Eritroblastozis fetalis nedir?

Hemolitik anemi olarak da bilinen eritroblastozis fetalis, en sık maternal-fetal kan tipi (Rh faktörü) uygunsuzluğundan kaynaklanan ciddi bir tıbbi durumdur.

Rh faktörü, kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde bulunan kalıtsal bir proteindir. Herkesin bu proteini yok.

Bir kişi proteini varsa, bunlar Rh pozitiftir. Rh proteini olmayanlar Rh negatiftir.

Rh faktörü pozitifliği çok yaygındır. Rh negatif olan bir kadın ve Rh pozitif olan bir çocuk bir çocuğu düşünürse, fetus Rh pozitif olabilir. Bu Rh uyumsuzluğu ve gebelik komplikasyonlarına yol açabilir.

İlk hamilelik normalde etkilenmez, ancak gelecekteki gebelikler tehlikeye girebilir.

Uyumsuzluk ne zaman sorunlara neden olur?

Bazen anneden kan alımı hamilelik sırasında fetüsün kanıyla karışır. Annenin kanının küçük miktarları fetüsün kanıyla karıştırılmış olsa bile sorunlar ortaya çıkabilir.

Kan aşağıdakilerin bir sonucu olarak karışabilir:

• Doğum sırasında uterus duvarının duvarından ayrılan plasenta
• Hamilelik sırasında kanama
• Bir makat bebeğin manuel dönüşü
• Kürtaj
• Ektopik gebelik
• Düşük
• Düşüş, künt travma veya invaziv prenatal test.

Amniyosentez veya koryonik villus örneklemesi gibi prenatal testler, bir bebeği Rh-negatif kanı bebeğinin potansiyel olarak Rh-pozitif kanını kendi başına karıştırmak için risk altında olabilir.

Böyle bir durumda, annede Rh sensitizasyonu olarak bilinen bir immün yanıt oluşabilir.

Bu, annenin gelecekteki Rh-pozitif hücreleri yabancı olarak tanıyacağı ve bağışıklık sisteminin onlara saldıracağı anlamına gelir.

Vücudu, fetüsünün kanı dahil olmak üzere Rh faktörü ile gelecekte maruz kalmak için mücadele edecek antikorlar üretecek. Bu fetusun kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına neden olabilir.

Antikorlar ayrıca Rh pozitif kan iğnesi kontaminasyonu veya Rh-pozitif kan ile kan transfüzyonu sonrasında da üretilebilir.

Eritroblastoz fetalis kırmızı kan hücrelerini yok eder.

Sonuç, hamilelik sırasında eritroblastozis fetalis olarak bilinen kırmızı kan hücresi yıkımıdır.

Fetüste kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi hızlı olabilir. Sonuç olarak, fetus yeterli oksijen almaz. Hastalık veya ölüm meydana gelebilir.

Anemik fetüsün vücudu hızla kırmızı kan hücreleri üretmeye çalışacaktır. Bu karaciğer ve dalak büyümesi ile sonuçlanabilir. Ek olarak, bu hızlı üretilen kırmızı kan hücreleri genellikle olgunlaşmamışlardır. Henüz düzgün bir şekilde işlev göremiyorlar.

Yenidoğanda bu durum söz konusu olduğunda, yenidoğanın hemolitik hastalığı denir. Kırmızı kan hücrelerini parçalayıp yıkamamasına yol açabilir.

Sonuç olarak, kırmızı kan hücresi yıkımının bir yan ürünü olan yüksek bilirubin seviyeleri olacaktır. Dolaşımdaki aşırı bilirubin sarılığa yol açacaktır ve bebek sarı renkte görünecektir.

Rh uyumsuzluğu durumun en yaygın nedenidir, ancak tek neden değildir. Diğer nedenler diğer antijen sistemi uyumsuzluklarını içerir.

Kafkas bebeklerin Afrikalı-Amerikalı bebeklerden daha fazla eritroblastoz fetalis geliştirme olasılığı daha yüksektir. Risk, gebelikte Rh hassasiyetinin ilk gebelikte gerçekleşmiş olması durumunda da daha yüksektir.

Fetustan farklı bir kan tipine sahip olmanın yenidoğanda eritroblastozis fetalis veya hemolitik aneminin bir nedeni olmadığını belirtmek önemlidir.

belirtiler

Hamilelik sırasında, fetus belirli semptomlar gösterebilir.

Bunlar şunları içerir:

• Amniyosentezde görülen bilirubinin varlığı ile sarı amniyotik sıvı
• Genişlemiş bir karaciğer, dalak veya kalp
• Hamilelik sırasında ultrason taraması ile saptanabilir karın, akciğerler veya kafa derisi sıvı oluşumu.

Bu durumla doğmuş yeni doğan bebekler aşağıdaki gibi semptomları gösterebilir:

• Soluk cilt
• Doğumdan sonra veya doğumdan sonraki 24 ila 36 saat içinde sarı amniyotik sıvı, göbek kordonu, cilt veya gözler.
• Dalak veya karaciğer büyümesi
• Hidrops fetalis, solunum güçlükleri ve vücut sıvılarının birikmesiyle kendini gösterir.

Komplikasyonlar

Fetusun yaşadığı komplikasyonlar arasında şunlar olabilir:

• Hafif ila şiddetli anemi
• Yükseltilmiş bilirubin seviyeleri
• Sarılık ya da cildin sararması
• Karaciğer ve dalak genişlemesi ile birlikte şiddetli anemi.

Kalp yetmezliği sonucu fetal dokularda ve organlarda aşırı sıvı birikebilir. Bu hidrops fetalis olarak adlandırılır ve hayatı tehdit eden bir durumdur. Bu durumdaki bebekler hala doğmuş olabilir.

Yenidoğanda komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beraberinde sarılık ile birlikte, yüksek düzeyde bilirubin
• Anemi
• Karaciğer büyümesi.

Beyindeki bilirubinin aşırı birikmesi nöbetlere, beyin hasarına, sağırlığa veya ölüme neden olabilir. Bu kernicterus olarak adlandırılır.

Teşhis ve tedavi

Eritroblastozis fetalisin teşhisinde ilk adım Rh uyumsuzluğu ve maternal antikor titreleri olup olmadığını belirlemektir.

Bu, ilk trimesterde bir antikor tarama testi kullanılarak yapılır. 28. gebelik haftasında tekrarlanabilir. Paternal Rh faktörü testi önerilebilir.

Bu durumu teşhis etmek için özellikle hamilelik sırasında Rh uygunsuzluğunun olup olmadığını bilmek önemlidir.

Fetus testi, ultrason, amniyosentez, fetal orta serebral arter kan akımı ölçümü ve fetal göbek kordonu kan testini içerebilir.

Yenidoğanda hemolitik anemi olup olmadığını kontrol etmek için kan testleri yapılabilir.

Bunlar aşağıdakileri değerlendirecektir:

• Kan grubu ve Rh faktörü
• Kırmızı kan hücresi sayımı
• Antikorlar ve bilirubin seviyeleri.

Gebelik sırasında eritroblastozis fetalisin tedavisi, fetal kan transfüzyonu ve fetusun 32-37. Haftalar arasında doğumunu içerebilir.

Koşulları ile yenidoğanlar için tedavi seçenekleri şunlardır:

• Kan nakli
• Intravenöz sıvılar
• Solunum güçlüğü yönetimi
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG) kullanımı.

IVIG antikor tedavisinin amacı kırmızı kan hücresi yıkımını ve dolaşımdaki bilirubinin düzeylerini azaltmaktır.

Bazen, bir değişim transfüzyonu gereklidir. Bu tip transfüzyon, yenidoğanın kanının küçük miktarlarda alınmasını ve yerine yeni kan verilmesini gerektirir. Amaç kırmızı kan hücrelerinin varlığını ve sayısını artırmak ve bilirubin seviyelerini düşürmektir.

önleme

Rh sensitizasyonu, bir kadın sensitize edilmeden önce RhoGAM olarak da bilinen Rh immunoglobulin (RhIg) denilen bir ilaç vererek önlenebilir.

Bu ilaç annenin antikor geliştirmesini önler. Bununla birlikte, Rh sensitizasyonunu daha önce görmüş olan kadınlar için yararlı değildir.

Rh sensitizasyon riski taşıyan kadınların gebeliklerinde ve doğumdan sonra belirli zamanlarda RhoGAM verilmesi önerilir.

Bunlar şunları içerir:

• 28. gebelik haftasında
• Doğumdan sonraki 72 saatte, yenidoğanın Rh pozitif olduğu doğrulanırsa
• Bir düşük yapma, kürtaj veya ektopik gebelikten 72 saat sonra
• Amniyosentez veya koryonik villus örneklemesi gibi invazif prenatal testin ardından
• Herhangi bir vajinal kanamayı takiben.

Bir kadın 40 haftalık gebeliğin ötesine geçerse, ek bir dozda RhoGAM önerilebilir.