Kaposi sarkomu nedir?

Kaposi sarkomu, en sık AIDS ile ilişkili olan, çok sayıda türü olan nadir bir tümördür.

İlk olarak 1872 yılında Dr. Moritz Kaposi.1’de tarif edilen dermatologun ismini almıştır. Kaposi sarkomunun tüm formları bir tür herpes virüsü, Kaposi sarkom herpes virüsü (KSHV) .2’den kaynaklanır.

KSHV’li çoğu insan bağışıklık sistemi baskılanmadığı sürece Kaposi sarkomu geliştirmez. Kaposi sarkomu insidansı 1990’ların başında AIDS epidemisi sırasında 20 kat artmıştır ve bu tip kanserler hala HIV / AIDS hastalarında ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar alan kişilerde en sık görülmektedir (11).

Kaposi sarkomu, deri altındaki anormal dokunun, ağız, burun ve boğazın iç kısmında veya diğer organlarda büyümesi ile karakterizedir. Bu yamalar tipik olarak mor veya kırmızı renktedir ve kanama yapabilir (sindirim sistemi veya akciğerlerinde gelişirse sorunlara neden olabilir). Genellikle asemptomatik olmasına rağmen, Kaposi sarkomu bazı durumlarda ağrılı olabilir.

Kaposi sarkomunda hızlı gerçekler

Kaposi sarcoma hakkında bazı önemli noktalar. Bu makalenin gövdesinde daha fazla ayrıntı var.

Kaposi sarkomu, kan damarlarının ve lenfatik damarların (endotelyal hücreler) kaplamasından kaynaklanan bir kanser türüdür.
Kaposi sarkomu, vücudun çeşitli yerlerinde, sıklıkla deride lezyonlar şeklinde ortaya çıkabilir.
Tümör, Kaposi sarkom herpes virüsü (KSHV) olarak da bilinen insan herpes virüsü 8’den (HHV8) kaynaklanır.
KSHV normalde bağışıklık sistemi tarafından kontrol altında tutulur, ancak transplantasyon hastaları, yaşlılar ve HIV / AIDS hastaları gibi uzlaşmamış bağışıklığı olan kişilerin Kaposi sarkomu geliştirme olasılığı daha yüksektir.
AIDS krizinin ilk dönemlerinde, ABD’de HIV ile enfekte olan hastaların yaklaşık 1 Kaposi sarkomu geliştirme şansı vardı. Antiretroviral ilaçların ortaya çıkması, her yıl milyon kişi başına sadece altı vakaya oranı düşürmüştür.
Kaposi sarkomu gelişen HIV ile enfekte olanlara AIDS tanısı konur – bu, AIDS’i tanımlayan bir hastalıktır (bazıları bunu sorgulamaya rağmen) ve sendromun en yaygın malignitesidir.
Doktorlar bazen HIV / AIDS hastalarında düzenli olarak Kaposi sarkomu taramak isteyeceklerdir.
Tedaviler genellikle lokaldir ve lezyonların cerrahi olarak çıkarılmasını, radyasyon terapisini ve lokal olarak enjekte edilen kemoterapiyi içerir. Biyolojik (immünoterapi) de kullanılabilir.
Diğer kanser türlerinde olduğu gibi, daha agresif Kaposi sarkomu daha geniş radyasyon veya sistemik kemoterapi ile tedavi edilebilir.
İmmün baskılama ile ilişkili vakalarda, tedavi, HIV’i yönetmek için antiretroviral ilaçlar veya uygun şekilde immünosüpresan ilaçların kesilmesi veya azaltılması şeklinde olabilir.

Bu ne?

Kaposi sarkomu çok merkezli bir vasküler tümördür, yani kan damarlarını içerir ve vücudun çeşitli bölgelerinde yumuşak dokuları etkiler. Kan damarlarını ve lenf damarlarını oluşturan endotelyal hücrelerden kaynaklanır, bunların daha hızlı büyümesine ve normalden daha uzun süre hayatta kalmasına neden olur.

Dört ana Kaposi sarkomu (KS) vardır: 1-3

Klasik KS – Akdeniz Kaposi sarkoması olarak da bilinir, çünkü çoğunlukla Akdeniz, Doğu Avrupa ve Orta Doğu mirasının yaşlı insanlarında görülür. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
Epidemik KS – aynı zamanda AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomu olarak bilinen KS’nin en yaygın formu
Endemik KS – aynı zamanda Afrika Kaposi sarkomu olarak da bilinir, bu form ekvatoral Afrika’da nispeten yaygındır ve HIV enfeksiyonundan bağımsız olarak çocukları ve yetişkinleri etkileyebilir
İatrojenik KS – ayrıca immünsüpresif tedavi ile ilişkili Kaposi sarkomu, immünosupresif Kaposi sarkomu veya transplantla ilişkili Kaposi sarkomu olarak da bilinir.

Kaposi sarkomu, HIV ile enfekte kişilerde AIDS’i tanımlayan bir hastalıktır ve en sık görülen sendromla ilişkili malignitedir.4 Kaposi sarkomu lezyonlarının görünümü sıklıkla AIDS teşhisini tetikler.

Bununla birlikte, yakın zamanda HIV virüsü antiretroviral ilaçlar ile iyi yönetilen ve viral yükü tespit edilemeyen insanlarda ortaya çıkan Kaposi sarkomunun raporları daha önce bildirilmiştir. Bu, bazı doktorların Kaposi sarkomunun hala AIDS tanımlı bir hastalık olarak düşünülmesi gerekip gerekmediğini sorgulamasına neden olmuştur.12

Nedenler

Kaposi sarkomunun nedeninin doğrulanması, lezyonlar ile HIV / AIDS arasındaki ilişki nedeniyle nispeten yakın zamanda ortaya çıkmıştır. Her ne kadar bazı hekimler (1950’lerden beri) bulaşıcı bir ajanın Kaposi sarkomunun nedeni olduğundan şüphe etmelerine rağmen, bu teorinin ciddi bir şekilde araştırıldığı HIV / AIDS epidemisinin hemen ardından gerçekleşmiştir.5

1994 yılında, Chang ve Moore Kaposi tümörlerinden genetik materyalleri araştırdılar ve insan herpes virüsü 8 (HHV8) .5,6 olarak da bilinen Kaposi sarkom ile ilişkili herpes virüsü (KSHV) yeni bir virüs keşfettiler.

Herpes ailesi virüsleri geniş kapsamlıdır ve soğuk yaralara neden olan virüsü ve enfeksiyöz mononükleoza (mono) neden olan Epstein-Barr virüsünü (EBV) içerir.

Çoğumuz en az bir tip herpes virüsüyle enfekte olur, ancak sağlıklı bir bağışıklık sistemi bunları genellikle kontrol altında tutabilir. Kaposi sarkomu ile ilişkili herpes virüsü, herpesvirüsün sekizinci ve en son keşfedilen tipidir.5,6

Hemen hemen tüm Kaposi sarkom lezyonları HHV8.5,6’dan viral DNA içerir.

Kaposi sarkomunun büyümesi neredeyse herpes virüsü 8’i gerektirse de, virüsün tümöre neden olduğu hala tam olarak araştırılmaktadır.6-8

İnsan herpesvirüs 8’in sayısız iletim modu vardır. Organ nakli ve emzirme dahil olmak üzere, cinsel ve cinsel olmayan hem de yayılabilir.4

HHV8 enfeksiyonu, oral-anal ve oral-genital temas ve derin-öpüşme (KSHV tükürükte bulunur) dahil olmak üzere belirli cinsel aktivite türlerine göre daha kolay yayılır gibi görünmektedir. Genel popülasyona kıyasla erkeklerde seks yapan erkeklerde HHV8 enfeksiyonu oranları daha yüksektir.

Bu grupta HIV oranları da tipik olarak daha yüksektir ve HIV enfeksiyonu bağışıklığı tehlikeye atabilir, Kaposi sarkomu insidansı da HIV / AIDS’li erkeklerde daha yüksektir.2

CD4 hücresi sayımı 200 hücre / mikrolitre altına düşen HIV ile enfekte kişiler, daha yüksek Kaposi sarkoması riski altındadır. Ancak, CD4 hücre sayısı 300 hücre / mikrolitre üzerinde olan HIV’li kişilerde bazı Kaposi sarkomu görülmüştür.9,12

Diğer bağışıklık sistemi baskılanmış kişiler ayrıca, herpesvirüs 8 enfeksiyonuna ve organın reddini bastırmak için immünosupresan ilaçlar alan Kaposi sarkom-organ transplant alıcılarına ve bağışıklığı azalan yaşlılara, örneğin 2’ye daha eğilimlidir.

Ekvatoryal Afrika’da yaşayan insanlarda endemik Kaposi sarkomu oluşur ve bu nedenle bazen Afrika Kaposi sarkomu olarak adlandırılır. Herpesvirus 8 ile enfeksiyon, Afrika’da dünyada başka yerlerden daha yaygındır ve sıtma, diğer kronik enfeksiyonlar ve malnütrisyon riski de bağışıklığı tehlikeye atabilir.3

Afrika’daki yüksek HIV / AIDS oranı nedeniyle, salgın Kaposi sarkomu şu anda endemik tipte değil, en yaygın Kaposi sarkomu tipidir.

belirtiler

Kaposi sarkomu olan kişiler her zaman kanserin belirtilerini veya semptomlarını göstermez. Ancak birçok insanda asemptomatik deri lezyonları hastalığın göstergesidir.2,10

Kaposi sarkomu sıklıkla deri lezyonları, ciltte izler gösterir: 2,10

asemptomatik
Kahverengi, mor, pembe veya kırmızı maküller (kabarık lekeler veya lekeler)
Görünüşte mavi-mordan siyaha kadar değişebilen plaklar ve nodüller olabilir
Bazen ödem (şişlik) gösterir ve bazen dışarı doğru veya yumuşak doku veya kemiğe doğru büyür.

Tümör, ağız veya boğazda olduğu gibi mukozal bir lezyon ise, maküller, plaklar veya tümörler mavisi mavi görünebilir.2,10

Kaposi sarkom bir gastrointestinal lezyon ise, kanama olabilir (bir doktor gizli – gizli – kanamayı saptamak için dışkıyı kontrol edebilir). Aksi halde, bu lezyonlar ağrı, ishal veya obstrüksiyonla ilişkili olsa da semptomsuz olma eğilimindedir.2,3,10

Akciğerlerin astarı etkilenirse, bu durum tıkanıklık nedeniyle nefes darlığına yol açabilir. Lezyon kanarsa, bu hasta tarafından öksürülen balgamda görülebilir.2,3,10

Kaposi sarkomunun farklı formları farklı klinik tablolara sahip olma eğilimindedir: 1-3

AIDS’le ilişkili Kaposi sarkomu genellikle yüz ve gövde üzerinde genellikle bir dizi deri lezyonu olarak görülen daha agresif bir formdur. İç tümörler de yaygındır
Klasik / Akdeniz Kaposi sarkomu genellikle sadece az sayıda lezyon ve genellikle alt ekstremitelerin cildinde, özellikle ayak bileklerinde ve ayak tabanlarında görülür. Diğer formlarla karşılaştırıldığında deri lezyonları yavaş büyüyor. Bu tip nadiren dahili bir tümör olarak kendini gösterir.
Endemik / Afrika Kaposi sarkomu, çocuk da dahil olmak üzere gençleri (40 yaş altı) etkileme eğilimindedir. Bazı formlar klasik Kaposi ile aynı görünür ve diğerleri lenf sistemi ve iç organları etkiler.
Iatrojenik / immünsüpresif tedaviye bağlı Kaposi sarkomu daha aniden ortaya çıkabilir. Genellikle, her zaman değil, deri ile sınırlı.

Teşhis

Ciltte Kaposi sarkomunun şüphelenilen bir lezyonu, tipik olarak delme biyopsisi ile elde edilen bir numunenin laboratuar incelemesi ile doğrulanabilir.2,3,10

Araştırmacılar şu anda Kaposi sarkom lezyonlarının invaziv olmayan tespiti için cilt ultrasonu kullanımını araştırmaktadır.14

Eğer iç tümörler şüphelenirse veya HIV enfeksiyonu veya AIDS veya başka bir bağışıklık sistemini baskılayan hastalarda olduğu gibi olası kabul edilirse, testler şunları içerebilir: 2,3,10

CT (bilgisayarlı tomografi) taraması veya göğüs ve karın röntgeni
Bronkoskopi akciğer muayenesi
Gastrointestinal endoskop muayenesi.

Kaposi sarkomunu kontrol etmek için rutin bir yol yoktur ve sıklıkla tek bir lezyon birden ortaya çıkabilir ve izole bir tümörün erken tespitini zorlaştırır. Daha duyarlı olan hastalar – örneğin, HIV / AIDS tedavisi gören hastalar – düzenli olarak Kaposi sarkomunu kontrol etmek için muayene edilebilir.2,3,10

Diğer kanserlerden farklı olarak, Kaposi sarkomu tipik olarak sahnelenmez. Evreleme, kanserin yerini, boyutunu ve yayılma boyutunu tanımlayan bir süreçtir. Bununla birlikte, AIDS’le ilişkili Kaposi sarkomu için, doktorlar AIDS Klinik Denemeler Grubu (ACTG) sistemini AIDS’i değerlendirmek için kullanırlar.7,10

ACTG sistemi aşağıdakilere bakar:

Tümörün boyutu (T)
Bağışıklık sisteminin durumu (I) (CD4 hücre sayısı)
Vücut veya sistemik hastalık (S) içindeki tutulumun kapsamı.

tedavi

Ağrısız tümörler (“indolent”) genellikle tedavi edilmez.2

Kaposi sarkomunun bazı tedavi seçenekleri, diğer kanser türlerinde yaygındır:

Ameliyat dahil yerel terapi
Radyasyon tedavisi
Kemoterapi
Biyolojik tedavi (immünoterapi).

Hemen hemen tüm diğer kanserlerin aksine, Kaposi sarkomunun tedavisi bağışıklık sisteminin sağlığını korumaya odaklanır; Bu tipik olarak HIV enfeksiyonu veya immünsüpresan ilaç kullanımını hedeflemeyi içerir.

Son derece aktif antiretroviral tedavi (HAART), kemoterapiye eklenen, anti-HIV ilaçlarının bir kombinasyonu olup, Kaposi sarkomunun tedavisinde sadece kemoterapiden daha etkilidir.

Tabii ki, bu sadece AIDS’li insanlarda görülür. Bu tedavinin başarısı, büyük olasılıkla HIV yükü azaldıkça gelişmiş bağışıklığın sonucudur.2,7,8

Organ nakli hastaları gibi ilaçların neden olduğu bağışıklık sistemi baskılanması olan kişilerde, Kaposi sarkomu ilaçları değiştirerek veya azaltarak tedavi edilebilir (mümkünse).

Kaposi sarkomu için lokal tedaviler arasında cerrahi eksizyon, kriyoterapi ve elektrokoagülasyon bulunur. Lezyonlara lokal olarak uygulanan radyasyon terapisi, çok sayıda lezyon veya lenf nodlarını etkileyenler için kullanılır.2,3 Antiviral, antitümöral ve immün artan özelliklere sahip olan Imiquimod krem, bazen klasik Kaposi sarkomunda olduğu gibi yüzeyel tümörler için lokal tedavi olarak kullanılır. 2

Vinblastin gibi kemoterapi ilaçları Kaposi sarkomu için lokal olarak kullanılabilir ve doğrudan tümöre enjekte edilir. Araştırmacılar, diğer tip lokalize tedavileri (sodyum tetradesil sülfat gibi) de araştırmaktadır, ancak insanların yaklaşık% 50’si vinblastin ile istenmeyen yan etkiler yaşamaktadır.13 İntravenöz kemoterapötik ilaçlar kanserin daha agresif formları için kullanılabilir.2,5

Kaposi sarkomu için biyolojik terapi, kanser hücrelerine saldırmak için vücudun kendi savunma sistemlerinin gücünü kullanır. İnterferon alfa, bağışıklığa yardımcı olmak için kas içine enjekte edilen bir tür biyolojik terapi (immünoterapi) şeklindedir. Kaposi sarcoma’ya karşı kullanılan ilk ilaçlardan biriydi.3

MNT haberlerinden Kaposi sarkomunda son gelişmeler

Küçük molekül ‘Kaposi sarkomasıyla savaşır’ buldu

Hamile kadınların idrarında bulunan bir molekül, Kanada’daki Montreal Üniversitesi’ndeki bilim adamlarına göre Kaposi sarkomu (şu anda tedavisi olmayan AIDS’e bağlı kanser) gibi çeşitli kanserlerin büyümesini engeller.

Kaposi sarkomuna neden olan viral mikroRNA’lar

Dergide yayınlanan bir 2014 araştırması, Kaposi sarkomunun nedeni hakkında yeni ipuçları buldu. Bu keşif, Kaposi sarkomunu ve diğer ilgili kanserleri önleyen ilaçların geliştirilmesi için temel oluşturmaktadır.