Akromegali, vücuttaki aşırı büyüme hormonundan kaynaklanan nadir bir durumdur. Genellikle hipofiz adenomu olarak bilinen bir hipofiz bezi tümörüne bağlıdır.
Büyüme hormonu (GH) normal olarak beyindeki hipofiz bezi tarafından üretilir. Bir tümör bezde gelişirse aşırı miktarlar ortaya çıkabilir.
Akromegali kas gücünü, kemik sağlığını ve enerji seviyelerini etkiler ve sıra dışı fiziksel özelliklere ve tıbbi komplikasyonlara neden olabilir. Değişikliklerin görünmesi yıllar alabilir.
Erken ölüm mümkündür ve yaşam beklentisi 10 yıl azaltılabilir.
Her milyonda üç ila dört kişi Amerika Birleşik Devletleri’nde (ABD) her yıl bir akromegali tanısı alır ve her milyonda bir kerede 60 kişiyi etkiler.
Akromegali hakkında hızlı gerçekler
- Akromegali, vücutta çok fazla büyüme hormonundan kaynaklanır.
- Bu, şişmiş eller ve ayaklar, deformiteler ve komplikasyonlar gibi kas gücü ve kemik sağlığı üzerinde de etkisi olan sıra dışı fiziksel özelliklere yol açabilir.
- Bu durum en sık olarak, hipofiz adenomu olarak bilinen hipofiz bezi üzerindeki bir tümörden kaynaklanır.
- Tedavinin büyümeyi sınırlamak için cerrahi, radyoterapi ve ilaç kombinasyonunu içermesi muhtemeldir.
belirtiler
Akromegali tarafından ortaya konan değişikliklerin gelişmesi zaman alır.
Fiziksel görünüşteki değişiklikler dramatik olabilir. İçerirler:
- büyük bir çene ve dil
- dişler arasındaki boşluklar
- daha belirgin bir kaş
- şişmiş eller
- büyük ayaklar
- pürüzlü ve yağlı cilt
- cilt etiketleri
Diğer değişiklikler şunları içerir:
- Ellerde ve ayaklarda karıncalanma ve duyu eksikliği
- ağır terleme
- baş ağrısı
- daha derin bir ses
- görme bozukluğu
Kalp, karaciğer, akciğerler ve böbrekler dahil olmak üzere iç organların da genişlemesi olabilir.
Akromegali çocuklarda çok nadirdir. Gigantizm olarak adlandırılan bir duruma yol açabilir.
Nedenler
Akromegali ile ilişkili büyüme hormonunun aşırı üretimi normal olarak bir tümörden kaynaklanır.
Hipofiz adenomu
En yaygın tümör türü hipofiz adenomu olarak bilinen hipofiz bezinde kanserli olmayan veya iyi huylu bir tümördür.
Tümör, hipofiz bezinin anormal büyümeye yol açan aşırı büyüme hormonu (GH) üretmesine neden olur.
Hipofiz tümörleri genetik olarak ebeveynlerden miras alınmaz. Bez içindeki bir hücrenin küçük bir genetik değişimi nedeniyle rastgele görünebilirler.
Zamanla, bu hücre çoğalır ve adenom adı verilen bir tümör oluşturur. Adenomlar kötü huylu değildir, çünkü vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar, ancak boyutlarından ve yerlerinden dolayı sorunlara neden olabilirler.
Tümör büyüdükçe, etraftaki beyin dokusuna baskı yapabilir. Kafatası kapalı bir alan olduğundan, bu büyüme baş ağrısına ve görme sorunlarına yol açarak kalan dokuyu kalabilmektedir.
Tümörün yeri, diğer hormonların üretiminin de etkilenebileceği anlamına gelir.
Etki, etkilenen hormonun türüne bağlı olarak erkekler ve kadınlar için farklı olabilir. Kadınlar menstrüel döngüsünü etkilediğini görebilir, bazı erkekler iktidarsızlık yaşayabilir.
Nüfusun yaklaşık yüzde 17’sinin genellikle aşırı büyüme hormonu üretmeyen veya herhangi bir semptoma neden olmayan küçük hipofiz adenomları olduğu düşünülmektedir. Sadece daha büyük bir tümör ortaya çıktığında problemler ortaya çıkar.
.
Hipofiz adenomlarının çoğunun herhangi bir hormon salgılamadığını da belirtmek gerekir. Ancak, olanların, büyüme hormonu salgılayan adenomlar, vakaların üçte birini oluşturmaktadır.
Diğer nedenleri
Nadir durumlarda, akciğerler, adrenal bezler veya pankreas gibi vücudun başka yerlerinde bir tümör, aşırı üretime yol açabilir ve bu da akromegali semptomlarına yol açar.
Bu büyüme hormonu, ya tümörlerin kendileri tarafından üretilebilir ya da hipofiz bezi GH üretmek için bir uyarana tepki verdiği için olabilir. Örneğin, bazı hipotalamik tümörler vücudun GH üretmesini söyleyen büyüme hormonu salgılayıcı hormon (GHRH) salgılayabilir.
Bazen akromegali, küçük hücreli akciğer kanseri veya karsinoid tümörler gibi nöroendokrin tümörler gibi hipofiz bezinin dışındaki büyüme hormonu üretiminden kaynaklanır.
Teşhis
Akromegali semptomları yavaşça görüldüğü için, tanı koymak için uzun yıllar gerekebilir.
El ve ayaklar şişer ve daha büyük bir boyuta çıkarsa, bu akromegalinin erken bir belirtisi olabilir. Çoğu zaman, insanlar eldivenleri veya ayakkabıları artık uymuyorsa bunu fark ederler.
Bir dizi test, akromegali varlığını doğrulayabilir.
İnsülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1): Testler, seviyenin çok yüksek olup olmadığını gösterebilir. IGF-1, karaciğerde üretilen bir hormondur. Büyümeyi teşvik eder. Akromegali hastaları genellikle bu hormonun yüksek seviyelerine sahiptirler, çünkü yüksek GH seviyeleri IGF-1 üretimini uyarır.
Diğer hipofiz hormonları da ölçülebilir.
Oral glikoz tolerans testi (OGTT): Bu, GH düzeylerinin daha doğru okunmasını sağlayabilir.
Hasta, bir miktar konsantre glikoz solüsyonu içmeden önce bir gece oruç tutmaya ve ardından bir kan örneği vermeye ihtiyaç duyacaktır. Glikozu sindirmek normal olarak hormon seviyelerinde düşüşe neden olur. Akromegali olan bir kişide, hormon seviyeleri yüksek kalacaktır, çünkü vücut aşırı GH üretmektedir.
Beynin MRI taraması: Bu, tümörün yerini ve boyutunu belirleyebilir.
tedavi
Tedavi, tümörün konumuna, kişinin yaşına ve tıbbi geçmişine bağlı olacaktır.
Tedavi, aşırı hormon üretimini azaltmayı, tümörün neden olduğu herhangi bir baskıyı gidermeyi, hormon seviyelerini düzenlemeyi ve semptomları iyileştirmeyi amaçlayacaktır.
cerrahlık
Hipofiz tümörünü çıkarmak için cerrahi yapılabilir. Bu, GH’nin aşırı üretimini durduracak ve çevre doku üzerinde baskıyı azaltacaktır.
Transsfenoidal cerrahi, hipofiz bezine ulaşmak için burun boşluğundan bir endoskopun yerleştirilmesini içerir. Endoskop, burun boşluğundan sfenoid kemiğe geçecek ve bu da beyni yüz yapılarının geri kalanından ayıran bir kemiktir.
Tümörü çıkarmak büyüme hormonu seviyelerinde düşüşe neden olur. Bununla birlikte, tümör başarıyla çıkarılsa bile, hormon seviyeleri normale dönmeyebilir ve ek terapiler gerekli olabilir.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi tek başına veya kombine yaklaşımın bir parçası olarak kullanılabilir.
Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi, kalan tümör hücrelerini kaldırabilir. Ayrıca büyüme hormon seviyelerini azaltmak için ilaç ile birlikte kullanılabilir.
Geleneksel radyasyon tedavisi haftada 5 gün, 6 haftaya kadar verilir, ancak büyüme hormonu seviyelerinin normale dönmesi 10 yıla kadar sürebilir.
Stereotaktik radyocerrahide, yüksek odaklı, yoğun radyasyon ışınları tümöre yönlendirilir ve çevre dokuya verilen hasar en aza indirilir. Bu konvansiyonel radyoterapiden daha az seans içerir ve büyüme hormonu seviyelerini daha kısa sürede azaltabilir.
Büyüme kontrol etmek için ilaç
Akromegali, eğer cerrahi tümörün yeri nedeniyle çok riskli veya imkansız ise, tek başına ilaçla tedavi edilebilir.
İlaçlar arasında somatostatin analogları (SSA’lar), dopamin agonistleri ve büyüme hormonu reseptör antagonistleri (GHRA’lar) bulunur. Bunlar, büyüme hormonunun sekresyonunu veya hareketini önleyerek tetiklenen hızlı büyümeyi durdurmayı amaçlamaktadır.
Tedavilerin bir kombinasyonu muhtemelen en iyi seçenek olacaktır.
Komplikasyonlar
Komplikasyonlar potansiyel olarak yaşamı tehdit edebilir.
İçerirler:
- artrit
- kardiyomiyopati, bir tür kalp hastalığı
- Karpal tünel Sendromu
- omuriliğin sıkışması
- diyabet
- hipertansiyon veya yüksek tansiyon
- hipopituitarizm veya diğer hipofiz hormonlarının azaltılmış üretimi
- böbrek yetmezliği
- görme kaybı
- kolonda polipler veya prekanseröz büyümeler
- uyku apnesi
- rahim fibroidleri
Tedavi edilmezse, akromegali kişinin sağlığı üzerinde ciddi bir etkiye sahip olabilir.
