Feokromasitoma, vücuttaki adrenal bezlerde gelişen nadir bir tümördür.
Bir feokromositoma vücutta belirgin semptom ataklarına neden olabilir. Tanı genellikle birden çok adım gerektirir ve tedavi için dikkate alınması gereken farklı faktörler vardır.
Adrenal bez nedir?
Böbreküstü bezleri, böbreklerin üzerinde bulunan iki küçük endokrin bezidir. Adrenalin ve kortizol dahil olmak üzere vücudun kullanması için önemli hormon ve steroidlerin oluşturulmasına ve dağıtılmasına yardımcı olurlar.
Adrenal hormonlar, vücut fonksiyonlarını dengelemeye yardımcı olur, örneğin:
- kalp atışı
- kan basıncı
- metabolizma
- kan şekeri
- Strese verilen cevaplar
- bağışıklık sistemi yanıtları
Böbreküstü bezlerinin disfonksiyonu, bu alanlarda bir dizi sağlık sorununa neden olabilir.
Feokromasitoma nedir?
Feokromasitoma (PCC), adrenal bezlerde yetişen nadir bir tümör için kullanılan terimdir. Bu tümörler genellikle benigndir, yani kanserli değildirler. Çoğu vaka sadece bir adrenal bez içerir, ancak her ikisinin de dahil olması mümkündür.
Nadir durumlarda, PCC kanserli olabilir. Bu malign tümörler diğer kanserler gibi yayılacak ve ciddi komplikasyonlara neden olacaktır.
Bu durum adrenal bezlerin çok fazla adrenalin ve noradrenalin pompalamasına neden olur. Bu iki hormon, kalp atış hızını, kan basıncını ve stres cevabını dengede tutmaya yardımcı olur. Ayrıca vücudun “dövüş veya uçuş” yanıtından da sorumludurlar.
Vücut, bu bileşiklerin birçoğunu bir defada içerdiğinde, sürekli yüksek bir stres durumundaymış gibi reaktif bir hal alır.
PCC her zaman adrenal bezlerin iç tarafında oluşacaktır. Bunlar genellikle, bezlerin dışında büyüyen tümörler olan paragangliomalar olarak adlandırılan benzer tümörler ile birlikte gruplandırılırlar. Tümörler farklıdır, ancak her ikisi de adrenal bezlerin üretimini değiştirir.
belirtiler
PCC belirtileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterebilir. Örneğin, bazı insanlar sürekli yüksek tansiyona sahipken, diğerleri sadece kan basıncında rastgele artış gösterir.
Bazı insanlar hiçbir zaman semptomlara maruz kalmazlar ve bir doktor başka bir şey ararken PCC’lerini öğrenemezler.
Semptomlar genellikle semptomların ayrı bir kombinasyonu ile bölümlerde ortaya çıkar. İnsanlar genellikle baş ağrıları, düzensiz kalp atışları ve sıra dışı terleme yaşayacaklardır. Ayrıca, bu durumda olduklarında ölçüldüğünde, yüksek tansiyona sahip olacaklardır.
Bu bölümler saniye veya saat sürebilir. Epizodlar zamanla kötüleşir ve tümör büyüdükçe daha sık görülür.
PCC’nin diğer yaygın semptomları bu bölümlerde veya bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Bu belirtiler şunlardır:
- terlemek
- mide bulantısı
- karın ağrısı
- kabızlık
- kilo kaybı
- hızlı kalp atışı
- ani baş ağrısı
- kaygı ya da kıyamet duygusu
- titrek olmak
- aşırı solgun olmak
- ruh hali ve sinirlilik
PCC’nin olması, böbreküstü bezlerinin normal işlevini bozabilir. Bu, adrenal hormonların patlamasına neden olan adrenerjik kriz için insanları daha riskli hale getirebilir.
Adrenerjik kriz yaşayan insanlar aşırı yüksek tansiyona ve hızlı bir kalp atışına sahip olabilirler. Bu, kalp krizi, inme veya ölüm gibi ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir.
PCC semptomları bir dizi rahatsızlığa bağlı olabilir ve bir kişi semptomlardan herhangi birini fark ederse, uygun bir teşhis için bir doktora hızlı bir şekilde başvurmaları önemlidir.
tetikleyiciler
Semptomlar her an ortaya çıkabilir veya belirli yaşam olayları tarafından ortaya çıkarılabilir.
Vücudu sert fiziksel aktivite veya doğum sırasında zorlamak bir saldırıyı tetiklemek için yeterli olabilir. Anestezi içeren ameliyatlar veya süreçler bazı insanlarda da olayları tetikleyebilir. Çok fazla fiziksel veya duygusal strese sahip olmak da bir atağa neden olabilir.
Trakram adı verilen bir bileşik de PCC semptomlarının tetiklenmesinden sorumlu olabilir. Tiramin, kırmızı şarap, çikolata ve biraz peynir gibi fermente veya yaşlı yiyeceklerde bulunur.
Bazı ilaçlar da bazı kişilerde semptomları tetikleyebilir. Bunlar, monoamin oksidaz inhibitörleri (MAOI’ler) ve kokain veya amfetaminler gibi uyarıcıları içerebilir.
Nedenler
Tıp bilimi, PCC’nin neye sebep olduğunu tam olarak bilmiyor. Her yaşta gelişebilir, ancak 20 ila 50 yaş arası yetişkinlerde en yaygın görülebilir. Bu durum aynı zamanda genetikle de bağlantılı gibi görünmektedir.
Genetik kaynaklı PCC gelişen kişiler, diğer genetik durumları devralma riski de daha fazla olabilir. PCC ile klasik olarak ilişkilendirilen üç sendrom vardır:
- von Hippel-Lindau sendromu
- çoklu endokrin neoplazi tip 2
- nörofibromatozis tip 1
Artık PCC riskini arttırdığı düşünülen en az sekiz farklı genetik bozukluk vardır.
Teşhis
PCC’nin teşhis edilmesi zor olabilir ve birkaç farklı adım gerektirir. Doktorlar, durumun önemli işaretleyicilerini kontrol etmek için çeşitli testler isteyecektir.
Kan veya idrar testleri, bir kişinin vücudunda anormal derecede yüksek hormon düzeylerine sahip olup olmadığını doktorlara bildirebilir. Bir tümör şüphesi varsa, böbreküstü bezlerinin bir görüntüsünü almak için bir CT taraması veya MRI kullanılabilir.
Doktorlar bir tümör buluyorsa, genetik bir bozukluğun neden olup olmadığını görmek için test isteyebilirler. Bu, kişinin diğer genetik bozukluklar için risk altında olup olmadığını veya aile üyelerinin bozukluğun daha yüksek bir riskine sahip olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.
tedavi
PCC’yi tedavi etmenin en iyi yolu, tümörü çıkarmaktır. Bu genellikle en küçük insizyon gerektiren non-invaziv laparoskopik yöntemlerle yapılır. Bu yöntemlerin faydaları daha kısa bir iyileşme süresi ve ameliyattan kaynaklanan komplikasyonların daha az şansıdır.
Cerrahiye giden günlerde, PCC’si olan kişi kalp atış hızını dengelemek ve kan basıncını düşürmek için ilaç almak zorunda kalabilir.
Çoğu PCC vakasında, bir tümör tek bir adrenal bezde büyür. Bu durumlarda, doktorlar tüm bezleri çıkarabilir, çünkü kalan bezler vücudun hayatta kalması için ihtiyaç duyduğu hormonları üretebilir.
Bir kişinin her iki adrenal bezinde de tümörü varsa, doktorlar yalnızca tümör dokusunu çıkarmaya çalışacak ve bezlerin bir kısmını sağlam bir şekilde bırakacaktır. Bu mümkün değilse, her iki adrenal bezini de çıkarmak zorunda kalabilir. İyi huylu tümörler nedeniyle, tümörün çıkarılması genellikle semptomların ortadan kalkmasına neden olur.
Her iki böbreküstü bezi çıkarılmış olan kişilerin, vücudun artık üretemeyeceği hormonların yerini almasına yardımcı olması için steroid alması gerekir. Kanserli tümörü olan kişiler, tümörün geri dönmesini veya yayılmasını önlemek için radyasyon veya kemoterapi gerektirebilir.
Komplikasyonlar
PCC’li tüm kişilerin komplikasyonları olması muhtemeldir. Bununla birlikte, tedavi edilmeyen PCC’li kişiler, yüksek tansiyon, düzensiz kalp atışı ve kalp krizi gibi kalp problemleri geliştirme riski daha yüksektir. Ayrıca organ yetmezliği ve optik sinire zarar verme olasılığı daha yüksektir.
Ameliyat kendi komplikasyonlarıyla birlikte gelir. Yüksek tansiyon krizi, düşük tansiyon krizi ve düzensiz kalp atışı gibi bazı durumlar cerrahi sırasında gelişebilir.
Cerrahi ayrıca, hormonlarda dengesizliğe neden olabilen adrenal bezleri değiştirmeyi de içerir. Bu hormonları dengelemeye yardım etmek için çoğu insana iyileşme sırasında steroid verilir.
Görünüm
PCC tedavi edilmezse ciddi olabilir. Semptomlar hayatı tehdit edici olabilir ve tıbbi müdahale gerektirir. Tümör çıkarıldıktan sonra, semptomlar genellikle tamamen iyileşir ve sonuçta tam iyileşme olur.
Ameliyat zor olabilir. Kanserli tümörler ayrıca ek tedavi gerektirebilir ve bu durumlarda hayatta kalma oranı daha düşük olabilir. Devam eden yeni belirtiler veya semptomlar bir doktorla tartışılmalıdır.
