes darlığı
- nefeslerini yakalayamama ya da yeterince nefes almama
- kronik veya uzun süreli öksürük, genellikle kuru, ancak bazen beyaz balgam veya mukus ile birlikte
- kilo kaybı
- göğüs ağrısı
- hırıltı veya nefes nefese
- mantıksal bir sebep olmaksızın yorgunluk veya aşırı tükenme
- depresyon
- kaygı
Teşhis
Bir doktor normal olarak akciğer kapasitesini (TLC) veya bir kişinin soluduğu sırada akciğerlerin aldığı toplam hava miktarını değerlendirmek için pulmoner fonksiyon testi uygular veya sipariş eder. Kısıtlayıcı akciğer hastalığında toplam akciğer kapasitesi genellikle azalır.
Tam teşhisi için ve doğru tedavi planını sağlamak için başka testler gerekli olabilir. Kullanılan spesifik testler genellikle kısıtlayıcı akciğer hastalığının şüpheli nedeninin içsel mi yoksa dışsal mı olduğu ile belirlenir.
Akciğer fonksiyonlarının azaldığını gösteren testler, skarlaşmanın, sertleşmenin veya inflamasyonun akciğerlerin büyük bir bölümünü etkilediğini gösterebilir.
Kısıtlayıcı akciğer hastalığı için yaygın olarak kullanılan testler şunlardır:
- Akciğerleri mümkün olduğunca fazla hava ile solumayı ve doldurmayı ve daha sonra mümkün olduğunca fazla kuvvetle nefes almayı gerektiren zorlu vital kapasite (FVC) testi. Sınırlayıcı akciğer hastalığı olanların FVC’si tipik olarak azalır. Beklenenin yüzde 80’inden daha az veya eşit olan bir FVC değeri, kısıtlayıcı bir hastalığın belirtisi olabilir.
- FVC testinin ilk saniyesinde dışarı verilen hava miktarını ölçen 1 saniyelik (FEV1) testte zorlu ekspiratuar hacim. Çoğu insan bu ekshalasyonun ilk döneminde inhale edilen havanın dörtte üçünü dışarı çıkarır. Kısıtlayıcı hastalıkta, FVC genellikle azaldığından, FEV1 orantılı olarak daha düşük olacaktır.
- FVC oranı testi, FEV1 testi sırasında, ekshalasyonun ilk saniyesinde (FEV1) atılan hava miktarını, toplamda verilen hava miktarıyla karşılaştırır. Bu oran kısıtlayıcı akciğer hastalığı olanlarda genellikle normal veya hatta artmaktadır.
- Göğüs röntgeni, göğüs ve akciğer bölgesinin tamamını değerlendirmek için görüntüler.
- Göğüs röntgeni ile karşılaştırıldığında göğüs ve akciğer bölgesinde daha ayrıntılı görüntü elde eden bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları.
- Bronkoskopi, bir kamera ile esnek bir tüp, burun veya ağız yoluyla muayene için akciğerin solunum yollarına sokulur.
tedavi
Tedavi planları, kısıtlayıcı akciğer hastalığının nedenine veya türüne bağlıdır.
Bazı durumlarda, oksijen tedavisini kullanan bir kişiye oksijen verilmesinin uygun şekilde nefes almasına yardımcı olmak için gerekli olabilir.
Şiddetli vakalarda, akciğer nakli cerrahisi, düzeltici cerrahi veya kök hücre tedavisi seçenekleri olabilir.
Sınırlayıcı akciğer hastalıklarını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan ilaçlar şunlardır:
- azatioprin
- siklofosfamid
- genellikle inhaler formda kortikosteroidler
- metotreksat
- diğer bağışıklık sistemini baskılayan ve anti inflamatuar ilaçlar
- pirfenidon veya nintedanib gibi anti-skarlaşan ilaçlar
Maalesef, kısıtlayıcı akciğer hastalıkları ile ilişkili skarlaşmanın, kalınlaşmanın veya elastikiyetin büyük bir çoğunluğu geri dönüşümsüzdür. Bununla birlikte, kısıtlayıcı akciğer hastalıklarının semptomlarını veya etkisini azaltmak için yollar vardır.
Evde egzersiz yapmak ve bazı yaşam tarzı değişiklikleri yapmak, kısıtlayıcı hastalık semptomlarının şiddetini azalttığı gösterilmiştir.
Genel olarak önerilen yöntemler şunları içerir:
- Nefes koşullandırma, genellikle dudak solunumu, yavaş derin nefes alma veya diyafragma solunumu izlemiştir.
- Üst ve alt ekstremite güçlendirme ve kondisyon egzersizleri
- solunum kas güçlendirme egzersizleri
- yürüme seviyesi
- gevşeme ya da görselleştirilmiş meditasyon
- dengeli besleyici beslenme
- sigarayı bırakmak
- semptomları kötüleştirebilecek toksinler, irritanlar veya alerjenler içeren ortamlardan kaçınmak
Bir tedavi planının ardından ve belirli yaşam tarzı değişikliklerine bağlı kalmak, kısıtlayıcı bir akciğer hastalığının semptomlarını hafifletmeye ve kişinin yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir.
