Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati, ventriküllerde kalp kasının belirgin bir neden olmaksızın kalınlaştığı bir kalp hastalığı türüdür.

Bu, kalbin etkili bir şekilde pompalanmasını önler ve tedavi edilmezse ani kardiyak ölümlere neden olabilir.

Kalp kası veya miyokardiyum kalınlaştıkça, kas hücreleri de dağınık hale gelebilir. Bu, elektrik sinyallerinin kas içinden iletilmesini zorlaştırabilir.

Kalp kası da sertleşir ve bu da kasın tamamen gevşemesini önler.

Amerikan Kalp Derneği’ne (AHA) göre, hastalık kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak ortaya çıkar ve bebekler de dahil olmak üzere birçok yaştan insanları etkileyebilir. Genellikle kalıtsaldır, ancak yüksek tansiyon veya yaşlanma nedeniyle zamanla gelişebilir.

AHA, durumun Amerika Birleşik Devletleri’nde 500.000 kişiye kadar etkilediğini not ediyor. Bu vakaların yüzde 10’undan daha azı 12 yaşın altındaki çocuklar arasındadır.

Normalde çocukluk veya genç yetişkinlik döneminde gelişir. Hipertrofik kardiyomiyopatili genç insanların daha şiddetli bir formda olması muhtemeldir. Sporcular da dahil olmak üzere gençlerde ani kalp durmasının en yaygın sebebidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin semptom ve nedenleri

Bir kişi hipertrofik kardiyomiyopatiye yakalanabilir ve hiçbir zaman hiçbir semptom hissetmeyebilir, ancak olası semptomlar:

• Stres altındayken, anjin olarak bilinen göğüs ağrısı
• Çarpıntı veya düzensiz kalp atışı
• Nefes darlığı
• Soluk veya hafif başlı hissetmek.

Semptomlar, bir insanın yaşamının herhangi bir aşamasında, genç yaşlardan orta yaşına veya daha yaşlı görünebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bir genetik mutasyon olduğu anlaşılmaktadır.

Çalışmalar hipertrofik kardiyomiyopatili kişilerin yüzde 50 ila 60’ının hastalıkla yakın akraba olduğunu göstermektedir.

Aile öyküsü olmayanlarda hipertrofik kardiyomiyopatinin genetik nedeni de novo mutasyonu olarak bilinir.

Genetik olmayan faktörler de olabilir, ancak bu henüz araştırma tarafından onaylanmamıştır.

Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?

Hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için, doktor hastaya tıbbi öykülerini ve semptomlarını soracaktır ve ayrıca bir fizik sınavı olacaktır.

Bir dizi test hipertrofik kardiyomiyopatinin teşhisinde yardımcı olabilir.

Elektrokardiyogram (EKG) yapılacaktır. Doktorun durumu teşhis etmesine yardımcı olabilecek görüntüleme testleri bir MRI taraması, bir göğüs röntgeni ve ses dalgalarını kullanan bir ekokardiyogramdır.

Kalp kapak kaçağı veya tıkanıklık belirtileri, kalp kası kalınlığı, oda büyüklüğü, kapak hareketi aralığı, kan akışı ve herhangi bir tıkanıklık derecesi açısından değerlendirilecektir.

Kan örnekleri spesifik gen mutasyonlarını tanımlamaya yardımcı olabilir.

Vücudun egzersize nasıl tepki verdiğini izlemek, kalbin durumunu kontrol etmenin bir yoludur. Gözlem egzersiz sırasında veya hemen sonrasında ya da her ikisinde gerçekleştirilir.

Bir koşu bandı stres testi kişi yürürken veya koşarken kalp ritmini, kan basıncını ve nefes almayı izler.

Bir oksijen tüketimi testi, egzersiz sırasında bir maske içine nefes aldıklarında, hastanın oksijen kullanımını ölçer. Talyum taraması kan basıncındaki değişimi izler ve egzersiz sonrası ekokardiyografi alınabilir.

Kardiyak kateterizasyon, bir kateter olarak adlandırılan yumuşak, ince bir tüpe kasık veya kol içine bir kan damarı yoluyla sokulmasını içerir.

Kateter, aralarındaki basınç farkını ölçmek için kalbin sol ventrikülüne ve çıkan aorta yönlendirilecektir. Hipertrofik kardiyomiyopatili bir kişi için basınç farklıdır.

Hipertrofik kardiyomiyopati için tedavi seçenekleri

Hipertrofik kardiyomiyopati için çeşitli tedaviler vardır. Seçim, hasta için risk ve durumun ciddiyetine bağlı olacaktır.

İlaçlar, tıkanıklığı kısmen giderebilir ve kalp kaslarını gevşetebilir. Bunlar anti-aritmi ilaçları ve beta blokerleri içerir. Hasta ayrıca kan pıhtılaşma riskini azaltmak için varfarin gibi kan inceltici de alabilir.

Alkol septal ablasyonu olarak bilinen bir prosedür, kalbin etkilenen bölümüne yol açan artere alkol enjekte edilmesini içerir. Bu, lokalize miyokard enfarktüsü olarak bilinen küçük, kontrollü kalp krizine neden olur. Prosedür, semptomları hafifletmeye ve tıkanıklığı azaltmaya yardımcı olabilir.

Defibrilatör tedavisi, yüksek risk altındaki hastalarda kardiyak ölümleri önleyebilir. Kalp ritimlerini izler ve küçük elektrik şoklarını kullanarak herhangi bir düzensizliği düzeltir.

Kalp pili kullanan ventriküler pacing, sol ventrikülün kontrakte olmasına yardımcı olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin tüm vakalarında tutarlı bir şekilde başarılı değildir.

Kalp ameliyatı

Cerrahi miyektomi, aşırı gelişen kasın bir kısmının çıkarıldığı ve herhangi bir tıkanıklığın giderildiği karmaşık, açık kalp ameliyatıdır. Cerrahi miyektomi hipertrofik kardiyomiyopatinin tedavisinde% 1’den daha düşük bir ölüm oranıyla başarılı olduğunu kanıtlamıştır.

Bazı yerlerde alkol septal ablasyonu hipertrofik kardiyomiyopati için tercih edilen tedavi şekli haline gelmiş, tüm hastalar için ameliyatın yerini alması gerekip gerekmediği konusunda bazı tartışmalar olmuştur.

Kardiyak transplantasyon ayrıca kalp nakli olarak bilinir. Bu, hastalıklı kalbin, yakın zamanda ölen bir donörün sağlıklı bir kalbi ile değiştirilmesi anlamına gelir. Diğer tüm tedavi yöntemleri başarısız olduğunda son çare kullanılır.