Dekstrokardi, kalbin soldan ziyade göğsün sağ tarafına doğru yöneldiği nadir görülen bir konjenital durumdur.
Bu durum genellikle, hayatı tehdit edici değildir, ancak sıklıkla, karındaki kalp bozuklukları ve organ bozuklukları gibi daha ciddi komplikasyonlarla birlikte görülür.
Dekstrokardi, diğer herhangi bir kalp kusuru olmaksızın, izolasyonda sıra dışıdır.
Dekstrokardi nedir?
Dekstrokardi, doğumda mevcut olan konjenital bir durumdur. İki ana dekstrokardi türü vardır.
Dekstrokardia situs inversus
Bu tip dekstrokardi, kalbin ucu ve dört odası vücudun sağ tarafına doğru işaret ediyor.
Sitext inversus totalis ile Dekstrokardi
Bu tip dekstrokardi ile karın ve göğüs organları ve karaciğer, mide ve dalak gibi diğer damarlar da pozisyon dışıdır. Aslında, diğer organlar, olması gereken yere karşı ya da ayna görüntüsü tersine çevrilmiştir.
Nedenleri ve risk faktörleri
Dominant olmayan (otozomal resesif olarak da adlandırılır) genler dekstrokardiye neden olur.
Bu anormal genler, anne karnında bir fetüs gelişirken primitif veya kardiyak tüpe yön değiştirir.
Geri dönüşün zamanına ve zamanlamasına bağlı olarak, kalp ve karın organları da tersine çevrilmiş bir biçimde gelişebilir.
Dekstrokardiye neden olan resesif genler olduğu için, bireyin durumu geliştirmek için her iki ebeveynin anormal geninin bir kopyasını kaleme alması gerekir.
Dekstrokardi, her 12.000 kişiden 1’ini tahmin eder. Dekstrokardia situs inversus totalis, her 10.000 çocuktan yaklaşık 1’ini etkiler. Cinsiyet, ırk ve etnisite, bir kişinin durumu geliştirip geliştirmediği üzerinde hiçbir etkisi yoktur.
belirtiler
Konjenital dekstrokardi olan pek çok insan, her koşulda her zaman olduğunu bilmez, durum pek çok semptom göstermeyebilir. Çoğu zaman doktorlar, akraba olmayan komplikasyonlar için göğüs veya kalp görüntüleme muayenelerini yaparken sadece düzensizliği keşfederler.
Bununla birlikte dekstrokardinin bir semptom belirtisi, bu rahatsızlığı olan kişilerin, sol yerine göğüs sağında maksimum kalp sesine sahip olmalarıdır.
Şiddetli vakalarda, tipik olarak ek kalp defekti veya başka bir hastalığı olan bebeklerde, bazı semptomların tıbbi tedaviye ihtiyacı vardır.
Tıbbi müdahale gerektiren belirtiler şunlardır:
- açıklanamayan ve sürekli tükenme
- kilo verememe
- özellikle sinüs ve akciğerler olmak üzere kronik enfeksiyonlar
- nefes almada zorluk
- sarılıklı veya sararmış cilt
- özellikle mavi parmaklı ciltler, parmaklar ve ayak parmakları etrafında
Komplikasyonlar
Tersine çevrilmiş organlar normal olarak çalışabilmelerine rağmen, düzensiz pozisyonları sıklıkla diğer koşulların teşhisini zorlaştırır. Örneğin, dextrocardia situs inversus olan bir hastada apandisit, sağın yerine karnın sol alt kısmında keskin ağrıya neden olur.
Bu anatomik farklılıklar ortaya çıktığında, aynı zamanda ameliyatı zorlaştırabilirler.
Dekstrokardi ile ilişkili diğer komplikasyonlar arasında şunlar olabilir:
- barsak bozuklukları, genellikle malrotasyondan kaynaklanan tıkanıklıklardan (reversal)
- Kronik pnömoni gibi bronşiyal hastalıklar, öncelikle mukozal dokulardan gelen kirpikler (saç benzeri çıkıntılar) ile ilişkilidir.
- özofagus bozuklukları
- kardiyovasküler bozukluklar
- kalp yetmezliği veya hastalığı
- enfeksiyon ve sepsis
Teşhis
Dekstrokardi vakalarının çoğu bir elektrokardiyogram (EKG) ve göğüs röntgeni kullanılarak teşhis edilir.
Tersine çevrilmiş veya tersine çevrilmiş elektrik dalgalarını gösteren bir EKG, genellikle dekstrokardiye işaret eder.
Doktor dekstrokardi şüphesi olduğunda, durumu doğrulamak için bilgisayarlı tomografi (CT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması kullanabilir.
Ilgili koşullar
Dekstrokardi, diğer koşullarla ilişkili olabilir veya bunlarla bağlantılı olabilir. Karmaşık koşullar şunlardır:
Kartagener sendromu
Kartagener sendromu, dekstrokardia situs inversusun, mukus hareketine yardımcı olan siliyerlerin hareketsiz hale geldiği kalıtsal bir durum olan birincil siliyer diskinezi eşlik ettiği zamandır.
Dekstrokardi bulunanların% 20’sinde Kartagener sendromu da vardır.
, sağa
Dekstroversiyon, kalp anormal olarak sağa doğru daha fazla konumlandırıldığında ve sağa döndürüldüğünde ortaya çıkar. Sağ ventrikül genellikle solun arkasında hareket etti, ancak sol ventrikül sol kaldı. Bu komplikasyon bir elektrokardiyograf (EKG) kullanılarak teşhis edilir.
Dextroposition
Dekstropozisyon, kalp yer değiştirdiğinde veya sağa doğru hareket ettiğinde ortaya çıkar. Dekstrokardi’den farklı olarak, diğer organlar yansıtılmaz.
Bu durum genellikle akciğerlerin, diyaframın veya plevranın (akciğerleri çevreleyen zar) kazanılmış hastalıkları ile ilişkilidir.
Cerrahi ve kas hasarı veya deformiteleri dextropozisyon gelişimine katkıda bulunabilir.
Doktorlar sıklıkla dekstropozisyon ve dekstrokardi arasında ayrım yapmak için bir EKG testi kullanacaklar. [KG3]
Büyük gemilerin aktarımı (TGA)
TGA, kalp odalarının tersine çevrilmesinden dolayı kalbin büyük damarları tersine bağlandığında ortaya çıkar. Bu durum oldukça nadirdir.
Konjenital olarak büyük arterlerin transpozisyonu (CCTGA)
Bu durum, kalbin alt yarısı, özellikle alt ventriküller ve bağlı valfler tersine çevrildiğinde ortaya çıkar.
Durum TGA’dan bile daha nadirdir ve neden hala bilinmemektedir. Yetişkin Konjenital Kalp Derneği’ne göre, kalp sorunları olan tüm bebeklerin yaklaşık yüzde 0,5 ila 1’i CCTGA’ya sahiptir.
Triküspid atrezisi
Bu durum, triküspit kapakçığın gelişemediği konjenital bir defekttir. Triküspit kapak, kanın sağ ventrikülden sağ atriyuma geri akmasını önler.
Tek, çift çıkışlı veya çift girişli ventriküller
Bu vakalar, sol ventrikülden tipik olarak oksijenli kanı vücudun geri kalanına taşıyan aort ve sağ ventrikülden akciğerlere deoksijenli kan taşıyan pulmoner arterin her ikisinin de aynı (sol veya sağ) olarak bağlandığı durumlarda ortaya çıkar. ventrikül.
Pulmoner stenoz veya atrezi
Bu, kanın kalpten çıkmasına izin veren kalbin pulmoner (pulmonik) valfı kaldığında (darlık) ya da gelişmediğinde (atrezi) ortaya çıkar.
Heterotaksi
Yansıtılan iç organlar düzgün gelişmediğinde veya işlev görmediğinde heterotaksi olur. İlgili organlara ve davanın ciddiyetine bağlı olarak, heterotaksi hayatı tehdit edici olabilir.
Endokardiyal yastık defekti
Bu, kalp odalarını ayıran dokuların gelişemediği, kan akışını engelleyen bir doğuştan kalp kusurudur. Bu durum ayrıca atriyoventriküler kanal defekti olarak da bilinir.
Tedavi ve görünüm
Dekstrokardi bulunan pek çok insan, semptom göstermez, bu nedenle durum tedavi edilmez.
Kalp kusurlarına eşlik eden dekstrokardiye sahip bebekler ameliyat gerektirebilir. Birçok çocuğa kalp atışının gücünü arttıran ve ameliyattan önce kan basıncını düşüren ilaç verilecektir.
Kartagener sendromu olanlar için, sinüs ve akciğer semptomlarının tedavisi dekstrokardinin şansını veya etkisini azaltmaya yardımcı olabilir.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- balgam söktürücü veya mukus temizleme ilaçları
- bakteriyel enfeksiyonlar için antibiyotikler
- bronşit ve sinüzit vakalarının tedavisi
Bir aile kurmak isteyen dekstrokardisi olanlar için genetik danışmanlık yararlı olabilir.
Dekstrokardia situs inversus olan çoğu insan için, yaşam beklentisi normaldir. İzole dekstrokardi olgularında konjenital kalp defektleri daha sık görülür ve daha fazla sağlık riski ile ilişkilidir.
