Erişkin başlangıçlı Still hastalığı, vücudu etkileyen nadir bir inflamatuar rahatsızlıktır. Birçok uzman çocuk juvenil romatoid artrit ile aynı hastalık olarak kabul edilir, ancak genellikle 30’larında yetişkinlerde görülür.
Hala hastalığın alevlenmeleri aniden ortaya çıkar, genellikle yüksek ateş ve döküntü ile başlar. Bazı durumlarda bu sadece bir kez olabilir ve çözülebilir. Diğer durumlarda, bu belirtiler alevlenme olarak geri gelebilir. Üçüncü bir grupta, semptomlar daha kronik eklem ağrılarına ve ağrıya dönüşebilir.
İlk bölümden sonra, bazı insanlar uzun süreli bir iyileşme yaşarlar. Bununla birlikte, diğerleri için eklem iltihabı vücut boyunca sürülür ve yayılır. Zamanla, bu iltihap kronik artrit içine gelişebilir.
Sebep ve semptomlar
Yetişkin başlangıçlı Still hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bir teori, bir enfeksiyon tarafından tetiklenir.
Sağlıklı bir bağışıklık sistemi, mikroplarla sağlıklı bir şekilde savaşabilirken, bazı genetik mutasyonları olan kişiler, iltihaplara zarar verme konusunda daha eğilimli olabilirler.
Araştırmacılar, hastalığa neden olan bir mikrop ya da mikrop grubunu henüz tanımlayamamışlardır. Başka bir komplikasyon ise, hastalığın tek bir genetik mutasyona bağlı olmadığıdır. Bunun yerine, insandan insana değişen birçok gen var gibi görünüyor.
Hastalığın semptomları da geniş ölçüde değişmektedir. Nadir Bozukluklar Ulusal Organizasyonuna göre, daha yaygın belirtilerin bazıları şunlardır:
- 102.2 ° F’den büyük bir çivili ateş. Yetişkin başlangıçlı bir Still hastalığı olgusunda ateşler, öğleden sonra veya akşamın erken saatlerinde ve günlük olarak görülür.
- Genellikle bir ateşe eşlik eden ve çoğunlukla göğüs ve uylukları etkileyen bir döküntüdür. Bu pembe renktedir ve hızla sönme eğilimi gösterir.
- Eklem ve kas ağrısı yaygındır. Dizler, bilekler ve ayak bilekleri çoğunlukla şiştilir, sertleşir veya iltihaplanır. Bu ağrı, ateş sırasında çok yoğun ve kötü olabilir.
Daha az yaygın olsa da, diğer bazı belirtiler şunlardır:
- Hastalığın ilk ayında veya öncesinde boğaz ağrısı.
- Dalak, karaciğer veya lenf nodu genişlemesi.
- Göğüs ağrısının ya da kalp kasının kendi içinde iltihaplanması ya da göğüs boşluğunu kaplayan zarın iltihaplanması sonucu ortaya çıkan göğüs ağrısı ya da nefes alma zorluğu.
Teşhis
Erişkin başlangıçlı Still hastalığının nedeni bilinmediği için, onu benzer koşullardan ayırmak için herhangi bir test bulunmamaktadır. Bunun yerine, doktorlar, bir kişinin ne yaşadığı hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi toplayarak ve ardından diğer hastalıkları tek tek ortadan kaldırarak durumu teşhis eder.
Bazı önemli teşhis adımları şunları içerir:
- Bir kişinin semptomlarını ve tıbbi geçmişini iyice değerlendirmek.
- Kemik ve eklemlerdeki değişikliklerin yanı sıra karaciğer veya dalağın şişmesi için X-ışınlarının yapılması.
- Yükseltilmiş beyaz kan hücresi seviyeleri, düşük alyuvar hücresi seviyeleri, demir taşıyan protein ferritinin eksikliği ve erişkinlerde iltihaplanmaya neden olan sonuçlar gibi erişkin başlangıçlı Still hastalığıyla bağlantılı anormallikler için kanın kontrol edilmesi.
- Laboratuar testleri, diğer otoinflamatuar veya otoimmün hastalıkların yanı sıra bazı kanserleri dışlamak için çalışıyor.
Üç çeşit erişkin başlangıçlı Still hastalığı vardır:
- Monofazik: bir kez gerçekleşen semptomlar.
- Polisiklik veya aralıklı: Birden fazla alevlenme var.
- Kronik: Hastalık ilerler ve semptomlar hemen hemen her zaman eklemleri içerir.
tedavi
Yetişkin başlangıçlı Still hastalığı için bir tedavi olmamasına rağmen, tedavi semptomları hafifletebilir, yavaş ilerleyebilir ve bir kişinin remisyonda kalmasına yardımcı olabilir.
Bir doktor, hastalık tipine, şiddetine ve birincil semptomlara bağlı olarak uygun bir tedavi yaklaşımı seçecektir.
Aşağıda, tek başına veya başkaları ile birlikte alınabilen şu anda mevcut olan tedaviler vardır:
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler)
İbuprofen veya naproksen gibi bu ilaçlar, ateş ve yoğun eklem ağrısı dahil olmak üzere, alevlenmenin erken belirtilerini tedavi etmek için kullanılabilir. Ancak, insanlar uzun vadeli riskleri faydalarından daha büyük olduğundan, sadece onları geçici olarak kullanmalıdırlar.
Dergideki 2014 gözden geçirmesine göre, yetişkin başlangıçlı Still hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 80’i NSAID’lerle tek başına remisyon elde edemedi. Ayrıca, NSAID kullananların yüzde 20’sinde gastrointestinal problemler de dahil olmak üzere yan etkiler vardı.
Kortikosteroidler
Doktorlar genellikle, yetişkin başlangıçlı Still hastalığı olan bir kişide remisyon elde etmede ilk yaklaşım olarak kortikosteroidleri reçete ederler.
İlaçlar, zamanla enflamasyonu ve ağrıyı hafifletebilir ve sıklıkla yüksek bir başlangıç dozajında tatbik edilir, bu da yavaş yavaş azaltılır.
Bununla birlikte, uzun süre kortikosteroid kullanımı da bazı ciddi riskler oluşturmaktadır. Bunların en önemlilerinden biri, yukarıda belirtilen 2014 incelemesinde dikkate alınan kişilerin yüzde 45’inde meydana gelen steroid bağımlılığıdır.
Daha ciddi vakalarda, doktorlar çoğu zaman kortikosteroidleri diğer ilaçlarla birleştirmeye çalışırlar. Doktorlar, daha düşük dozda kortikosteroid reçete etmelerine izin verdikleri için, bu ilaçları “steroid koruyucu ajanlar” olarak adlandırmaktadır.
Metotreksat, genellikle erişkin başlangıçlı Still hastalığının ağır vakaları için tercih edilen steroid koruyucu ajandır, çünkü bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonunu bastırır. İlaç ayrıca artrit ve diğer romatizmal bozuklukları tedavi etmek için kullanılır.
Hedefli biyolojik tedaviler
Bunlar mevcut en yeni tedavi şeklidir. Sadece bir kişinin semptomları daha geleneksel terapilere yanıt vermiyorsa kullanılırlar.Hedeflenen biyolojik ilaçlar, anormal inflamatuar yanıttan sorumlu olan spesifik bağışıklık hücrelerini ve proteinleri bloke ederek, sorunun kökenine ulaşmayı amaçlamaktadır.
Umut verici bir örnek, anakinra, interleukin-1 adı verilen bir bağışıklık sistemi proteininin aktivitesini engelleyen bir ilaçtır. İnterlökin-1, harekete geçmeye yönelik enflamatuar yanıtı işaret eder ve araştırmacılar, yetişkin seviyesindeki Still hastalığında yüksek seviyelerin rol oynayabileceğine inanırlar.
Anakinra hala test ediliyor, ancak bunu kullanan yetişkin başlangıçlı Still hastalığı olan az sayıda insanda alevlenmelerin hızla azaltılmasında etkili oldu.
Görünüm
Semptomlar, progresyon ve tedaviye yanıt verme yeteneği oldukça değişken olduğundan, bu durumun prognozları kişiden kişiye farklılık gösterir.
Bazı insanlar için yetişkin başlangıçlı Still hastalığı, yaşamları üzerinde çok az etkiye sahip olabilirken, diğerleri hareket güçleri için gerçek problemlere neden olabilecek önemli eklem hasarı yaşayabilir.
Eklemleri hasardan korumanın en iyi yolu, inflamasyonu kontrol altında tutmaktır. Kronik yetişkin başlangıçlı Still hastalığı olan kişiler için bu, onlar için iyi çalışan uzun süreli bir tedavi bulmak anlamına gelir. Remisyona giren kişiler için, bakım olarak düşük dozda kortikosteroid almak anlamına gelebilir.
Yan etkileri olan kişiler doktora başvurmalıdır. Kortikosteroidlerin uzun süre kullanılması kemik incelmesine yol açabilir, bu yüzden kalsiyum ve D vitamini takviyeleri almak gerekebilir. Sağlıklı bir diyet ve yaşam tarzının sürdürülmesi, kemiklerin, kasların ve eklemlerin olabildiğince sağlıklı tutulmasına yardımcı olacaktır.
Hastalığın erken teşhisi erken tedavi almanın en iyi yoludur. Ne yazık ki, semptomların geniş bir yelpazesi ve bozukluğun nadir olması nedeniyle, yetişkin başlangıçlı Still hastalığı sıklıkla teşhis edilmemektedir.
Umarım, Still’in hastalığının nedenleri hakkında daha fazla araştırma, bilim insanlarının daha doğru teşhis testleri geliştirmelerine, daha iyi tedaviler ve bakış açıları sağlamasına olanak tanır.
