Ektopia kordonu, kalbin büyüyen fetüste göğsün dışında geliştiği oldukça nadir bir durumdur.
Gelişmekte olan bir fetüsün göğüs kafesi düzgün şekilde oluşmazsa, kalp deri, kas ve kemik korunmadan vücudun dışında gelişebilir.
Eğer bir cenin doğana kadar hayatta kalırsa, kalbi örtmek veya vücuda yerleştirmek için acil tedavi hayat kurtarıcı olabilir, ancak riskli olabilir.
Başarılı ameliyat vakaları olsa da, bu düşük bir sağkalım şansı ile çok ciddi bir durumdur.
Ektopia kordonu nedir?
“Ectopia” bir organın anormal konumu ve “cordis” kalp için Latince bir kelime anlamına gelir. Böylece, kalp vücutta doğru yerde olmadığı zaman ektopia kordonu oluşur.
Ektopya kordonu, her milyonda sadece 5.5 ila 7.9 doğumda ortaya çıkar. Bir fetus büyüdükçe, kalp göğüs boşluğunun dışında gelişir.
Göğsün içinde bulunan kalbin bir kısmı ile kısmi olabilir ya da tamamen göğsün dışında kalbi ile tamamlanabilir. Çoğu zaman, kalbin başka kusurları vardır.
Ektopia cordisli bir bebekte kalbin gelişebileceği dört ana pozisyon vardır:
- vakaların yüzde 60’ında, bu göğüs hemen dışında
- Olguların yüzde 15-30’unda karnına uygun olarak gelişir.
- vakaların yüzde 7-18’inde, göğüs ve göbek arasında
- Vakaların% 3’ünden daha azında boyun ile uyumlu olarak gelişir.
Ektopia kordonu neye sebep olur?
Ektopia kordisin olası nedenlerine daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Doğuştan gelen bir durumdur, yani hastalık rahim içinde gelişir ve doğuştan gelir.
Göğüs kemiği veya sternum, kaburgalara bağlanan ve göğüs kafesinin ön kısmını oluşturan, kalbi ve akciğerleri koruyan uzun, düz bir kemiktir. Eğer göğüs kemiği bir fetüste düzgün bir şekilde gelişemezse, göğüs göğüs kafesi tarafından bulunmadığından kalp göğsün dışında gelişebilir.
Durum ayrıca, Cantrell’in pentalojisi olarak bilinen nadir bir olgunun bir parçası olarak da görülebilir; burada vücudun göbek ve diyafram gibi diğer kısımları da doğru yerde gelişmemişlerdir.
Teşhis
Bir fetusun kalbi hamileliğin çok erken gelişmesine başlar, kemikler kısa bir süre sonra oluşmaya başlar.
Kalp, fetal gelişimin ilk birkaç haftası boyunca sabit bir şekilde dövülmeye başlamalı ve göğüs kafesi ilk üç aylık dönemde veya gebeliğin ilk 12 haftası boyunca kalbi kapatacak şekilde oluşacaktır.
Hamileliğin erken dönemlerinde yapılan rutin ultrason taramaları genellikle ektopia kordisini tespit eder.
Ultrasonun ektopia kordisini tespit etmediği olası bir durumda, bu durum doğumda belirgin olacaktır.
Hamilelik sırasında fetus gelişimi ile ilgili herhangi bir sorun ortaya çıkarsa, tedavi olanakları daha iyidir, çünkü doktorlar doğumdan hemen sonra acil bakım planını yapabilirler.
Tedavi mümkün mü?
Ektopia kordonu için hayatta kalma oranı yaklaşık% 10’dur ve çoğu durumda ölü doğum ile sonuçlanır. Doğumda kalan bebeklerin çoğu maalesef saatlerce veya gün içinde ölecektir.
Hamileliğin erken dönemini tespit edebilmek bir avantaj olabilir. Kalp başka türlü sağlıklıysa, başarılı tedavi şansı daha yüksektir.
Vücudun dışında, kalbin hastalık veya hasardan korunması yoktur, bu nedenle tedavinin doğumdan hemen sonra başlaması gerekecektir. Bebek genellikle, kendi başlarına nefes alamaması muhtemel olduğundan, oksijen sağlamak için akciğerlerin içine ve dışarısına hareket eden bir ventilatöre yerleştirilecektir.
Göğüs boşluğunun içindeki kalbe yer varsa, cerrahlar kalbin vücut içindeki yerini almak için acil ameliyat yapacaklardır. Çoğu zaman, fetus göğsün içinde yeterince yer olmadan gelişmiştir, bu yüzden kalbin deri grefti veya dış kalp kalkanı ile kaplanması gerekebilir.
Ektopya kordonu sıklıkla diğer tıbbi durumlarla birlikte geliştiği için, cerrahların bu aşamada ilave düzeltici prosedürleri de gerçekleştirmeleri gerekebilir.
Ektopia kordisli bir yenidoğanın hastanede ciddi zaman geçirmesi gerekecektir. Doktorlar sağlıklarını ve gelişimlerini izleyecek ve şanslar daha fazla bakım ve ameliyat gerektirecektir.
Komplikasyonlar
Kalbi, diğer insanlarınki kadar güçlü olmadığından, ektopia kordonu yaşayan bebekler, yorucu fiziksel aktivitede yer alamayabilir. Ayrıca zihinsel gelişimde sorunlar veya gecikmeler yaşayabilirler.
Hayatta kalanlar, özellikle kalp rahatsızlığı ile ilişkili olduğu için, yardımsız nefes alamıyor ve daha fazla tıbbi sorunla karşı karşıya kalabilirler. Göğüs boşluğunu kapatmak için ameliyat gibi takip prosedürleri tehlikeli veya ölümcül olabilir.
Hayatta kalma vakaları
2017 yılında, 1995 ve 2014 yılları arasında iki tıp merkezinde 17 ektopi kordis vakası incelendi. Bunlardan 1’inin 11’i, 11’inin solunum için ventilatörlere bağımlı olmasına rağmen hayatta kaldığını buldu.
Texas Çocuk Hastanesi’nden bir 2013 blog yazısı, cerrahiden sağ kurtulan ve ilk doğum gününü kutlayan ektopia cordis ile doğan bir bebeği kutluyor. O zaman, dış kalkan kalbi korudu. Dış kalkan mümkün olduğunda göğsünün içine yerleştirilecektir.
Bebeğini yüreğini örtmek için başarılı bir ameliyat geçiren 11 yaşındaki bir çocuğun durumuna baktığımız bir 2015 araştırması, genel olarak iyi bir yaşam kalitesine sahip olduğunu, spor yapabildiğini ve bir okula gidebildiğini ortaya koydu. özel ihtiyaçları olan çocuklar için.
Tıbbi gelişmelerle, doktorlar bu hayatta kalma oranının artacağını umuyorlar.
Görünüm
Gebeliğin ilk 12 haftasında neonatal taramalı olması, ektopia kordis gibi konjenital bir durumun saptanması için anahtardır.Hamileliği sonlandırmak için bir seçim yapılırsa, bir tıp uzmanı kürtaj konusunda destek ve tarafsız tavsiyelerde bulunmalıdır.
Gebe kadına, bebeği tam süreli olarak taşımayı seçerse doğum sonrası konfor bakımı veya acil ameliyat seçeneği de verilebilir. Bu karar doğumdan önce veya sonra bulunan altta yatan kalp kusurlarının şiddetinden etkilenebilir.
Ektopia kordonu genellikle ölü doğum veya neonatal ölümle sonuçlanır. Amerikan Hamilelik Derneği gibi organizasyonlar, bu zor dönemde insanlar için duygusal destek ve rehberlik sağlayabilir.
Hayatta kalan ektopia kordonu, ameliyat ve devam eden tıbbi ihtiyaçlar dahil olmak üzere daha fazla zorluklar sunar. Bununla birlikte, araştırma ve tedavi seçenekleri sürekli olarak gelişmektedir, bu nedenle ektopia kordis tanısı konan bebeklerin görünümü de zaman içinde gelişecektir.
