Blastoma: Bilmen gerekenler

Blastoma prekürsör hücrelerde ortaya çıkan ve tipik olarak yetişkinlerden ziyade çocukları etkileyen bir kanser türüdür.

Her blastom tipi, vücuttaki konumuna bağlı olarak kendi ismine sahiptir. Örneğin, retinoblastom, gözün bir blastomudur, nefroblastom ise böbreğin blastomudur.

Blastoma, nedenleri ve tedavileri hakkında kolay anlaşılır bilgi için bu sayfayı kullanın.

Bazı bölümlerin sonunda, haberlerde yer alan son gelişmelere yönelik tanıtımlar var. Ayrıca ilgili koşullar hakkında bilgi için bağlantılara bakın.

Blastoma ile ilgili hızlı gerçekler

İşte blastom ile ilgili bazı önemli noktalar. Daha fazla detay ve destekleyici bilgi bu makalenin gövdesindedir.

Blastoma, hemen hemen her zaman çocukları etkileyen bir kanser türüdür. Prekürsör hücrelerde veya blastlarda malignitelere bağlı olarak ortaya çıkar.
Çok sayıda blastoma vardır, ancak bu kanserlerin en sık görülenleri hepatoblastoma, medulloblastoma, nefroblastoma ve nöroblastomdur.
Blastomaların nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bu tip kanserin dışsal faktörler değil, gelişimsel genetik hatanın sonucu olduğu düşünülmektedir.
Blastomanın teşhisi, diğer kanser türleri için benzer bir yaklaşımdır.
Testler, bir fizik muayene ve bir doktorun sorularını takiben biyopsi, kan testleri ve taramaları içerebilir.
Blastoma yönelik tedaviler, diğer kanserler için de benzerdir ve cerrahi, radyasyon terapisi ve kemoterapiyi içerir.
Blastomalar, çoğu çocukluk kanseri gibi, önlenebilir değildir, ancak çoğu vaka için tedavi başarılıdır ve sağkalım oranları yüksektir.

Blastoma nedir?

Blastoma bir kanser türüdür. Tümörler neredeyse tamamen çocukları etkiler.1

Aşağıdaki dört blastom en yaygın olanıdır, 15 yaşın altındaki çocuklarda tüm katı malign tümörlerin yaklaşık dörtte birini oluşturur: 1,2

Hepatoblastoma – karaciğer kanseri
Medulloblastoma – çocuklarda merkezi sinir sisteminin en yaygın tümörü
Nefroblastoma – böbrek kanseri, ayrıca Wilms tümörü olarak da bilinir
Nöroblastoma – beynin dışında, genellikle adrenal bezlerden kaynaklanan, olgunlaşmamış sinir hücrelerinin bir tümörü.

Aşağıdaki pediyatrik tümörler daha az görülen blastom tipidir: 1-3

Chondroblastoma – tüm kemik tümörlerinin% 1’inden daha azını oluşturan ve genellikle genç erkeklerin uzun kemiklerini etkileyen iyi huylu bir kemik kanseridir.
Gonadoblastoma – anormal cinsel gelişim vakalarında neredeyse benzersiz görülen bir tümör
Hemanjioblastoma – hemen hemen her zaman posterior fossa, başın alt kısmında beyin sapı ve serebellum yakın küçük bir alanı etkileyen nadir, iyi huylu bir tümör. Hemanjioblastoma neredeyse her zaman genç yetişkinleri ve kalıtsal durum von-Hippel-Lindau hastalığı olan çocukları etkiler.
Lipoblastoma – genellikle ekstremitelerde bulunan ve çoğunlukla 5 yaş altı erkek çocukları etkileyen iyi huylu bir vücut yağ dokusu (adipoz)
Medullomyoblastoma – beyin hareketini ve koordinasyonu kontrol eden beynin arka kısmı olan serebellum kaynaklı bir tümör
Osteoblastoma – genellikle omurgada ve hemen hemen her zaman çocuklukta genç erişkinlikte bulunan, kemiğin benign tümörüdür.
Pancreatoblastoma – 1 ile 8 yaş arasındaki çocukları etkileyen pankreasın bir tümörü
Pineoblastoma – ayrıca pinealoblastoma denir, beynin pineal bölgesinin bir lezyonu
Pleuropulmoner blastom – nadir görülen malign bir göğüs tümörü, genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda bulunur
Retinoblastom – gözün tümörü
Sialoblastoma – başlıca tükürük bezlerini etkileyen bir tümör.

Yayılmayacak bir tümör benign olarak sınıflandırılır; Malign olan bir tümör yayılır veya vücudun diğer bölgelerine yayılma kapasitesine sahiptir. İyi huylu tümörler başka organlara veya dokulara saldırmamakla birlikte, bunların büyümesi tedavi gerektiren semptomlara neden olabilir ve ayrıca çıkarıldıktan sonra tekrarlayabilirler.13

Yetişkinlerde glioblastoma olan gliomların yaklaşık yarısı – yaygın bir beyin tümörü tipidir –

Nedenler

Çoğu pediyatrik kanser gibi, blastomun herhangi bir dış çevresel faktörün sonucu yerine normal gelişimin genetik bir “hatası” olduğu düşünülmektedir.5

Embriyonal maligniteler olarak da bilinen blastomalar, hücrelerin, fetal veya postnatal gelişim sırasında nihai hücre tiplerine uygun olarak farklılaşmalarını engelleyen katı tümörlerdir. Sonuç olarak, doku embriyonik kalır.5,6

Blastomlar, çok erken çocukluk döneminde (genellikle 5 yaşından önce) meydana gelen ve çoğu konjenital (doğumda mevcut) olan en yaygın kanserdir.

Bireysel blastom tipleri spesifik risk faktörleri ile ilişkili olabilir. Örneğin, hepatoblastom, belirli genetik sendromları ve kalıtsal koşulları olan çocuklarda daha fazladır.6

Ortak türler

Yukarıda belirtildiği gibi, dört tip blastoma, 15 yaşın altındaki çocuklarda tüm malign tümörlerin yaklaşık dörtte birini oluşturur – hepatoblastoma (hemen aşağıda), medulloblastoma, nefroblastoma ve nöroblastoma.1,2

hepatoblastom

Hepatoblastom, genellikle 3 yaş altı çocuklarda görülen, karaciğerin tümörü ve en sık görülen çocukluk çağı karaciğer kanseri tipidir.6

Tümör – özellikle büyüdükçe – karın bölgesinde ağrılı olabilen bir yumru olarak görülebilir. Diğer belirtiler arasında şunlar olabilir: 6

Karın şişliği
Açıklanamayan kilo kaybı
İştah kaybı
Mide bulantısı ve kusma.

Bazı çocuklar hepatoblastoma geliştirmek için diğerlerinden daha muhtemeldir. Risk faktörleri arasında Aicardi, Beckwith-Wiedemann ve Simpson-Golabi-Behmel sendromları ve genetik ve kalıtsal sendromlar ve ailevi adenomatöz polipoz, glikojen depo hastalığı, çok düşük doğum ağırlığı ve trizomi 18 (Edwards sendromu olarak da bilinir) koşulları yer alır.

Genel olarak, tümörü tamamen çıkarılmış ve kemoterapiye giren hepatoblastomalı çocuklar% 100’lük bir sağkalım oranına sahiptir. Beyaz çocuklar siyah çocuklardan yaklaşık 5 kat daha sık etkilenirken, siyah hastalar genellikle daha kötü bir prognoza sahiptir.11.

Medulloblastomu

Medulloblastoma çocuklarda merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) etkileyen en yaygın tümördür ve pediatrik beyin tümörlerinin% 30’unu oluşturur.17,12

Medulloblastomalar tipik olarak beyin hareketleri, denge ve postürü kontrol eden beyincik denen bir kısımda oluşurlar. Medulloblastomlar, sinir sıkışması nedeniyle sosyal etkileşim, ataksi, baş ağrısı, kusma ve güçsüzlük gibi dinamizm ve ilgisizlik gibi davranışsal değişiklikler içeren semptomlar yaratabilen hızlı büyüyen tümörlerdir.8,12

Medulloblastomanın gelişmesinin nedeni iyi anlaşılmamıştır. Güncel tedavi seçenekleri cerrahiyi, radyasyon terapisini ve kemoterapiyi içeren diğer kanserlerle benzerdir.7

Yüksek riskli medulloblastomalı hastalar için 5 yıldan uzun süren sağkalım oranları% 60’ın üzerindedir ve standart riskli tümörlü hastalarda% 80’in üzerinde olabilir.

Wilms tümörü veya nefroblastom

Wilms tümörü çocukluk kanserinin en yaygın formları arasındadır. Böbrekleri etkiler ve bu nedenle nefroblastoma olarak da adlandırılır.1

Wilms ‘tümörüne adanmış ayrıntılı bilgi sayfası var.

MNT haberlerinden Wilms ‘tümör / nefroblastomunda son gelişmeler

Çocukluk çağı kanseri tedavisi meme kanseri riskini artırabilir

Ekim 2014’te dergide yayın yapan araştırmacılar, Wilms tümörü için göğüs radyasyonunu alan hastaların gelecekteki meme kanseri riskinin arttığını bildirdi.

Çocukluk çağı böbrek kanserine bağlı genetik mutasyonlar

Nisan 2012’de yayınlanan bir çalışmada, Wilms tümörünü geliştirme riskini arttıran genomun iki bölgesinde meydana gelen mutasyonlar bildirilmiştir.

Nöroblastom

Nöroblastom, beynin dışındaki böbreklerin yakınında bulunan adrenal bezlerde sıkça ortaya çıkan olgunlaşmamış sinir hücrelerinin bir tümörüdür. Böbreküstü bezleri hormon üreten ve salgılayan endokrin sistemin bir parçasıdır.9

Neuroblastoma, her yıl ABD’de 700 vaka ile daha yaygın çocukluk kanserlerinden biridir. Bu tip blastom ayrıca boyun, göğüs, karın veya pelviste omurgaya yakın sinir dokusunda da başlayabilir.1,9

Nöroblastoma nöroblast hücreler düzgün olgunlaşmazsa gelişir. Nöroblastlar, bir fetüste bulunan olgunlaşmamış sinir hücreleridir ve genellikle böbreküstü bezindeki sinir hücrelerine veya hücrelere olgunlaşırlar. Ancak, bunu yapmazlarsa, agresif olarak büyüyen bir tümör haline gelebilirler.

Nöroblastom: 9

Genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda gelişir
Doğuştan olabilir
Genellikle metastaz sonrası bulunur – lenf düğümlerine, karaciğere, akciğerlere, kemiklere ve kemik iliğine yayılabilen agresif bir kanserdir.
Bazen doğum öncesi tarama sırasında bulunur
Çocukluk çağı malignitelerinin% 7’sini oluşturan, ancak çocukluk dönemi kansere bağlı ölümlerin% 10’undan fazlası için hesaplar.

Aşağıdaki video San Francisco, CA’daki Benioff Çocuk Hastanesi’nin pediatrik cerrahi bölümünde bir doktordan nöroblastomun kısa bir açıklaması:

Teşhis

Özel testler kullanılarak bireysel blastom formları teşhis edilir. Hepatotoblastom için test, örneğin, karaciğer fonksiyon testleri içerebilir.6

Blastomaların teşhisi, fizik muayene ve öykü, kan testleri, biyopsiler ve çeşitli tıbbi görüntüleme taramaları gibi diğer kanser türleri ile alınan yaklaşımı geniş bir şekilde takip eder. Bazı olgularda, gelişen bir fetusun prenatal taramaları ile blastomlar teşhis edilebilir.2

Bireyin yaşı, durumu ve semptomları ve şüphelenilen blastomun tipine bağlı olarak, tanısal testler ve prosedürler, bir tümörün çıkarılması ve biyopsisinden, metastaz (yayılma) testlerine veya bir tedavinin etkinliğine (cerrahi çıkarma gibi) kadar uzanabilir. 0,2

Şüpheli veya önceden teşhis edilmiş bir blastom için sipariş edilebilecek test örnekleri şunlardır: 2,6,10

Kan testleri – hormonlar, proteinler ve diğer tümör belirteçleri için testler de dahil olmak üzere, tam kan sayımı (CBC) testi gibi testlerde hücre sayısının değerlendirilmesine ek olarak
Biyopsiler ve diğer örnekler – tümör dokusunun laboratuar değerlendirmesi mikroskop altında yapılır. Küçük parçalar özel aletler veya cerrahi bıçaklarla çıkarılabilir veya tüm tümör cerrahi olarak alınabilir. Patologlar tarafından hücrelerin incelenmesi blastomun kesin tanısına yol açar. Patoloji değerlendirmesi için alınabilecek diğer örnekler arasında kemik iliği bulunur
Ultrason taramaları – Doğmamış bebekleri ses dalgalarıyla görselleştirmek için kullanılan aynı görüntüleme metodu
BT taraması (bilgisayarlı tomografi) – üç boyutlu resimler yapmak ve tümörlerin kesitlerini görselleştirmek için bir X-ışını taraması formu
MRI taramaları – manyetik rezonans görüntüleme, bir kontrast madde ile zenginleştirilebilen dokunun detaylı bir resmini oluşturmak için güçlü mıknatıslar kullanır – bir enjekte edilen boya
PET taramaları – pozitron emisyon tomografisi, az miktarda radyoaktif madde alan tümör dokusunu tespit eder.
Radyoizotop taramaları – radyoaktif izleyiciler vücuda yerleştirilir ve daha sonra PET taramasının önünü açan bir bilgisayar destekli gama kamera ile alınır.

tedavi

Embriyonal kanserlerin bir bilimsel gözden geçiricisi, blastomaları “mükemmel kemo ve radyasyon terapisine cevap verir” olarak tanımlamıştır ve pek çoğunun tedavi edilebilir olduğu düşünülmektedir.5

Genel hayatta kalma oranları, hepatoblastom için tahmini% 59’dan, retinoblastoma için% 94’e kadar çıkmaktadır.

Blastoma için mevcut tedavi stratejileri, cerrahi, radyasyon terapisi ve kemoterapiyi de içeren diğer kanser türlerine benzerdir.5

Spesifik tedavi ve başarısı, blastom tipine ve yaş, tanı zamanlaması, kanserin evresi, kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığı ve tedaviye yanıtı gibi bireysel faktörlere bağlıdır.5,6,8

Hemen hemen tüm lokalize nöroblastom vakaları sadece cerrahi ile tedavi edilebilir. Bu arada orta dereceli riskli nöroblastomların ve hepatoblastomların çoğu, cerrahiden önce mütevazi kemoterapi ile tedavi edilebilir.

Medulloblastoma için, uzun süreli toksisite ile ilişkili olmasına rağmen, mevcut tedaviler çoğu hastayı tedavi etmektedir.7

Nefroblastomun tedavisi hakkında bilgi için Wilms tümöründeki özel bilgi sayfamıza bakın.

önleme

Blastomalar, çoğu çocukluk kanseri gibi, neden geliştikleri açısından iyi anlaşılmamıştır ve şu anda önlenebilir değildir.2

Bazı blastomalar için, bazı kalıtsal sendromlar gibi bazı risk faktörleri tanımlanmıştır, ancak yine de bu bağlantılar iyi anlaşılmamıştır ve kanserin önlenmesini sağlamamaktadır.