Frontotemporal demans, demansın daha genç yaşta başlamasına neden olan bir grup bozukluğu ifade eder.
Frontotemporal demansı geliştiren kişilerin yaklaşık yüzde 60’ı 45-64 yaşları arasındadır. Bu tip demans nadirdir.
Demans, zihinsel kabiliyetin normal yaşlanma ile beklenenden daha hızlı azalmasıdır. Demans günlük aktiviteleri etkiler ve giderek daha da kötüleşir.
Demans belirtileri hafıza kaybı ve düşünme, dil ve problem çözme ile ilgili zorlukları içerir.
Frontotemporal demans esas olarak beynin frontal ve temporal loblarını etkiler. Frontal lob, beynin ön tarafında bulunur ve temporal lob, beynin yan tarafında bulunur. Beynin bu alanları davranış, kişilik, dil ve planlama ve organize etme yeteneğini kontrol etmekten sorumludur.
Demans geliştiren tüm insanların yüzde 5’inden azı frontotemporal demansa sahiptir.
Türleri
Frontotemporal demansı oluşturan bozukluklar, aşağıdaki semptom kategorilerine girer:
- davranış ve kişilik düşüş
- dil düşüşü
- motor düşüşü
Bu semptomlar, frontal ve temporal lobların parçalarından kaynaklanır. Semptomlar ve etkilenen loblar kişinin sahip olduğu frontotemporal demans tipini belirler.
Davranış ve kişilik düşüşü
Davranış ve kişilik düşüşü, bir kişinin davranışında, kişiliğinde, duygularında ve yargısında ilerleyen değişimlerle işaretlenir.
Bu semptomlar genellikle bir kişinin davranışsal varyant frontotemporal demans olarak adlandırılan bir tür frontotemporal demansa sahip olduğu anlamına gelir.
Davranışsal varyant frontotemporal demans, kişiliğin değişmesine, duygusal küntleşmeye ve empati kaybına neden olabilir. Frontotemporal demansı olan kişilerin yaklaşık yüzde 60’ının davranışsal varyantı frontotemporal demansı vardır.
Dil düşüş
Dil düşüşü, bir kişinin konuşma, anlama, okuma ve yazmayı içeren dil becerisindeki erken değişiklikler ile işaretlenir.
Bir kişi dil düşüşünü gösterirse, aşağıdakileri içeren frontotemporal demans tiplerinden birine sahip olabilir:
- ilerici akıcı olmayan afazi – sorun üreten konuşma
- semantik demans – tek kelimeyi, tanıdık insanları ve gündelik nesneleri anlama yeteneğinin kaybı
Frontotemporal demansı olan kişilerin yaklaşık yüzde 20’sinde ilerleyici akıcı olmayan afazi alt tipi vardır ve yüzde 20’si semantik demansa sahiptir.
Motor düşüşü
Motor düşüşü, fiziksel hareketle ilgili problemleri ifade eder. Kişinin bacaklarını kullanması ve yürümesi zor olabilir. Sarsılabilir, sık sık düşebilir ve kötü koordinasyona sahip olabilirler.
Bazı durumlarda, frontotemporal demans ile motor bozukluklar meydana gelebilir. Bunlar şunları içerir:
- motor nöron hastalığı veya ALS – beyin ve omurilikteki sinirlere saldıran ilerleyici bir hastalık
- ilerleyici supranükleer felç – yürüme, göz hareketleri ve denge ile ilgili zorluklara neden olan bir beyin bozukluğu
- kortikobazal sendrom – hareket, konuşma, hafıza ve yutma kademeli dejenerasyonu
Nedenler
Frontotemporal demansın nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, belirtiler ortaya çıkabilir çünkü beynin frontal ve temporal lobları zamanla küçülür.
Büzülme, beyinde birlikte toplanan anormal proteinlerin birikmesi nedeniyle meydana gelebilir. Anormal proteinlerin küme, beyin hücreleri için toksik hale gelir ve yavaş yavaş onları öldürür, bu da beyin alanlarının küçülmesine neden olur.
Birkaç gen mutasyonu, frontotemporal demans tiplerine bağlanırken, bu durumdaki çoğu insanın demans öyküsü yok.
Frontotemporal demans ve ALS’nin genetik ve moleküler yolakları paylaştığı gösterilmiştir. Bununla birlikte, bu bağlantının önemini ortaya çıkarmak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
belirtiler
Frontotemporal demans semptomları kişiden kişiye değişir ve teşhis edilen bozukluğun alt tipine bağlıdır.
Semptomlar davranış ve kişilik değişiklikleri, dil zorlukları ve hareket problemleri kategorileri kümelenme eğilimindedir.
Sonunda, durumun çoğu insan bu semptom kategorilerinden fazlasında sorun yaşayacaktır ve hastalık beynin işlevlerinin çoğunu etkileyecek şekilde yayılacaktır.
Davranış ve kişilik değişiklikleri
Frontotemporal demansın davranışsal alt tipine sahip insanlar yaşayabilir:
- planlama, karar verme, sıralama, önceliklendirme, çoklu görev ve davranışları kontrol etme sorunları
- tekrar tekrar aynı ve aynı rotada yürümek gibi tekrarlayan ve takıntılı davranışlar
- dürtüsel ve uygunsuz davranış
- zorlayıcı beslenme
- kişisel hijyen ihmali
- sinirlilik ve saldırganlık
- görünür bir sebep olmaksızın nesneleri almak ve kullanmak için dürtüye direnmekte zorluk
- ilgisizlik, coşku ya da inisiyatif eksikliği
- düz, uygunsuz veya abartılı duygular
- yüz ifadeleri gibi sosyal belirtileri okuyamama
- empati kaybı, duygusal tepki yok
- az çok ya da daha az olmak
Sıklıkla, frontotemporal demansı olan kişi, bu sıra dışı davranışları geliştirdiğinin farkında değildir. Bozukluk ilerledikçe, kişi sosyal olarak geri çekilebilir ve izole edilebilir.
Dil zorlukları
Frontotemporal demansın dil alt tipleri, aşağıdaki gibi belirtilere neden olur:
- kelimeleri anlama ve kullanma becerisi, ancak normal fiziksel konuşma yeteneği ile
- Fiziksel olarak düzgün konuşma ya da konuşma bozukluğu yapamama, ancak istihbarat ya da anlayış üzerinde hiçbir etkisi olmayan
- kelimeleri yanlış kullanmak
- azalan kelime hazinesi
- birkaç ifadenin tekrarı
- azalan konuşma ve konuşma
Bazen frontotemporal demansı olan kişiler tamamen konuşma yeteneklerini kaybederler.
Hareket problemleri
Frontotemporal demans ile ilişkili hareket sorunları şunlardır:
- bıçak ve çatalla yemek gibi karmaşık koordineli hareketler yapamamak
- düğmeler gibi küçük nesneleri manevra yapmak ve sık sık düşürmek
- anormal duruşlara neden olan kasların kontrol edilemeyen kontraktürü
- karıştırma veya sık düşmesine neden olan yürüme anormallikleri
- kas zayıflığı ve krampları
- genellikle ellerde gerçekleşen şişmanlık
- yutma güçlüğü
Frontotemporal demansı olan bazı kişiler üriner inkontinans ve bağırsak inkontinansı geliştirir.
Teşhis
Frontotemporal demans tanısı koymak zor olabilir, çünkü diğer durumlar aynı semptomların çoğuna neden olabilir.
Doktorlar, doğru tanı koymak ve diğer potansiyel koşulları dışlamak için çeşitli testler ve değerlendirmeler yaparlar. Bir doktor:
- semptomları değerlendirmek
- zihinsel yetenekleri değerlendirir
- fizik muayene yapmak
- Kişisel ve aile tıbbi geçmişini gözden geçirin
- sipariş kan testleri
- Frontal ve temporal beyin bölgelerindeki beyin hücrelerinin kaybını tespit etmek için beyin taramaları yapın
- genetik mutasyonları tanımlamak için test testi
Frontotemporal bozuklukları daha erken bir aşamada teşhis etmek için daha doğru bir yol bulmak için araştırmalar devam etmektedir.
Tedaviler
Şu anda frontotemporal demansın ilerlemesini yavaşlatmanın ve tedavi etmenin hiçbir yolu yoktur. Bununla birlikte, tedavi bazı semptomların yönetilmesine yardımcı olabilir.
Davranışsal problemleri tedavi etmek
Özellikle frontotemporal demans için ilaç yoktur. Aşağıdaki ilaçlar, bazı insanlarda davranış problemlerinin kontrol altına alınmasına ve engelleme, aşırı yeme ve kompulsif davranış kaybının yönetilmesine yardımcı olabilir:
- antidepresanlar – sertralin veya fluvoksamin gibi trazodon veya seçici geri alım inhibitörleri (SSRI)
- olanzapin veya ketiyapin gibi antipsikotikler
Bu ilaçları alırken frontotemporal demansı olan kişiler dikkatle izlenecektir. Bu ilaçların yan etkileri arasında demanslı kişilerde daha büyük bir ölüm riski bulunmaktadır.
Dil zorluklarıyla başa çıkmak
Frontotemporal demansta dil zorlukları ile baş etmenin amaçları arasında şunlar vardır:
- dil becerilerini korumak
- araçları ve iletişim kurmanın yeni yollarını kullanarak
Frontotemporal demansı olan kişinin bir defter, jest, işaret dili veya çizimler aracılığıyla iletişim kurması gerekebilir. Ayrıca isimlerle etiketlenmiş insanların ve nesnelerin fotoğraflarından yararlanabilirler.
Bakıcıların basit cümleler kullanarak kişiye yavaş ve net bir şekilde konuşmaları ve bir cevap beklemeleri gerekebilir. Hastalıklar ilerledikçe stratejilerin zamanla değiştirilmesi gerekebilir.
Hareket problemlerini yönetmek
Frontotemporal demans ile ilişkili hareket problemlerinin ilerlemesini yavaşlatmak için hiçbir tedavi yoktur. Bununla birlikte, bazı ilaçlar ve fizik tedavi bazı semptomlara yardımcı olabilir.
Araştırmacılar frontotemporal demans için daha etkili tedavileri araştırmaya devam ediyor.
Bir rota araştırmacısı şu anda çalışıyor ve beyinde frontotemporal demanstan sorumlu olabilecek anormal proteinleri hedef alan terapilerdir.
Görünüm
Frontotemporal demans ilerleyicidir. Hastalığı olan çoğu insan, günlük hayatta kullandıkları fonksiyonlarda bir düşüş yaşayacaktır. Bir yatılı bakımevinde 24 saat bakım gerektirebilirler.
Eğer insanlar motor nöron hastalığı ile ilişkili veya ALS ile ilişkili frontotemporal demansa sahiplerse, yaklaşık 3-5 yıl yaşayabilirler. Ancak, hastalığın diğer alt tiplerine sahip kişiler 10 yıl veya daha uzun süre yaşayabilir. Semptomlar başladıktan sonra hayatta kalma süresi önemli ölçüde değişebilir.
Frontotemporal demanslı birine bakmak stresli ve zorlayıcı olabilir. Bakıcılar diğer aile üyeleri, arkadaşlar ve destek gruplarından desteğe ihtiyaç duyabilirler.
