Henoch-Schönlein purpurası, dökülmelerine yol açan, sızıntıya neden olan küçük kan damarlarının iltihaplanmasıdır.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) herhangi birini etkileyebilirken, 2 ile 6 yaş arasındaki çocuklar bunu geliştirir.
HSP’nin karakteristik döküntüleri deride küçük kırmızı noktalar, genellikle bacaklarda ve kalçalarda, kırmızıdan mor ve daha sonra kahverengiye dönüşür, bu da sonraki 10 gün içinde solmadan önce ortaya çıkar. Döküntü tüm HSP vakalarında mevcuttur.
Diğer eşlik eden semptomlar karın ağrısı, bulantı ve kusma, artrit ve idrardaki kanı içerebilir. Böbrek hasarı en yaygın ve en ciddi uzun süreli komplikasyondur. HSP’den ölüm nadir olmakla birlikte, böbrek hastalığı önde gelen nedenlerdir.
Bazı çalışmalar, soğuk sonbahar ve kış aylarında HSP vakalarının sayısında artış olduğunu göstermiştir.
Nedenler
HSP’nin kesin nedeni net değil. Enfeksiyon veya aşırı alerjik reaksiyona karşı anormal immün sistem cevabı olabilir. Diğer insanlar genetik olarak HSP geliştirmeye yatkın olabilirler.
HSP’nin olası nedenleri şunlardır:
- Bağışıklık sistemi: Sağlıklı bir bağışıklık sistemi, bakteriler ve virüslerle savaşmak için antikorlar üretir. HSP vakalarında antikorlar kan damarlarına saldırarak inflamasyona, sızıntıya ve daha sonraki döküntülere neden olur.
- Alerjik reaksiyon: Bazı gıdalara aşırı alerjik reaksiyon HSP’ye neden olabilir.
- Genetik: Nadiren de olsa, HSP ikizler dahil olmak üzere aynı aile içindeki kişilerde ortaya çıkar. Bu, kanıtlamak için herhangi bir araştırma olmamasına rağmen, bazı HSP vakalarının genetik bir nedeni olabileceğini düşündürmektedir.
- Diğer dernekler: Bazı ilaçlar, bakteriler, böcek ısırıkları, viral enfeksiyonlar, yiyecek, soğuk hava ve travma da HSP’ye neden olabilir.
belirtiler
Semptomlar herhangi bir sekilde ortaya çikabilir, ancak böbrekler genellikle HSP tarafindan hastaligin gelisiminde etkilenir. HSP belirtileri genellikle aniden başlar. Nadir durumlarda, bir kişi hastaneye yatış gerektirebilir.
HSP belirtileri şunlardır:
İsilik
Derideki kan damarlarının sızması, genellikle zaman içinde çürükleri andıran küçük kırmızı veya mor noktalar olarak görülen bir döküntüye neden olur.
Döküntü genellikle bacaklarda, kollarda veya kalçalarda görülür. Daha sonra göğsüne, sırtına ve yüzüne yayılabilir. Kızarıklıkların görünümü değişmez, çakar veya basıldığında kaybolur. Döküntü HSP’nin bir özelliğidir ve her durumda ortaya çıkar.
Gastrointestinal problemler
HSP kusma ve karın ağrısına neden olabilir ve dışkıda kan görünebilir. Abdominal kramplar ve ağrı genellikle geceleri daha kötüdür.
Artrit
Diz ve ayak bileği eklemlerinde ağrı ve şişme oluşabilir, ancak dirseklerde ve bileklerde de oluşabilir.
Böbrek sorunları
İdrardaki kan, HSP’nin böbrekleri etkilediğinin bir göstergesidir. İdrardaki protein ya da yüksek tansiyon daha ciddi böbrek problemleri olabilir.
Baş ağrısı
HSP, baş ağrısı, kasılma ve nöbet geçiren insanlarla sonuçlanabilecek merkezi sinir sistemini etkileyebilir. Ayrıca beynin bilgiyi toplama ve yorumlama yeteneğini de etkileyebilir.
Diğer belirtiler
HSP’li bazı erkek ve erkekler şişmiş testisler yaşadı.
Teşhis
HSP için güvenilir bir test yoktur ve diğer vasküler inflamasyon biçimleriyle karıştırılabilir. Bir doktor bunun yerine bir HSP teşhisine işaret eden semptomların bir kombinasyonunu arayacaktır.
Örneğin, döküntü, karın ağrısı ve artrit gibi semptomların bir kombinasyonu genellikle HSP’nin varlığını gösterir. Cildin üzerinde antikor birikintileri varsa HSP tanısı daha olasıdır.
İdrarda kan veya protein bulunması genellikle bir böbrek problemini gösterir ve eğer bir döküntü varsa, HSP’nin varlığına işaret edebilir.
Aşağıdaki klinik prosedürler ve testler şüpheli bir HSP teşhisinin doğrulanmasına yardımcı olabilir:
- Deri biyopsisi: Genellikle lokal anestezi altında deri dokusu toplanır ve antikor kanıtları açısından incelenir.
- Böbrek biyopsisi: Bir doku numunesi toplamak için biyopsi iğnesini böbrek içine yönlendirmek için görüntüleme teknikleri kullanılır.
- İdrar tahlili: Doktorlar idrarı kan (hematüri) veya protein (proteinüri) varlığı açısından değerlendireceklerdir.
Tedavi ve yönetim
Şu anda HSP tedavisi yoktur, ancak çoğu durumda semptomlar tedavi edilmeden düzelecektir.
Bir kişi, yaşadıkları eklem ağrılarını, karın ağrısını veya şişlikleri rahatlatmak ve yönetmek için gerekli adımları atabilir.
Ağrı başlangıçta steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) ile yönetilebilir. Bazı durumlarda, reçeteli steroid ilaçlar yumuşak dokuların şişmesini azaltmaya yardımcı olabilir.
Böbrekler ciddi şekilde etkilenirse, bağışıklık bastırıcı ilaçlar reçete edilebilir. Nadir durumlarda, karın ağrısı, sindirim sistemi kanaması veya böbrek problemleri için hastaneye yatış gerekebilir.
Bir alerji HSP’nin nedeniyse, birey tetikleyici yiyecek veya ilaçlardan kaçınmaya çalışmalıdır. Streptokok enfeksiyonu varsa, doktorlar antibiyotik reçete edebilir.
İleri böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği olan HSP’li kişiler, atık ürünlerden kandaki mekanik temizlemeden yararlanabilirler. Bu hemodiyaliz denir.
Şiddetli vakalarda böbrek nakli daha önceden gerekli olmasına rağmen, HSP nakledilen böbreklerde yeniden ortaya çıkabilir.
Görünüm
Çoğu insan HSP’den sonra tam düzelme yapar ancak nüksetme insanların üçte bir oranında gerçekleşebilir.
Böbrek hasarı çocukların sadece yüzde 1’ini etkilerken, erişkinlerin yaklaşık yüzde 40’ı HSP teşhisinin 15 yıl içinde böbrek yetmezliği yaşayacaktır.
HSP öyküsü olan gebelerin idrarda yüksek tansiyon ve protein deneyimi daha yüksektir.
