Kernicterus, ağır, tedavi edilmemiş sarılık veya bilirubin denilen bir maddenin yüksek kan seviyelerinin neden olduğu beyin hasarıdır. Durum genellikle yeni doğanlarda şiddetli, tedavi edilmemiş sarılık vakaları ile ilişkilidir.
Küresel olarak, yeni doğanların yüzde 60 ila 80’i sarılık yaşar. Sanayileşmiş ülkelerde, her 100 000 çocuğun sadece 0.4 ila 2.7’si kernikterus veya akut bilirubin ensefalopatisi olarak adlandırılan bir durum geliştirir. Bu, bilirubin düzeylerinin o kadar yüksek olduğu ve beyine yayıldığı ve merkezi sinir sistemi dokularına zarar verdiği yerdir.
Şu anda, kernikterus, özellikle sarılıktan kaynaklanan sinir sistemine ciddi hasar vermektedir. Bununla birlikte, şiddetli sarılık ile ilgili her türlü hasarın ayrıca kernikterusun formları veya evreleri olduğu kabul edilir.
Bu yazıda, nedenleri ve risk faktörleri ile birlikte kernikterus semptomlarını inceliyoruz. Ayrıca, durumun nasıl teşhis edildiğine ve tedavi etmek için neler yapılabileceğine de bir göz atacağız.
Ana belirtiler nelerdir?
Kernicterus, şiddetli, tedavi edilmemiş sarılıktan gelişir.
Özellikle bebeklerde görülen sarılık semptomları şunları içerir:
- sarı veya turuncu renkli yüz, gözlerin beyazları ve diş etleri
- uyurken ya da uyandıran hafif zorluk
- azaltılmış idrar üretimi veya koyu renkli idrar
- emzirme, bir şişeyi emzirme veya yemek yeme
- hafif karışıklık ve yatıştırmak zor
Hafif ila orta derecede sarılık olan bebeklerin, gözlerine ve cildine sarı renk tonunun yanı sıra genellikle hiçbir belirtisi yoktur.
Şiddetli sarılıklarda, yüzdeki sarıyı, gözlerin beyazlığını ve hafif sarılıktaki diş etlerini değiştirerek vücudun geri kalan kısmına doğru ilerler, göğüs, göbek, bacak ve kollardan aşağıya doğru ilerler.
Şiddetli sarılık ve kernikterusun yaygın semptomları şunlardır:
- sert, gevşek veya disket
- yüksek perdeli, sürekli ağlıyor
- garip veya koordine olmayan göz hareketleri
- baş, boyun ve topuklu bir yay gibi yayılan vücut geriye doğru bükülmüş ve vücudun geri kalanı öne doğru eğilmiştir
- nöbetler
- Bir bebeğin başının üstünde yumuşak noktanın şişmesi
İnsanlar, ciddi sarılık veya kernikterus semptomlarından şüphelenmeleri durumunda hemen tıbbi yardım almalıdır.
Bilirubin nedir?
Vücut eski kırmızı kan hücreleri yıkıldığında bilirubin üretir.
Kan dolaşımında serbest kaldığında, bilirubin karaciğeri tarafından alınır, suda çözünebilir hale gelir, sonra safra tuzlarına atılır.
Bilirubin daha sonra bağırsak bakterileri tarafından parçalanır. Daha sonra vücudu dışkıda bırakır veya böbreklere taşınır ve idrarda vücuttan çıkarılır.
Yenidoğanda organlar bilhassa yaşamın ilk birkaç saat ve günlerinde bilirubini işlemek için yeterince gelişmemiş olabilir. Bu sarılık ile sonuçlanabilir.
Yenidoğan evresinin ötesinde yüksek kandaki bilirubin seviyeleri, sıklıkla bu organın kandaki bilirubini temizlemekten sorumlu olduğu için, genellikle karaciğer hastalığı veya hastalık belirtisidir.
Nedenler
Kernikterus, kandaki bilirubin seviyeleri, kan-beyin bariyerini geçtiği ve beyin dokusuna zarar verdiği kadar yüksek olduğunda ortaya çıkar. Durum neredeyse her zaman şiddetli sarılık ile ilgilidir.
Önemli sarılıkların yaygın nedenleri şunlardır:
- azgelişmiş, hastalıklı veya hasar görmüş karaciğer
- Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, genellikle annenin kanı bebeğiyle uyuşmuyorsa
- Prematüre doğum, tipik olarak gebelik veya gebeliğin 37. haftasından önce
- artan bilirubin üretimi
- Gilbert sendromu, yüksek bilirubin seviyelerine yol açan bir durumdur.
- safra kanalı tıkanıklığı veya tıkanıklığı
Risk faktörleri
Yenidoğanlarda hafif sarılık çok yaygın olmasına rağmen, bazı faktörlerin şiddetli sarılık ve kernikterus riskini önemli ölçüde artırdığı bilinmektedir.
Kernicterus için risk faktörleri şunlardır:
- anne ve çocuk kan grubunu paylaşmıyor
- kırmızı kan hücrelerinin düzgün çalışmasına yardımcı olan bir enzim olan glikoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği
- düşük doğum ağırlığı
- erken doğum
- kan zehirlenmesi
- menenjit
- koyu ten rengi, sararmış cilt gibi fark etmek zordur
- Beslenme sıkıntısı veya iştahsızlık
- morarma veya morarma koşulları
- ailesinin sarılık öyküsü
- Zor bir doğumdan kaynaklanan morarma veya yaralanmalar
Bu koşulların çoğu bebeğin şiddetli sarılık riskini artırabilse de, yüksek bilirubin düzeylerinin hemen tedavi edilmesi hemen hemen her zaman kernikterusu önleyebilir.
Yetişkinleri ve çocukları farklı şekilde etkiler mi?
Yetişkinleri içeren kernikterus vakaları çok nadir olarak kabul edilir ve sadece birkaç tanesi bildirilmiştir.
Kernikterusun genellikle bebekleri etkileme olasılığı daha yüksek olduğu düşünülmektedir, çünkü kan-beyin bariyeri tam olarak gelişmemiştir.
Bebekler ayrıca şiddetli sarılık ve kernikterusa daha yatkındır çünkü karaciğerleri tam olarak gelişmemiştir ve bilirubini kandan daha az kaldırabilmektedir.
Komplikasyonlar nelerdir?
Kernicterus, beyin hasarı ile ilgili ciddi, kalıcı, sağlık sorunlarına neden olabilir.
2014 yılında yapılan bir araştırmada, 30 yıl boyunca doğumda şiddetli sarılık tedavisi gören 128 birey takip edildi. Yazarlar yüzde 45’inin çocuklarda düşünebilme yeteneği ile ilgili davranış bozukluklarının ve problemlerinin olduğunu bulmuşlardır. Bu zorluklar yetişkinliğe devam etti.
Kernikterus ile ilişkili komplikasyonlar şunlardır:
- işitme kaybı veya ses işleme zorlukları
- görüş problemleri
- gelişmemiş dişler ve çene kemikleri
- beyin hasarından kaynaklanan hareket bozuklukları
- disleksi dahil olmak üzere entelektüel ve gelişimsel engeller
- lekeli bebek dişleri
- otistik spektrum bozuklukları
- epilepsi
- özellikle erken çocukluk döneminde dikkatsizlik ve hipereksitabilite bozuklukları
Tedavi edilmezse, kernikterus koma ve ölüme yol açabilir.
Nasıl teşhis edilir?
Yenidoğanlarda, bir hemşire veya doktor genellikle bebeğin alnına bir ışık ölçer yerleştirerek sarılık için test eder. Bunu yapmak, onlara transkütan bilirubin (TcB) düzeyinde okuma verir. TcB seviyesi yüksek ise, bir kan testi yapılacaktır.
Bebeklerde, doktorlar genellikle topuktan kan örneği alarak bilirubin kan testi yaparlar.
Bu, doktorun total serum bilirubini (TSB) seviyesi için bir okuma elde etmesini sağlar.
Çoğu hastanede, yeni doğmuş bir bebeğin TcB seviyelerini yaşamın ilk 48 saatinde her 8 ila 12 saatte ve en az 3 ila 5 gün içinde en az bir kez test etmek rutindir.
Standart hastaneler ve doktorlar arasında değişmekle birlikte, yenidoğanlar litre başına 85 mikrometreden (μmol / L) daha yüksek olan bilirubin kan seviyelerine sahip olduklarında sarılık teşhisi konur. Bu, desilitre başına 5 miligrama (mg / dl) dönüşür.
Bilirubin kan seviyeleri genellikle bir bebek 3 ila 5 günlükken en yüksektir.
Sarılık teşhisi konduğunda, durumun ilerleyişini kontrol etmek ve gerekirse tedavinin ne kadar etkili olduğunu görmek için birkaç saatte ek kan örnekleri gerekebilir.
Tedavi edilebilir mi?
Agresif sarılık nasıl tedavi edilir, bebeğin yaşı saat cinsinden ölçülür ve ne kadar yüksek bilirubin seviyeleri yükselir. Kernicterus her zaman hemen bir hastanede tedavi edilir.
Tedavisi gerektirecek düzeyde sarılık olan bebeklerin çoğu ve kernikteruslu tüm bebekler, gözleri kapalı olarak özel ışıklar altında bir inkübatöre yerleştirilir.
Bebek ayrıca her 2 saatte bir beslenmeyle daha fazla süt veya formüle ihtiyaç duyacaktır. Bazı durumlarda, doğrudan beslemeye izin vermek için çocuğun boğazına bir besleme tüpü yerleştirilebilir. Nemlendirici sıvılar da genellikle bir damar yoluyla verilir.
Şiddetli sarılık vakaları ve genellikle tüm kernikterus vakalarında, kandaki serbest bilirubin miktarını azaltmak için hemen kan transfüzyonu yapılır.
Kernikterus geliştiğinde, spesifik tedavi seçenekleri semptomlara bağlıdır.
Kernikterus komplikasyonları için kullanılan ortak tedaviler şunlardır:
- fizyoterapi
- konuşma terapisi
- eğitim koçluğu, danışmanlık veya değişiklikler
- işitme kaybı meydana gelirse koklear implantasyon
- ortopedik cihazlar veya prosedürler
- kas veya hareket sorunları için ilaçlar
- Botox enjeksiyonu
- dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu için ilaçlar
Görünüm
Sarılık yeterince erken teşhis edildiğinde ve tedavi edildiğinde veya hafif formlarındayken kolayca tedavi edilebilir. Bununla birlikte, kernikterus meydana geldiğinde, ortaya çıkan problemler genellikle kalıcıdır, ancak bazıları terapi, ilaç tedavisi veya erişkinlik ile azaltabilir veya giderilebilir.
İnsanlar, sarılık veya kernikterus semptomlarının ortaya çıktığı her an tıbbi yardım almalıdır. Ciddi sarılık vakalarının kernikterusa ilerlemesi 24 saatten daha kısa sürebilir.
Ebeveynlerin ve bakıcıların daha önce yeni doğanlarda sarılıkların tespit edilmesini kolaylaştırmak için yeni teknolojiler geliştirilmektedir. Bunlar BiliScan adında bir cep telefonu uygulaması içerir.
