Artritis mutilans, şiddetli inflamasyona neden olan nadir bir inflamatuar artrit formudur. Bu, eller ve ayaklardaki eklemlerin ve kemik dokularının aşınmasına yol açar.
Bu yazıda artritis mutilans (AM) nedenleri, semptomları, nasıl teşhis edildiği ve hangi tedavi seçeneklerinin mevcut olduğu incelenecektir.
Nedenler
![[artritik parmaklar]](https://demedbook.com/images/1/arthritis-mutilans-what-you-need-to-know.jpg)
Romatoid artrit (RA) ve psoriatik artrit (PsA), AM’ye ilerleyebilen iki durumdur.
RA, özellikle eklemlerde, vücut boyunca iltihaplanmaya neden olan uzun süreli, ilerleyici bir otoimmün hastalıktır.
Ayrıca bir otoimmün hastalık olan PsA, cilde eklem ağrısı, şişme ve iltihaplanmalara neden olur. Kontrol edilmezse, her iki durum da eklem hasarına yol açabilir.
Ağır bir RA veya PsA formu olarak, AM eklemlerin kemik ve kıkırdağını yok eder ve kemik erimesine neden olur. Kemik rezorpsiyonu, eski kemik dokusunun parçalanması ve emilimini içeren kemik modelleme sürecinin bir parçasıdır.
AM’li kişilerde kemik dokusu yeniden inşası gerçekleşmez. Bunun yerine, kemiklerin yumuşak dokuları çöker.
PsA ve RA’da artrit mutilansları
AM yaygın değildir ve PsA olanların yaklaşık yüzde 5’ini ve RA’lı kişilerin yüzde 4,4’ünü etkilemektedir. Genellikle küçük eklemleri etkiler.
Artrit mutilans, PsA’nın en şiddetli formlarından biridir. Eklemlerdeki kemik dokusuna açık ve ciddi hasarla işaretlenir.
Bir çalışma, şiddetli eklem hasarı ve deformitesi nihayetinde gelişen PsA’lı kişilerin, semptomlar başladığında daha yüksek hastalık aktivitesine sahip olduklarını bulmuştur.
2003 yılında çocukluktan beri RA geçiren 94 yaşında bir kadın hakkında bilgi verdi. 60’larında ilk kez tedavi gördüğü zaman, AM ve ciddi eklem deformitesi ile başvurdu. Görüntüleme ellerinde ve bileklerinde ciddi kemik rezorpsiyonu ve kemik dokusunun çökmesi gösterdi.
Bu, “teleskopik parmaklar” denilen bir durum yarattı. Kemiklerin çözüldüğü ve yumuşak dokuların parmakları tutamayacağı ve yığın benzeri bir tarzda bir araya çekildiği zaman teleskopik parmaklar oluşur.
RA’da şiddetli AM deformiteleri en çok eller ve bileklerde görülür. RA uygun şekilde tedavi edilmediğinde ortaya çıkma eğilimindedir.
Nadir durumlar
![[artritik deformite ile el]](https://demedbook.com/images/1/arthritis-mutilans-what-you-need-to-know_2.jpg)
AM vakası aşağıdaki durumlarda insanlarda da bildirilmiştir:
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
- karışık doku bağ hastalığı (MTCD)
- juvenil idiopatik artrit (JIA)
- çok merkezli retikülohistiyositoz (MRH)
Ne yazık ki, bu tip AM ve bunların prevalansı üzerine yapılan araştırmalar eksiktir ve çoğu zaman güncel değildir.
2008 yılında SLE ve AM deformiteleri olan 45 yaşında bir kadın olgusu bildirilmiştir. Kadının her iki elinde de yıkıcı değişiklikler vardı ve hasarı onarmak için birden fazla ameliyat gerekti.
1978 yılında yapılan bir çalışmada, MTCD’li 20 kişiden birinin AM olduğu bildirilmiştir. Eklem deformitelerine ek olarak, kişinin hareketle ilgili önemli sorunları vardı.
Dergideki bir yazı, JIA’yla gençlik tanısı konan 60 yaşındaki bir kadın hakkında bildirildi. Elinde bir “kurşun-kalem deformitesi” vardı ve deforme olmuş, kısaltılmış parmaklar vardı. Bir kurşun kalem deformitesi, bir kemiğin ucunun keskin bir kalem gibi sivri hale gelmesidir. Yakındaki yüzey yıpranma nedeniyle yuvarlanır.
MRH dünya çapında sadece yaklaşık 250 vaka bildirilen çok nadir ve yıkıcı bir artrit türüdür. MRH, çoklu eklemlerde ve derideki, mukoza zarlarındaki ve iç organlardaki lezyonlar ile aşınarak tanımlanabilir.
MRH vakaların% 45’inde AM’ye ilerler ve erkeklerden daha fazla kadını etkiler. Hastalık düzenleyici ilaçlara (DMARDS) ve steroid ilaçlara dirençlidir.
belirtiler
AM’nin ana semptomu, ciddi kemik dokusu yıkımıdır. Bu kalıcı eklem deformitesine ve eklemi hareket ettirememeye yol açar. AM, ilerleyici bir hastalık olduğu için, sonuçta daha da kötüleşecektir. Bazı insanlarda ve diğerlerinde durma şeklinde hızlı bir şekilde kötüleşir.
AM’nin neden olduğu deformiteler genellikle bir kişinin ellerinde, parmaklarında, ayaklarında ve ayak parmaklarında açıkça görülür. Bu durum sonunda X-ışınları üzerinde görülen parmak ve ayak parmakları ile sonuçlanabilir. Bazen kemikler tekrar emilmez ve eklemler birbirine kaynaşır veya yıpranır. Bu olduğunda, eklemin işlevi tamamen kaybolur. Bu tip bir füzyon ankylosis veya eklemlerin anormal sertleşmesi olarak adlandırılır.
En kötü durumlarda, parmakların ciddi tahribat ve kemik emilimi nedeniyle şekilden dışarı çekildiği cam opera eli denen bir durum ortaya çıkar. Cam opera el deformiteleri sıklıkla ileri RA vakalarında görülür.
tedavi
![[Sıkıştırma topu ile fizik tedavi alan kadın]](https://demedbook.com/images/1/arthritis-mutilans-what-you-need-to-know_3.jpg)
Özellikle ellerde erken ve agresif fizik tedavi, AM’nin eklemi tahrip etmesini ve eklemin çalışmasını durdurmasını geciktirmeye veya önlemeye yardımcı olabilir.
AM ayrıca DMARD’lar, nonsteroidal anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) ve kortikosteroidler de dahil olmak üzere ilaçlarla tedavi edilebilir.
Bazı kanıtlar AM’nin TNF inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar ile başarılı bir şekilde tedavi edilebileceğini göstermektedir. Bir 2009 takip çalışmasında, PsA ile ilişkili AM’nin TNF inhibitörlerine iyi yanıt verdiği bulunmuştur. Daha önce deformiteler tedavi edilemese de hastalar eklem ve deri düzelmesi yaşamıştır.
Psoryatik artrit üzerinde çalıştığı gösterilen diğer ilaçlar, anti-IL-17 maddeleri, anti-IL-12 ve 23 ajanlar ve PDE4 inhibitörleridir. RA üzerinde çalışan ilaçlar farklıdır, dolayısıyla iki hastalığın da aynı şekilde neden olmadığı düşünülmektedir.
Splintleme inflamasyonu azaltabilir ve eklemleri stabilize edebilir, ancak çok fazla splintleme, zayıflamış kas dokusuna neden olabilir.
AM’nin farklı cerrahi tipleriyle onarılabileceğini gösteren bazı araştırmalar yapıldı. Bunlar dahil:
- iliak kemik greft prosedürleri: hasarlı kemiklerin ve eklemlerin onarılmasının cerrahi süreci
- artrodez: parmak ve ayak parmaklarının eklem füzyonu içeren cerrahi onarım
SLE’li bir kişide ameliyatı içeren anahatlı araştırmanın Mart 2008 sayısında yer alan bir rapor. Bu cerrahi tekniklerin her ikisi de tıbbi ders kitabında, AM için başarılı ve etkili tedaviler olarak rapor edilmiştir.
Görünüm
Artritis mutilans, nadir görülen gelişmiş eklem hastalığıdır. Bir kişi AM tanısı konduğunda, durumun nasıl ilerleyeceği bilinmemektedir.
Tedaviler hastalığın ilerleyişini ve eklem hasarını yavaşlatır ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olur. Komplikasyonlar, deformite ve hareket kaybı potansiyeli varken, araştırmalar AM ile yaşlılığa iyi bir şekilde yaşayan insanların olduğunu göstermektedir.
Teşhis
AM tanısı en iyi X-ışınları ve MRG’lerde eklem deformitelerinin kanıtı aranarak yapılır. Doktorlar ayrıca altta yatan hastalıktan hastalık aktivitesini ölçmek için görünür eklem yıkımı ve kan çalışmasının fiziksel muayenesine de güveneceklerdir.
