Behçet sendromu olarak da bilinen Behçet hastalığı, vücudun kan damarlarını etkileyen uzun süreli bir oto-inflamatuar hastalıktır.
Arterler ve damarlar gibi bu tüpler, vücudun etrafındaki kanı taşır.
Behçet hastalığı, ağız yaraları, genital ve cilt yaraları, göz iltihabı, artrit ve bağırsak, beyin ve omurilik iltihabı gibi birçok farklı belirtilere neden olur.
Behçet hastalığı üzerine hızlı gerçekler
İşte Behçet hastalığı hakkında bazı önemli noktalar. Daha fazla detay ve destekleyici bilgi ana makaledir.
- Behçet hastalığı, Türkiye’de en sık görülen nadir bir durumdur. Ancak, şu anda dünya çapında diğer ülkelerde doğru teşhis ve rapor edilmektedir.
- Amerikan Behçet Hastalıkları Derneği’ne göre, Türkiye’de Behçet hastalığının yaygınlığı 100.000 kişi başına 400 vaka kadar yüksek.
- Buna karşılık, Amerika Birleşik Devletleri’nde Behçet hastalığı prevalansı 170.000 kişi başına 1 vakadır.
- Durum bulaşıcı değildir ve kişiden kişiye yayılamaz
- Behçet hastalığı herkesi farklı etkiler ve semptomlar haftalar ya da daha uzun bir süre boyunca yoğunlaşabilir ve zayıflayabilir.
Nedenler
Behçet hastalığının kesin sebebi bilinmemekle birlikte, bazı insan grupları hastalığa yakalanma riskini diğerlerine göre daha fazladır.
Tüm yaşlar ve cinsiyetler Behçet hastalığı geliştirme riski altında olsa da, insanlar en çok 20 ve 30’larında etkilenmektedir. Erkekler tipik olarak kadınlardan daha şiddetli semptomlar yaşarlar.
Etnik köken ve coğrafi konum, bir kişinin Behçet hastalığını nasıl geliştireceği konusunda bir rol oynayabilir. Durum, Orta Doğu ve Asya’daki erkeklerde ve Amerika Birleşik Devletleri, diğer Batı Ülkeleri, Japonya ve Kore’deki kadınlarda daha yaygındır.
Hastalığa genetik veya kalıtsal bir bileşen olabilir. Behçet hastalığı ayrıca bakterilere, virüslere veya çevresel faktörlere de bağlanabilir. Ancak, bu önerilerin onaylanabilmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
belirtiler
Behçet hastalığı herkesi farklı şekilde etkiler. Hastalığı olan kişiler, semptomların alevlendiği ve semptomların haftalar veya daha uzun bir süre zarfında battığı semptom alevlenmeleri yaşayabilir. Behçet hastalığının semptomları tedavi olmaksızın da gidebilir.
Bu durum, vücudun farklı bölgelerini etkileyen çok çeşitli semptomlara neden olur. Bu belirtiler aşağıdakileri içerir.
Ağız yaraları
Tipik olarak, ağızdaki ağrılı yaralar, Behçet hastalığının ilk belirtisidir. Hastalık tek bir ülserin gelişmesine veya birden fazla yaralanmaya neden olabilir.
Bu yaralar ağızdaki herhangi bir yerden olabilir, özel alanlar dil, dudak, diş etleri, bademcikler, yanakların astarı, ağzın çatısı ve boğazın arkasını içerir.
Behçet hastalığının neden olduğu ağız yaraları:
- Acı verici
- Sığ veya derin
- Yuvarlak veya oval
- Boğazın etrafını saran kırmızı bir halo ile beyaz veya sarı taban
- 1 ila 20 milimetre arasında değişen
Ağızdaki yaralar çoğu zaman 10 ila 20 gün içinde arada sırada skar ile gider.
Genital yaralar
Ulusal Artrit ve Kas-iskelet ve Deri Hastalıkları Enstitüsü’ne göre, Behçet hastalığı olan kişilerin yarısından fazlası genital lezyonlar geliştirecektir. Bu rakam hem erkek hem de kadınları içermektedir.
Erkekler, skrotum ve penil şaft veya kafa üzerinde ülserlere sahip olabilir. Zaman zaman bu lezyonlar, epididimit adı verilen başka bir durumla, sperm taşıyan tüplerin iltihaplanmasıyla ilişkilidir. Kadınlar vulva, vajina ve serviks lezyonları yaşayabilir
Bu yaralar tipik olarak şu şekilde bulunur:
- Acı kırmızı, açık yaralar
- Büyük ve derin olabilir
Bu yaralar iyileştiğinde, yara izi sıklıkla bölgeyi etkiler.
Cilt yaraları
Behçet hastalığı olan kişiler eritema nodozum adı verilen cilt problemleri yaşayabilirler. Bu inflamatuar cilt cevabı cildin genellikle ülsere olan kırmızı ve hassas nodüller geliştirmesine neden olur.
Bu lezyonlar irin dolu şişlik veya çürüklere benzerlik gösterebilir. Behçet hastalığı ile ilişkili diğer lezyonlar arasında akneiform nodüller, psödofolikülit ve papülopüstüler lezyonlar bulunur.
Göz problemleri
Behçet hastalığından etkilenenler genellikle gözlerin orta tabakasının iltihaplanmasına maruz kalırlar. Bu durum üveit olarak bilinir.
Anterior üveit gözün ön tarafını etkiler. Yaygın semptomlar ağrı, bulanık görme, ışığa duyarlılık ve aşırı gözyaşı üretimidir. Göz içinde bir irin tabakası görülebilir.
Posterior üveit gözün arkasına ve retinaya etki eder. Yaygın semptomlar bulanık görme, yüzdürme, ağrı, kızarıklık ve ışığa duyarlılıktır.
Behçet hastalığının neden olduğu göz problemleri körlük veya kısmi görme kaybı da dahil olmak üzere tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Damar problemleri
Damar ve arterlerin iltihaplanması, kan pıhtıları, anevrizma ve daralmış veya tıkalı damarlar gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Behçet hastalığı olan kişilerde tromboflebit denen bir durumla karşılaşabilir, kızarıklık, ağrı, sıcaklık ve bir kan pıhtılaşması nedeniyle bir ekstremitenin şişmesi gibi semptomlar oluşabilir. Göğüs üfürümleri de bildirilmiştir.
Artrit
Bir veya daha fazla eklem, Behçet hastalığına bağlı eklem iltihaplarından etkilenebilir. Ağrı, şişme ve sertlik tipik olarak birkaç hafta boyunca geçer.
En çok etkilenen eklemler dizler, ayak bilekleri, bilekler ve dirseklerdir. Behçet hastalığından etkilenen bazı kişiler, pelviste bir eklemde iltihap nedeniyle oluşan bel ya da bel ağrısı yaşayacaklardır.
Behçet ile ilişkili artritte kalıcı eklem hasarı yaşanmaz.
Gut yaraları
Bazen, sindirim sisteminde ağızdan anüse kadar ülserler oluşabilir.Bu alanda etkilenen hastalar iştahsızlık, ağrı, kusma, ishal ve rektal kanama gibi belirtilerle karşılaşabilirler.
Bazı hastalarda Budd-Chiari sendromu olarak bilinen nadir bir durum gelişebilir. Bu durumda, kanı karaciğerden uzaklaştıran damar bloke edilir.
Akciğer sorunları
Nadir olsa da, akciğerler Behçet hastalığından etkilenebilir. Bu durum, pulmoner arterde öksürük, nefes darlığı ve anevrizmalar gibi semptomlara neden olabilir.
Merkezi sinir sistemi problemleri
Behçet hastalığı, beyin ve beyin sapının iltihaplanmasına yol açabilir. Bu iltihaplanma, baş ağrıları, konfüzyon, felç, kişilik değişiklikleri, yönelim bozukluğu, ateş, zayıf denge ve hafıza kaybı gibi semptomlara neden olabilir.
Hastaların bir kerede sağlık ekibine bildirmesi gereken semptomlar şunlardır:
- Ateş
- Baş ağrısı
- Boyun Tutulması
- Koordinasyon Zorluğu
Bu belirtiler beyin sapının iltihaplanmasına işaret edebilir. Tedavi edilmeyen semptomlar inme ile sonuçlanabilir.
Diğer belirtiler
Bazı durumlarda, hastalar kardiyak veya böbrek hastalığı sergileyebilir.
Ek olarak, bazı hastalar MAGIC sendromu olarak adlandırılan iltihaplı kıkırdaklı ağız ve genital ülserler geliştirebilir. Bu semptomun hem Behçet hastalığı hem de relapsing polikondriti adı verilen bir başka nadir hastalığı olan hastalarda ortaya çıkması olasıdır. Bu durum vücutta kıkırdak ve diğer bağ dokuların iltihaplanmasına neden olur.
Teşhis
Behçet hastalığını teşhis etmek için tek bir test olmadığından, doktorlar hastalığa taklit eden herhangi bir durumu dışlamak zorundadır.
Amerikan Behçet Hastalıkları Derneği, Behçet hastalığı tanısı için Uluslararası Klinik Kriterlerin, bir teşhis için belirli semptomların mevcut olması gerektiğini açıklar. Bir tanı gerektirir:
- Tek bir yılda en az üç kez tekrarlayan ağız ülseri varlığı
Yukarıdakilere ek olarak, aşağıdaki kriterlerden en az iki tanesinin de karşılanması gerekir:
- Tekrarlayan genital ülserler
- Göz muayeneleri bir göz muayenesi ile onaylandı.
- Kortikosteroid almayan yetişkinlerde cilt yaraları
- Testin 24-48 saat içinde pozitif bir pathergy testi
Patherji testi, önkolun cildine küçük, temiz bir iğne sokan bir doktor içerir. İğnenin yerleştirilmesinden 1 ila 2 gün sonra küçük, kırmızı bir yumru oluşması halinde pozitif bir sonuç verilir.
tedavi
Bir kişi Behçet hastalığı teşhisi konduğunda, sağlık ekibi tedavi seçenekleri hakkında tavsiyelerde bulunur.
Topikal terapi
Topikal tedavi, vücudun yüzeylerine uygulanan ilaçtır. Behçet hastalığı için topikal tedavi, kortikosteroid durulama, jel, göz damlası ve merhem dahil olmak üzere ağrı giderici tedavinin kullanımını içerebilir. Bu ilaçlar ağrı kesici sağlamak için başka bileşenler içerebilir.
İlaç örnekleri arasında triamsinolon asetonid, betametazon ve deksametazon bulunur.
Oral terapi
Bazen, vücudun her yerinde çalışan ilaçlarla tedaviye girmek gerekebilir. Bu ilaçlar şunları içerir:
- Colchicine, gut önlemek için kullanılan bir ilaç
- Kortikosteroidler
- Azatiyoprin, siklosporin ve siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
- Vücudun bağışıklık hücrelerinin nasıl çalıştığını değiştiren ilaçlar
Gelişen semptomlara dayanarak ek ilaçlar önerilebilir. Hastalara tedavi seçeneklerini tartışmak için sağlık uzmanlarıyla konuşmaları önerilir.
Sağlık hizmeti sağlayıcıları, egzersiz ve dinlenme gibi basit yaşam tarzı değişikliklerini de önerebilirler.
