Antifosfolipid sendromu: Bilinmesi gerekenler

Antifosfolipid sendromu, anormal antikorların damar ve arterlerdeki anormal kan pıhtılarına bağlandığı bir bağışıklık bozukluğudur. Çoğunlukla bacakları etkiler, ancak böbrekler, akciğerler ve diğer organlarda da pıhtılar oluşabilir.

Gebelikte tekrarlayan gebelik kaybı ve erken doğum gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Antifosfolipid sendromu (APS) ayrıca Antifosfolipid Antikor Sendromu, Hughes sendromu veya yapışkan kan olarak da bilinir.

Anormal antikorlar, fosfolipidler olarak bilinen fosfor içeren yağlara saldırır. Kalp kapağı anormallikleri APS’li kişilerde yaygındır ve 50 yaşın altındaki üç inme vakasında bir taneye kadar olabilir.

Bacaklarda, APS derin ven trombozu (DVT) yol açabilir. Beyinde bir pıhtı gelişirse, ciddi bir felç riski vardır.

APS için tedavi yoktur, ancak mevcut tedaviler, kan pıhtıları gelişme riskini önemli ölçüde azaltabilir.

Tedavi gören APS’li çoğu insan normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilir, ancak nadiren sendromlu bir kişi pıhtı geliştirmeye devam edecektir.

Amerika APS Vakfı’na göre, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insanların yüzde 1 ila 5’inin APS’ye sahip olduğu düşünülmektedir. Tüm DVT ve pulmoner emboli vakalarının yüzde 15 ila 20’sinden veya akciğerdeki kan pıhtılarından sorumludur. Kadınları erkeklerden üç ila beş kez daha fazla etkiler.

belirtiler

Antifosfolipid sendromunun belirtileri ve semptomları esas olarak pıhtıların nereye gittiği ve nerede oluştuğu yere bağlıdır.

Gezici bir pıhtı olan bir pıhtı veya embolus, sonuçlanabilir:

• DVT: Genellikle büyük kollardan birinde, genellikle kol veya bacakta bir pıhtı oluşur ve dolaşımını kısmen veya tamamen bloke eder. Bir DVT kan pıhtısı akciğerlere doğru hareket ederse, pulmoner embolizm (PE) olarak bilinen hayati tehlike oluşturan bir durum ortaya çıkabilir.
• Pulmoner embolizm (PE): Vücudun bir kısmında bir emboli veya pıhtılaşma pıhtılaşması görülür, vücudun her yerinde dolaşır ve daha sonra vücudun başka bir bölümünde bir damardan akan kanı engeller. PE’de, bir embolus, akciğerleri besleyen bir arteri bloke eder.
• Gebelik komplikasyonları: Bunlar arasında tekrarlayan düşükler, preterm doğum ve preeklampsi veya hamilelik sırasında yüksek tansiyon bulunmaktadır.
• İskemik inme: Kan pıhtısı, beynin bir kısmına kan akışını keserek, oksijen ve glikoz kaynağını keser. Beyin hücresi ölümü ve beyin hasarı sonuçlanabilir. Tüm inme vakalarının yaklaşık yüzde 75’i iskemiktir.

Daha az görülen belirtiler ve semptomlar şunlardır:

• baş ağrısı veya migren
• demans ve nöbetler, eğer bir pıhtı beyin kısımlarına kan akışını engellerse
• livedo reticularis, diz ve bileklerde dantel benzeri bir döküntü

APS’li kişilerin yaklaşık yüzde 30’unda kalp kapakçığı anormallikleri vardır. Çoğu durumda, mitral kapak daha fazla kütle oluşturur veya kanın kalbin odalarından birine geri sızmasına neden olur. Bazı hastalarda aort kapağı ile ilgili sorunlar olabilir.

Trombositlerin seviyeleri düşebilir. Trombositler normal pıhtılaşma için gerekli olan kan hücreleridir. Bu, kanama ataklarına, nosebleedlere veya diş eti kanamalarına yol açabilir. Bazı insanlar cilde kanama yaşayabilir ve küçük kırmızı lekelerin ortaya çıkmasına neden olabilir.

Çok nadir durumlarda, bir kişi gelişebilir:

• korea, vücut ve bacaklarda istemsiz mastürbasyon
• hafıza problemleri
• depresyon ya da psikoz gibi akıl sağlığı sorunları
• işitme kaybı

Semptomlar 20 ila 50 yaş arasında görünme eğilimindedir, ancak bazen çocukluk döneminde gelişir.

Katastrofik antifosfolipid sendromu

Katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS), birden fazla pıhtıların aniden oluştuğu bir tür “trombotik fırtına” dır. APS hastası olan küçük bir azınlık hastasını etkilemekte, birkaç organda giderek zarar vermektedir.

Kan pıhtıları aniden vücudun her yerinde gelişir ve çoklu organ yetmezliği ile sonuçlanır. Neden olduğu belli değil.

Belirtiler hangi organların etkilendiğine bağlı olarak değişir, ancak şunları içerir:

• karın ağrısı
• karışıklık
• ayak bileklerinde, ayaklarda veya ellerde ödem veya şişme
• uyuyor ya da nöbetler
• ilerleyici nefes darlığı
• yorgunluk
• koma
• ölüm

Semptomlar aniden ortaya çıkmaya ve hızla kötüleşmeye eğilimlidir.

CAPS tıbbi bir acil durumdur ve hasta mümkün olan en kısa sürede yoğun bakıma gereksinim duyar, böylece yüksek dozda antikoagülanlar uygulanırken vücudun fonksiyonları korunabilir.

Araştırmalar, katastrofik antifosfolipid sendromlu hastaların yaklaşık yüzde 46’sının ilk olaya dayanamadıklarını ve tıbbi bakımda bile olsa bir tekrar olayının meydana gelebileceğini düşündürmektedir.

tedavi

Bir doktor genellikle pıhtılaşma olasılığını azaltmak için kanı inceltmek için ilaç reçete edecektir. Hasta normalde bu ilaca hayatının kalan kısmı boyunca ihtiyaç duyacaktır.

Olası kombinasyonlar arasında warfarin veya Coumadin veya muhtemelen heparin bulunan aspirin bulunur. Varfarin çalışmazsa, doz artırılabilir veya heparin eklenebilir.

Antikoagülanların pıhtılaşma etkisi bazen bir kanamaya veya aşırı kanamaya yol açabilir.

Hastalar deneyimledikleri anda tıbbi yardım almalıdırlar:

• dışkıda, idrarda veya kusmukta kan
• kan tükürme
• burun kanamaları 10 dakikadan uzun sürüyor
• şiddetli morarma

Trombozu olan hastalar normal olarak heparin ve varfarin almalıdır. Tromboz ortadan kalktığında warfarin ile devam edecekler.

Hamilelikte tedavi

APS tanılı bir kadın gebelikten önce gebe kalmayı planlamalıdır. Tedavi hamileliğin başlangıcında başlar ve doğumdan sonra bitecektir.

Planlanmamış bir hamilelikte, tedavinin etkinliği, doğumdan sonraki birkaç haftaya kadar başlamayacağı için azaltılabilir.

Tedavi, önceki gebelik komplikasyonu pıhtılarına bağlı olarak, normal olarak aspirin, heparin veya her ikisi olacaktır. Varfarin doğum kusurlarına neden olabilir ve hamilelik sırasında kullanılmaz.

Hasta bu tedaviye cevap vermiyorsa, intravenöz immünoglobulin infüzyonları ve prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilebilir.

Üçüncü trimesterde problem yoksa heparin tedavisi durabilir, ancak aspirin tedavisinin gebeliğin sonuna kadar devam etmesi gerekebilir.

Düzenli kan tetkikleri, hastanın kendi kendine çürür ya da kesmesi durumunda kanın kanamayı durdurmak için yeterince pıhtılaşmasını sağlamaya devam etmelidir.

Teşhis

Hastanın en az bir tromboz atakı veya bir gebelik kaybı varsa, bir doktor antifosfolipid sendromunu test edecektir.

Bir kişinin bir anormal antikoru olup olmadığını bir kan testi gösterecektir.

Bazen zararsız antifosfolipid antikorlar, bir enfeksiyon veya bazı ilaçlar nedeniyle sınırlı dönemler için gelişebilir, dolayısıyla sonucu doğrulamak için ikinci bir test gerekli olacaktır.

Kan testleri anormal antikorları ortaya çıkarırsa, doktor önceki semptomların antifosfolipid sendromundan kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için hastanın tıbbi öyküsünü değerlendirir.

Nedenler

APS bir otoimmün bozukluktur. Bir otoimmün bozukluk, antikorların yanlışlıkla iyi hücrelere saldırmasına neden olur.

APS’de, kişinin bağışıklık sistemi antifosfolipid antikorları olarak adlandırılan antikorlar üretir.

Bu anormal antikorlar, kandaki protein ve yağlara ve özellikle fosfolipitlere saldırabilir.

Fosfolipidler, kan pıhtılaşma sürecinde rol oynayan hücre zarı maddeleridir.

Antikorlar fosfolipidlere saldırırsa, bu, kan pıhtılaşması gelişme riskini artırabilir.

Kan pıhtılaşması, insanların örneğin bir yaralanmadan sonra çok fazla kanamasını engeller.

Saldırıya uğramış olan yağ ve proteinlerin kanın tutarlılığını muhafaza etmede önemli olduğu düşünülmektedir.

Kan, yapışkanlaşır ve kan pıhtıları gelişme riskini önemli ölçüde artırır.

Antifosfolipid sendromu olan kişiler ya fosfolipidlere ya da fosfolipidlere bağlanan kan proteinlerine saldıran antikorlar üretirler.

İki temel APS türü vardır:

• Primer antifosfolipid sendromu: Başka bir hastalık veya hastalık ile bağlantılı değildir, ancak izole olarak gelişir.
• Sekonder antifosfolipid sendromu: Lupus gibi başka bir otoimmün bozuklukla birlikte gelişir.

Otoimmün bozuklukların neden ortaya çıktığı belli değildir ve anormal antikorları olan bazı kişilerin neden hiçbir zaman semptom geliştirmediği de net değildir.

Genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonu dahil görünmektedir.

Risk faktörleri

Genetik faktörlerin APS’ye sahip olma olasılığını etkilediği görülmektedir. Bir aile üyesi sendroma sahipse, birey kendisini geliştirmede daha yüksek risk taşıyacaktır.

Diğer risk faktörleri şunlardır:

• Lupus, Sjogren sendromu veya başka bir otoimmün bozukluk
• Hepatit C, sifiliz, sitomegalovirüs (CMV), parvovirüs B19 ve diğer bazı enfeksiyonlar
• hipertansiyon ve bazı anti-epileptik ilaçların tedavisinde kullanılan hidralazin dahil bazı ilaçlar

Bazı insanlar antikorlara sahiptir ancak belirtileri veya semptomları geliştirmezler. Ancak, belirli tetikleyiciler bu kişilerde durumun gelişmesine neden olabilir.

Tetikleyiciler şunları içerir:

• şişmanlık
• gebelik
• yüksek kolesterol seviyeleri
• yüksek tansiyon
• hormon replasman tedavisi (HRT)
• oral kontraseptifler
• tütün içme
• uzun bir uçuş sırasında, örneğin, uzun süre hala kalmak
• cerrahi prosedür

Genç ve orta yaşlı kadınların APS geliştirmesi daha olasıdır, ancak cinsiyetleri ve her yaşta etkileyebilir.

önleme

APS’li bir hastanın kan pıhtılaşması riskini azaltmak için tüm olası önlemleri alması gerekir.

Bu içerir:

• sigara içmemek
• sağlıklı bir vücut ağırlığı sağlamak
• fiziksel olarak aktif kalmak

Diyet

Bol miktarda meyve ve sebze ile az yağlı ve şekerli sağlıklı bir diyetin takip edilmesi önemlidir.

Amerikan APS Vakfı, APS’li insanlara şunları tavsiye ediyor:

• doktor başka türlü talimat vermedikçe, teşhis öncesinde olduğu gibi aynı diyetin sürdürülmesi
• “bingeing” ve kilitlenme diyetlerinden kaçının
• K vitamini açısından zengin olan gıdaların günde bir porsiyon almasını sınırlamak, örneğin, bir fincan çiğ veya yarım fincan pişmiş ıspanak, şalgam yeşillikleri, salatalık kabuğu, brokoli, Brüksel lahanası, yeşil soğan, lahana ve hardal yeşillik.
• maydanoz, lahana, deniz yosunu ve yeşil çaydan kaçının

Varfarin kullanan kişilerin C vitamini alımını sabit tutmaları gerekir. Hastalar herhangi bir diyet değişikliği yapmamalı veya doktorlarına danışmadan yeni ilaçların takviyelerini kullanmamalıdır.