Tüylü hücreli lösemi, bir tür hematolojik kanserdir. Bu tür kanser, kemik iliği gibi kan oluşturan veya bağışıklık sisteminin hücrelerinde bulunan dokularda başlar.
Tüylü hücreli lösemi tüm lösemilerin yaklaşık yüzde 2’sini oluşturur, erkeklerde kadınlardan daha yaygındır ve yaşlılarda da daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 1.000 yeni vaka bildirilmektedir.
Kemik iliği, B hücreleri olarak adlandırılan bir tür beyaz kan hücresinin aşırı miktarda üretildiği nadir bir lösemi formudur. Bu anormal B hücreleri sağlıklı hücrelere dönüşmezler, bunun yerine lösemi hücreleri olarak bilinen zararlı hücreler haline gelirler.
Lösemi hücreleri, sağlıklı hücrelerden alan alarak kan veya kemik iliğinde birikebilir. Bu vücudun bağışıklık sistemini zayıflatabilir ve enfeksiyonlara, kansızlığa ve kanamaya daha yatkın hale getirebilir.
“Kıllı” adı, lösemi hücrelerinin mikroskop altında görünme biçiminden gelir – saçlara benzemektedir.
belirtiler
Tüylü hücreli lösemi ise yavaşça ilerler. Bir kişinin hastalığın erken evrelerinde çok az semptomu veya hiç belirtisi olmayabilir.
Semptomlar göründüğünde, aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:
- sık enfeksiyonlar
- ateş
- nefes darlığı
- yorgunluk veya zayıflık
- kemik ağrısı, özellikle kaburgaların altında
- kolay morluklar
- kolay kanama
- genişlemiş karaciğer veya dalak
- özellikle geceleri aşırı terleme
- boyunda, koltuk altı, mide ya da kasıksız ağrısız
- bilinen bir nedenle kilo kaybı
Nedenler
Kıllı hücreli löseminin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.
Doktorlar, belirli bir gende V600E olarak bilinen bir mutasyonun çoğu kıl hücresi lösemi vakasından sorumlu olduğunu düşünmektedir. Bu gen, BRAF genidir.
Erkekler ve yaşlı insanlar bu hastalığı geliştirme riski artabilir.
Teşhis
Bir doktor, kişinin kana ve kemik iliği hücrelerine bakan fiziksel muayenelere, tıbbi sorulara ve testlere dayanarak kıllı hücre lösemi teşhisi koyabilir.
Fizik sınavı
Olağan dışı belirtiler veya semptomlar için kişinin genel fiziksel sağlığını kontrol etmek için genel vücut muayenesi.
Muayene, genişlemiş lenf düğümleri veya genişlemiş bir dalağı veya karaciğeri işaretleyebilecek topaklar veya şişlikleri araştırmayı içerebilir.
Tıbbi geçmiş
Kişinin sağlık alışkanlıkları, geçmiş hastalıklar ve tedaviler hakkında bilgi toplanması.
Tam kan sayımı (CBC)
Bir dizi kan toplanır ve çeşitli şeyleri ölçmek için incelenir:
- kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit miktarları
- kırmızı kan hücrelerine bağlı hemoglobin miktarı
- kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı olan hematokrit
Kan kimyası testleri
Kan dolaşımına organ ve doku tarafından salınan belirli maddelerin seviyelerini ölçmek için bir kan örneği analizi. Bu maddelerin alışılmadık şekilde yüksek veya düşük bir miktarı bir hastalık belirtisi olabilir.
Periferik yayma
Kan hücreleri şeklindeki değişiklikleri ve “tüylü” bir görünüm elde etmek için bir kişinin kan örneğini mikroskop altında kontrol etmek. Doktorlar ayrıca beyaz kan hücrelerinin miktarını ve türlerini ve ayrıca trombosit sayısını da kontrol ederler.
Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi
Kalça veya meme bölgesinde kemik içine içi boş bir iğne sokarak kişinin kemik iliği, kanı veya kemiği küçük bir örnek toplanması. Bu örnek daha sonra “tüylü” lösemi hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini izlemek için mikroskop altında incelenir.
Sitogenetik analiz
Genetik anormallikleri aramak için mikroskop altında doku hücrelerinin analizi.
İmmünofenotipleme
Kan veya kemik iliği hücrelerinin yüzeyindeki belirteçlerin analizi. Doktorlar, ne tür hücreler olduklarını belirlemek için bunları bağışıklık sisteminin sağlıklı hücreleriyle karşılaştırırlar.
Akış sitometrisi
Hücre sayısını ve içerdiği canlı hücrelerin yüzdesini tahmin etmek için bir kan örneğini test eder. Örnek ayrıca hücre yüzeyi üzerindeki tümör belirleyicilerinin boyutu, şekli ve varlığı dahil olmak üzere hücrelerin diğer özelliklerini de ortaya çıkarabilir.
Bu test için, hücreler bir floresan boya ile boyandı ve bir sıvı içinde süspanse edildi. Hücrelerden bir ışık ışını geçirerek, bir doktor, hücrelerin ışık saçması yoluyla özelliklerini belirleyebilir.
Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması
Belirli vücut bölgelerinin farklı açılardan birkaç X-ışını görüntüsü oluşturulmasını içeren bir test. Bir boya bazen kişinin yutulmasına veya kişinin damarlarına infüze edilebilir, böylece bir doktor organ ve dokuları daha net görebilir.
Göğüs, karın veya pelvisin BT taraması, şişmiş lenf düğümlerini veya şişmiş dalağı aramak için yapılabilir.
Gen mutasyonu testi
BRAF genindeki mutasyonları aramak için bir kan veya kemik iliği örneğini inceleyen bir laboratuvar testi. Bu gen, tüylü hücreli lösemili insanların yaklaşık yüzde 80-90’ında mutasyona uğrar.
tedavi
Tüylü hücreli lösemi yavaş ilerler ve bu nedenle bazı insanlar uzun yıllar tedavi görmeden hayatta kalırlar.
Tedavi gerektiğinde, tedavi seçenekleri aşağıdakiler gibi çeşitli faktörlere bağlı olabilir:
- lösemi ne kadar gelişmiş
- Lösemi hücrelerinin kan ve kemik iliğinde sağlıklı kan hücrelerine oranı
- şişmiş dalağın varlığı
- enfeksiyonlar gibi lösemi belirtileri veya belirtileri,
- önceki tedaviden sonra lösemi dönüşü
- Kişinin yaşı, fitness seviyesi ve genel sağlık durumu
Kıllı hücre lösemisi olan kişiler için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bunlar klinik pratikte kullanılan standart tedavileri ve klinik çalışmalarda incelenen tedavileri içerir.
Şu anda kullanılan beş farklı standart tedavi türü:
1. Bekleyen bekleme
Tedaviye başlamak için gerekli olduğuna karar vermeden önce yeni belirtileri veya semptomları izlemek için kişinin durumunu dikkatli bir şekilde izlemek.
2. Cerrahi
Dalağı çıkarmak için splenektomi olarak bilinen cerrahi bir prosedür.
Yeni etkili tedavi seçeneklerinin ortaya çıkmasıyla birlikte, bu prosedür nadiren kullanılmaktadır. Kemoterapi gibi diğer tedavilerin kullanımını geciktirmek için gebe kadınları tedavi etmek için kullanılabilir.
3. Kemoterapi
Kanser hücrelerinin öldürülmesi veya bölünmesini engelleyerek kanserin ilerlemesini durduran bir terapi türü.
Kanserin tipine ve evresine bağlı olarak, kemoterapi oral veya enjekte edilebilir.
Kemoterapi ilaçları kladribin ve pentostatin, kıllı hücre lösemisi için standart birinci basamak tedavilerdir. Bendamustin, ilk tedaviden sonra kötüleşen insanlarda kullanılabilecek başka bir kemoterapi ilacıdır.
4. Biyolojik terapi
Ayrıca immünoterapi olarak da bilinen biyolojik terapi, kansere karşı savaşmak için vücudun kendi bağışıklık sistemini kullanan bir tedavi türüdür.
Alfa interferon, kıllı hücre lösemisini tedavi etmek için kullanılan bir tür biyolojik ajandır.
5. Hedefe yönelik terapi
Sağlıklı hücreleri zarar vermeden kanser hücrelerini tanıyan ve saldıran bir tedavi şekli.
Hedeflenen tedavi, kanser hücrelerinde veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan maddeler üzerinde maddeleri tanımlayan ve bunlara bağlanan laboratuarda yapılan moleküller olan monoklonal antikorların kullanımını içerir. Bunu yapmak kanserin büyümesini veya yayılmasını önler.
Kıllı hücre lösemisinde rituksimab yaygın olarak kullanılan bir monoklonal antikordur. Obinutuzumab ve ofatumumab gibi diğerleri çalışılmaktadır.
Doktorların BRAF genindeki mutasyonları olan kişiler için kullandıkları diğer hedefli tedaviler ibrutinib ve vemurafenib’dir.
Yardımcı olabilecek doğal tedavi seçenekleri
Doğal tedavi seçenekleri kıllı hücre lösemisini tedavi edemez. Bununla birlikte, bazıları insanların hastalıklarıyla ya da tedavinin yan etkileri ile başa çıkmalarına yardımcı olabilir.
Aşağıdakilere yardımcı olabilecek doğal tedaviler:
- Akupunktur: Kemoterapinin neden olduğu bulantı ve kusmayı gidermek için belirli vücut noktalarına ince iğnelerin yerleştirildiği bir prosedür.
- Masaj: Anksiyeteyi ve yorgunluğu azaltmak için vücut dokularına ve kaslarına uygulanan basınç manipülasyonu ve uygulaması.
- Zihin-beden terapileri: ağrıyı hafifletmek ve rahatlatmak için rehberli meditasyon ve gevşeme teknikleri.
- Aromaterapi: İyi hissetme hissi vermek ve stresi azaltmak için kokulu yağların kullanımı. Bu maddeler doğrudan cilde masaj yapılabilir, banyo suyuna eklenebilir veya kokularını serbest bırakmak için ısıtılabilir.
Görünüm
Tüylü hücreli löseminin tedavisi yüksek bir başarı oranına sahiptir ve çoğu insan aynı yaştaki sağlıklı insanlara benzer bir yaşam süresine sahiptir. Bununla birlikte, 40 yaşın altındaki insanlar aynı yaştaki insanlarla karşılaştırıldığında daha düşük bir yaşam beklentisine sahip olabilirler.
Tüylü hücreli lösemi, hiçbir zaman tamamen ortadan kalkmadığı için kronik bir kanser olarak kabul edilir. Bununla birlikte, hastalığı olan çoğu insan, genellikle ilk tedaviden sonra semptomları az olan veya hiç olmayan uzun bir süre geçirir.
Bir kişi remisyona girdikten sonra, kan sayımlarını ve sağlık durumlarını izlemek için doktorlarıyla takip ziyaretlerine ihtiyaç duyacaktır. Bir kişi kötüleşirse veya hastalığının geri geldiklerini görürse, geri çekilebilir ve başka bir remisyona girebilir.
Bir kişinin tüylü hücreli lösemiden iyileşme şansı, hastalığın tedaviye yanıt verip vermediğine ve tedavi gerektirmeyecek kadar yavaş ilerlemesine veya ilerlemesine bağlı olup olmadığına bağlıdır.
