Desmoid tümörler, kas gibi bağ dokularında gelişen nadir, kansersiz büyümelerdir. Agresif fibromatoz olarak da bilinir, vücutta hemen hemen her yerde olabilirler.
Kanser olarak görülmemesine rağmen, hızlı büyüyebilir ve çıkarılması zor olabilir.
Desmoid tümörler, kas, kemik, ligament veya tendon gibi bağ dokusundan ortaya çıkan fibröz büyümedir. Her yıl teşhis edilen Amerika Birleşik Devletleri’nde sadece 900 kişi ile çok nadirdir.
Desmoid tümörlü çoğu insan hayatta kalır. Desmoid tümör güvenli bir şekilde çıkarılabiliyorsa, tercih edilen seçenek cerrahidir.
Desmoid tümörlerde hızlı gerçekler
- Kanserden farklı olarak, desmoid tümörler metastaz yapmazlar, yani vücudun bir bölgesinden diğerine yayılmazlar.
- Tümörler agresif olma eğilimindedirler, hızlıca büyürler, fakat yavaş büyüyebilirler.
- Yüzey bölgelerinde bulunan desmoid tümörler, vücutta derinlerde bulunan organlara veya organlara yakın olanlardan genellikle daha az agresiftir.
Desmoid tümör nedir?
Bağ dokusu, hayati organlara yapısal destek ve koruma sağlayan fibroblastlar adı verilen hücreleri içerir. Fibroblastlardaki mutasyonlar, kontrol dışı olarak büyümeye ve desmoid tümörlere dönüşmelerine neden olabilir.
Tümörler yayılmamakta, ancak hayati fonksiyonları etkileyecek kadar büyüyebilirler. Örneğin, akciğerleri, karaciğeri, bağırsakları veya diğer hayati organları sıkıştırabilirler. Bunları çıkarmak zor olabilir, bu da bazen ölümcül olduklarını gösterir.
Desmoid bir tümörün en sık görülen semptomu göreceli olarak sağlam bir kitle veya yumrudur. Yumru genellikle hafif ağrılıdır. Diğer belirtiler şunlardır:
- Karındaki desmoid bir tümör bağırsakları sıkıştırdığında rektal kanama ve şiddetli karın ağrısı
- desmoid bir tümör sinirler, kan damarları veya bir organı sıkıştırdığında lokalize ağrı veya sertlik
- özellikle yumru veya büyüme ile ilişkili olduğunda, kireçlenme ve diğer hareketlilik güçlükleri
Desmoid tümörler neredeyse her yerde büyüyebilmelerine rağmen, genellikle omuzlar, bacaklar veya üst kollarda gelişir. Ayrıca, genellikle küçük veya kalın bağırsaklar gibi karın organlarının içinde ve çevresinde büyürler. Bu nedenle, doktorlar sıklıkla karın içi veya karın içi ve karın dışı veya karın dışı desmoid tümörleri tartışırlar.
Teşhis ve tedavi
Bir desmoid tümörün teşhisi genellikle büyümenin bir ultrasonu ile başlar. Doktor ayrıca kanserli hücrelerin varlığını kontrol etmek ve tümörün diğer olası nedenlerini dışlamak için bir biyopsi gerçekleştirecektir. Çoğu durumda, bir biyopsi, bir doktorun daha sonra bir mikroskop altında görüntüleyebileceği birkaç hücreyi çıkarmak için bir iğne kullanır.
Tanıdan sonra, tümörün yakındaki organlara bağlı olup olmadığını değerlendirmek önemlidir. Bu güvenli bir şekilde çıkarılıp çıkarılamayacağını belirleyebilir. MRG veya BT taraması, tümörün nerede ve nasıl büyüdüğü hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir.
Desmoidler sıklıkla kan damarları ve organları da dahil olmak üzere çevredeki yapıları istila ettiğinden, cerrah, aynı zamanda tümörü çevreleyen bir doku marjını da ortadan kaldıracaktır. Bu mikroskobik desmoid hücrelerin çevreleyen alanları istila riskini azaltır.
Ayrıca, desmoid tümörler için cerrahi olmayan tedavi seçenekleri de vardır:
- kemoterapi
- radyasyon
- nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID’ler)
- hormon tedavisi
- deneysel tedaviler
Hem cerrahi hem de cerrahi olmayan tedaviyi takiben, bir kişi, tümör tarafından etkilenen bölgelerde işlev kazanabilmek için fizik tedaviye ihtiyaç duyabilir.
Risk faktörleri
Araştırmacılar, desmoid tümörlerin nedenini henüz tam olarak anlamadılar, ancak bazı risk faktörleri olasılıklarını arttırıyor. Bunlar şunları içerir:
- Bir aileye yatkınlık eğilimi: Bir genetik mutasyonun neden olduğu ailesel adenomatöz polipozis (FAP) denilen bir durum, kolorektal kanser geliştirme riskini artırabilir ve insanları tümörleri desmoid hale getirebilir. Bu bazen Gardener Sendromu denir. Desmoid tümörlerin yüzde ikisi FAP’li kişilerde gelişir. Diğer genetik faktörler de rol oynayabilir.
- Hormonal faktörler: Nadir durumlarda, gebe kadınlar desmoid tümörler geliştirir. Hormonal değişiklikler desmoid tümörler riskini artırabilir. Anekdotsal veriler, hormonal kaymalar ve desmoid tümörler arasında bir bağlantı bulmuştur, ancak açık bir bilimsel kanıt bu iddiayı desteklememektedir.
- Travma: Bazı araştırmacılar, fiziksel travmanın, özellikle de tekrarlanan travmanın bir rol oynayabileceğine inanmaktadır. Örneğin, bazı insanlar ameliyat veya kronik yaralanmalardan sonra desmoid bir tümör geliştirebilir.
Desmoid tümörler nadir olduğu için, neyin nedenini belirlemek için iyi kontrollü çalışmalar yapmak zordur. Araştırma devam ediyor. Bununla birlikte, şimdilik hiçbir veri, herhangi bir spesifik tedavinin desmoid tümörleri önleyebileceğini düşündürmemektedir.
Prognoz ve sağkalım oranı
Desmoid tümörlerle sağkalım, tümörün boyutu ve bulunduğu yer gibi faktörlere bağlıdır. İntraabdominal desmoid tümörü olan 154 kişi üzerinde yapılan bir araştırma, evre 1 tümörler için 5 yıllık sağkalım oranları, evre 2 tümörler için yüzde 100, evre 3 tümörler için yüzde 89, evre 4 tümörler için% 76 olarak bulunmuştur.
Desmoid tümörler organlara zarar verebileceğinden, iç kanamaya ve organ fonksiyonunu engelleyebildiğinden, desmoidlerin komplikasyonları ek cerrahi veya tedavi gerektirebilir.
Diğer tıbbi durumları olan kişilerin hayatta kalma olasılığı daha düşüktür. Örneğin, FAP’lı kişiler 10 yılda% 63’lük bir sağkalım oranına sahiptir.
Desmoid tümörler tekrarlayabilir ve bir desmoid tümörü olan kişiler gelecekte daha fazla gelişebilir. Araştırmalar, doktorların bir desmoid tümörünü başarılı bir şekilde çıkarsalar bile, bir diğerinin, vakaların yüzde 25 ila 60’ında 5 yıl içinde ortaya çıktığını bulmuştur.
Bazı desmoid tümörler büyümeyi durdurur ve daha sonra tekrar büyümeye başlarlar, bu nedenle non-invaziv desmoid tümörler devam eden izlemeyi gerektirir. Ek büyüme veya açıklanamayan ağrı geliştiren desmoid tümörler öyküsü olan kişiler derhal bir doktora görünmelidir.
