Dermatomiyozit kas güçsüzlüğü ve döküntülerine neden olan tıbbi bir durumdur.
Johns Hopkins Miyozit Merkezine göre, kadınlar erkeklerin dermatomiyoziti deneyimleme olasılığının iki katıdır.
Bu durumun tedavisi olmamasına rağmen, semptomları en aza indirmeye yardımcı olabilecek bazı tedaviler mevcuttur.
Nedenler
Doktorlar dermatomiyozitin nedenini bilmiyorlar ama neden geliştiği konusunda birçok teori var.
Amerikan Romatoloji Koleji’ne göre en yaygın kabul gören teori, vücudun bağışıklık sisteminin kas hücrelerine ve kan damarlarına yanlışlıkla saldırmasıdır.
Başka bir teori, dermatomiyozitin, iskelet kaslarını etkileyen bir virüsün neden olduğunu düşündürmektedir.
Doktorlar ayrıca bazı kişilerin aile öykülerinden dolayı durumu geliştirmeye daha duyarlı olduklarına inanmaktadır.
belirtiler
Dermatomiyozit belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. Bir kişinin fark edebileceği ilk belirti, doğada kırmızı ve düzensiz olma eğilimi gösteren bir döküntüdür.
Bununla birlikte, bazı insanlar mavimsi-mor renkli bir döküntü bildirmektedir. Döküntülerin en sık görüldüğü yerler aşağıdadır:
- omuzlar ve üst sırt boyunca
- parmak uçları üzerinde, genellikle tırnak ve tırnak yataklarında değişikliklerle
- avuç içi ve parmaklarda
- dirsekler ve dizler üzerinde
- göz çevresinde
- V şeklinde üst göğüste
Bazen bir kişi, dokunuştan sertleşmiş yumrular gibi hissedebilecek şekilde cildin altında kalsiyum birikintileri geliştirmeye başlayacaktır. Bu, kalsinozis olarak bilinir ve çocuklarda yaygındır fakat yetişkinlerde dermatomiyoziti yoktur.
Dermatomiyoziti olanlar genellikle “Gottron papules” e sahiptir. Bunlar pullu, genellikle eklemlerin üzerinde görünen kırmızı alanlar.
Dermatomiyozit ile ilişkili cilt semptomları genellikle kas güçsüzlüğüne yol açar, bu da haftalar veya aylar boyunca ilerlemesi muhtemeldir.
Dermatomiyozit ile ilişkili ek semptomlar şunlardır:
- oturma pozisyonundan ayakta pozisyona yükselme zorluğu
- açıklanamayan çekirdek zayıflığı
- eklemlerdeki ağrı veya zayıflık veya her ikisi de
- yutma problemleri
- açıklanamayan zayıflık
- dinlendikten sonra bile her zaman yorgun hissetmek
Amerikan Osteopati Dermatoloji Koleji’ne göre, dermatomiyoziti olan kişilerin yaklaşık yüzde 15 ila 30’u da deneyimlidir:
- akciğer tutulumu
- nefes alma problemleri
İlişkili koşullar
Bazı farklı durumların yanı sıra bazı farklı dermatomiyozit tipleri vardır.
Bir örnek juvenil dermatomiyozit veya JDM’dir. Bu durum, genellikle 5 ile 10 yaşları arasındaki bir çocuğun kas güçsüzlüğüne maruz kalmasına neden olur.
JDM’li çocuklar aşağıdaki semptomları yaşıyor:
- merdiven çıkma problemleri
- saçlarını fırçalama sorunları
- Bir sandalyeden ya da yerden kalkma sorunları
- Aşırı yorgunluk
- nefes darlığı
JDM’li çocuklar da mor veya koyu kırmızı bir döküntü olacaktır. Bazen doktorlar egzama için hata yapabilir.
JDM olanların da, aşağıdaki gibi inflamatuar durumları deneyimleme olasılığı daha yüksektir:
- diyabet
- artrit
- Çölyak hastalığı
Çocuklar ayrıca, durumları olan yetişkinlere göre semptomlarının aniden ortaya çıkmasına da neden olurlar.
Bazen bir kişi, malignite ile ilişkili dermatomiyozit olarak bilinen altta yatan kansere bağlı olarak dermatomiyozit gelişebilir.
Araştırmacılar hala kanser ve dermatomiyozit arasındaki ilişkiyi araştırıyorlar. Ancak, belli kanserlere sahip kişilerin bu duruma sahip olma ihtimalinin daha yüksek olduğunu biliyorlar. Bunlar şunları içerir:
- GI yolu
- meme
- yumurtalık
- hayalar
- Beyaz kan hücreleri
Teşhis
Bir doktor bir kişiden semptomlarını sorarak başlayacaktır. Doktor tüm tıbbi geçmişi ve kişinin aldığı ilaçların listesini gözden geçirmelidir.
Ek testler şunları içerir:
- Kan çalışması: Bu, benzer semptomlara neden olabilecek diğer koşulları dışlamaktır. Doktorlar ayrıca dermatomiyoziti gösterebilecek kas yıkımı ile ilişkili enzimleri de test edebilirler. Örnekler kreatin kinaz ve aldolazı içerir. Ayrıca, dermatomiyozitte olabilen spesifik antikorlara da bakabilirler.
- Tırnak yataklarının incelenmesi: Dermatomiyozitin olası bir belirtisi olan tırnak yataklarının kan damarlarındaki iltihabı ve şişmeyi tanımlamak için bir ışıklı büyütme cihazı kullanılır.
- Elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim testleri: Bu prosedürler, kasların sinir sistemi stimülasyonuna ne kadar iyi tepki verdiğini ölçer.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Bu, kaslardaki herhangi bir deformite için test eder.
- Kas biyopsisi: Bu durum, durumun dermatomiyozit olduğunu doğrulamak için kasın küçük bir doku örneğinin alınması anlamına gelir.
Başlangıçta dermatomiyozit’e benzeyen durumlar şunlardır:
- skleroderma
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
Bir doktor genellikle bir kişinin dermatomiyoziti olup olmadığını belirlerken bu koşulları dışlamaya çalışır.
Tedaviler
Ne yazık ki, şu anda dermatomiyozit için bir tedavi yoktur. Bunun yerine, doktorlar inflamasyonu azaltmak ve daha fazla sakatlığı önlemek için yöntemlere odaklanmaktadır.
Doktorlar kortikosteroidler gibi inflamasyonu azaltmak için ilaçlar reçete edebilir. Bunlar, bağışıklık sisteminin belirli bir maddeye karşı ürettiği antikor sayısını azaltarak vücuttaki iltihaplanmayı azaltır.
Doktorlar sıklıkla dermatomiyozit ile ilişkili başlangıç inflamatuar semptomları tedavi etmek için kortikosteroid prednizon reçete ederler. Bir doktor başlangıçta bu steroidlerin yüksek dozunu reçete edebilir ve daha sonra birkaç yıl içinde dozu yavaşça azaltabilir.
Uzun süreli kortikosteroid kullanımı ile ilişkili riskler vardır. Bunlar osteoporoz, diyabet, kilo alımı ve katarakt için daha büyük riskler içerir.
Bir kişi kortikosteroid kullanamazsa veya kullanımları ile ilişkili uzun vadeli risklerden kaçınmak istemezse, alternatifler vardır. Bunlar şunları içerir:
- Metotreksat: Methotrexate genellikle bir kişiyi dermatomiyozit tanısı konduğunda tedavi etmek için kortikosteroidlerin yanında reçete edilir. İlaç, vücudun bağışıklık yanıtını azaltabilen bir hastalık değiştirici maddedir.
- İmmünoglobulin: Bunlar, immün sistemin bir kişinin dermatomiyoziti olduğunda cilde ve kaslara saldırmak için kullandığı antikorları bloke edebilen intravenöz (IV) ilaçlardır.
- Steroid koruyucu maddeler: Bu ilaçların örnekleri arasında siklosporinler, azatioprin, takrolimus, anti-TNF ilaçları ve rituksimab bulunur. Bu ilaçlar ciddi yan etkilere neden olabilir ve genellikle daha gelişmiş dermatomiyozit vakaları için ayrılır.
Bir doktor, bir kişinin dermatomiyozit ile daha iyi yaşamalarına yardımcı olmak için destekleyici hizmetleri de önerebilir. Bu servislerin örnekleri arasında şunlar bulunur:
- Beslenme: Dermatomiyoziti olan bazı kişiler kayıtlı bir diyetisyeni görmekten yararlanabilirler. Diyetisyen, sağlıklı olan bir menüyü tanımlamaya yardımcı olabilir, ancak kolay beslenebilen yiyecekler sunar.
- Fizik tedavi: İlk inflamasyon tedavi edildikten sonra, fizik tedavi egzersizleri kasların güçlendirilmesine yardımcı olabilir, umarım daha fazla parçalara ayırır. Fiziksel bir terapist, aktiviteyi kişinin semptomlarına göre planlayacaktır. Örneğin, kalsiyum birikimi ve kas sertliğinden muzdarip olanlar, terapilerden faydalanabilir. İnflamasyonu kontrol altında olanlar güçlendirme egzersizlerinden yararlanabilirler.
- Konuşma terapisi: Dermatomiyoziti olan bazı kişiler, kas güçsüzlüğünün bir sonucu olarak yutma güçlüğü çekebilir. Konuşma terapisi, bir kişinin bu kasları yapmasına ve boğulma ve aspirasyon riskini azaltmasına yardımcı olabilir.
Dermatomiyoziti olan bir kişi de cildin güneşin zararlı ışınlarından korunmasını sağlamalı, bu durum da hastanın semptomlarını kötüleştirecektir.
Geniş spektrumlu bir güneş koruyucu, koruyucu giysi ve geniş kenarlı şapka giymek yardımcı olur. Dışarıda giderken bu önlemleri almak, deri döküntüsünü ve hastalık ile ilişkili kas zayıflığını azaltabilir.
Nadir durumlarda, bir kişi dermatomiyozitin neden olduğu deri altında kalsiyum birikimi insidansını azaltmak için ameliyat gerektirebilir. İnsanlar genellikle aşırı sinir ağrısına neden olduğunda ameliyat olurlar.
Görünüm
Dermatomiyozit için komplikasyonlar ve görünüm genellikle şunlara bağlıdır:
- bir kişi bu durumla teşhis edildiğinde
- ilişkili semptomları nelerdir
Örneğin, JDM teşhisi konulan kişiler genellikle semptomlarının yaşlandıkça neredeyse tamamen ortadan kaybolduğunu bulurlar.
Bununla birlikte, yetişkinler olarak dermatomiyozit teşhisi konan hastaların semptomlarının toplam remisyonu daha az olasıdır.
Şiddetli ve uzun süreli kas zayıflığı aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:
- yetersiz beslenme
- zatürree
- Solunum yetmezliği
Kalp ve / veya akciğerleri etkileyen dermatomiyoziti olan kişiler daha az olumlu görünebilir.
Birisi dermatomiyoziti belirtebilecek semptomlar yaşarsa, hemen bir doktorla konuşmalıdırlar.
Bir kişinin teşhis ve tedavi edilmesi ne kadar erken olursa, görünümleri o kadar iyi olur.
