Wegener'ın granülomatozu: Bilmeniz gerekenler

Günümüzde poliangiitisli granülomatozis olarak bilinen Wegener granülomatozu, akciğerleri, böbrekleri ve üst solunum yollarını da içeren birçok organda kan akışını kısıtlayan nadir ve hayatı tehdit eden bir hastalıktır.

Kan damarlarına bir tür vaskülit, iltihap ve yaralanmadır.

Poliangiitis (GPA) ile granülomatozis, uzun süreli immünosüpresyon gerektirir. Bazı hastalar tedavinin toksisitesi nedeniyle ölmektedir.

Wegener’ın granülomatozu, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki her 100.000 kişiden sadece 3’ünü etkilemektedir.

Her yaşta gelişebilir, ancak hastalar normalde kırklı veya ellili yaşlarda olduğunda semptomlar ortaya çıkar. Erkekleri etkiler ve dişiler eşittir ve beyaz insanlar diğer etnik gruplardan daha hassastır.

Kan damarlarına inflamasyona neden olmasının yanı sıra, GPA kan damarlarının etrafında granülomlar üretir. Bir granülom veya granülasyon, dokularda bulunan bir tür lokalize nodüler enflamasyon olup, bir tür inflamatuar dokudır.

Nedeni bilinmemektedir, ancak GPA bir tür kanser veya enfeksiyon değildir.

Erken tedavi ve tanı ile Wegener’ın granülomatozu belirtileri gerileme içine girebilir. Tedavi edilmediğinde, böbrek yetmezliğine ve ölüme neden olabilir.

Bu ne?

Wegener granülomatozu veya GPA, daha büyük bir grup vaskülitik sendromun bir parçasıdır.

Hepsinde antineutrofil sitoplazmik antikorlar (ANCAs) adı verilen anormal dolaşımdaki antikor tipi bir otoimmün saldırı vardır.

Bu antikorlar küçük ve orta ölçekli kan damarlarına saldırır.

Wegener granülomatozu dışında, diğer vaskülitik sendrom örnekleri şunlardır:

Churg-Strauss sendromu
mikroskopik poliangiitis

2012 Chapel Hill Consensus Konferansı (CHCC2012) tarafından yayınlanan bir açıklamaya göre, Wegener’in adı şudur:

“Genellikle üst ve alt solunum yollarını kapsayan nekrotizan granülomatöz iltihap ve baskın olarak küçük ila orta damarları (ör., Kılcal damarlar, venüller, arteriyoller, arterler ve damarlar) etkileyen nekrotizan vaskülit. Nekrotizan glomerülonefrit yaygındır.”

CHCC2012 ayrıca Wegener granülomatozisini poliangiitis (GPA) ile granülomatoz olarak yeniden adlandırmayı kabul etti.

belirtiler

Wegener granülomatozu veya GPA’nın belirtileri ve semptomları yavaş yavaş veya aniden gelişebilir.

Çoğu hastada ilk semptom, şiddetli soğuk algınlığı vakalarına benzer rinit, akan ve tıkalı bir buruntır.

Diğer belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:

kalıcı burun akıntısı
kan içerebilir öksürük
kulak enfeksiyonları
eklem ağrıları
iştah kaybı
halsizlik, ya da genel bir rahatsızlık hissi
burun kanaması
nefes darlığı
sinüzit
cilt yaraları
eklem şişmesi
göz ağrısı
gözlerdeki yanma hissi
göz kızarıklığı
görüş problemleri
ateş
genellikle anemiye bağlı zayıflık
istenmeyen kilo kaybı
idrarda kan

Hızlı bir şekilde ilerleyen glomerülonefrit, böbreğin bir sendromuna yol açabilir, eğer tedavi edilmezse, hızla akut böbrek veya böbrek yetmezliğine dönüşür. Durumu olan insanların yaklaşık yüzde 75’i böbrek hastalığı geliştirmeye devam ediyor.

Nedenler

Uzmanlar, Wegener’ın granülomatozu veya GPA’nın nedenini bilmiyorlar.

İlk enflamasyona neden olan olay anormal bir bağışıklık sistemi reaksiyonunu provoke ettiğinde gelişir. Bu iltihaplı ve daralmış kan damarlarına ve granülomlara veya inflamatuar doku kitlelerine yol açar.

Bir nüksetme meydana geldiğinde, bazen bir enfeksiyondan kaynaklanır.

Diğer katkı faktörleri çevresel toksinler, genetik bir yatkınlık veya her ikisinin bir kombinasyonu olabilir.

Parvovirüs ve burun geçişinde uzun süreli bir varlığa bağlanmıştır.

Teşhis

Tanı zor olabilir, çünkü hastanın erken evrelerinde semptomları olmayabilir veya semptomlar spesifik olmayabilir. Birincil bakımda bir tanıya ulaşmak 2 ile 20 ay arasında sürebilir.

Bir hasta uzun bir süre için açıklanamayan semptomları varsa, doktor GPA’dan şüphelenebilir.

Hekim belirti ve semptomlar hakkında sorular sorar, fizik muayene yapar ve hastanın tıbbi geçmişini inceler.

Kan testleri ANCA’ları, aktif Wegener granülomatozu olan hastaların% 90’ından fazlasında bulunan antikorları veya GPA’yı tespit edebilir.

ANCA’lar tek başına bir tanıyı doğrulayamazlar, ancak durumun mevcut olabileceğini gösterebilirler.

Bir kan testi ayrıca hastanın eritrosit sedimantasyonunu (sed) de ölçebilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin bir tüpün dibine düştüğü hızdır. Genellikle yaklaşık bir saat sürer.

Bir sed oranı testi, vücutta iltihap olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir ve eğer öyleyse, ne kadar şiddetlidir. Enflamasyon olduğunda, kırmızı kan hücreleri dibe daha hızlı düşer.

Bir kan testi ayrıca bu durumdaki hastalarda yaygın bir problem olan anemi olup olmadığını da kontrol edebilir. Böbreklerin düzgün çalışıp çalışmadığını da gösterebilir.

Diğer tanı testleri şunları içerebilir:

böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için idrar testi
Bir problemin GPA veya başka bir akciğer hastalığından kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için göğüs röntgeni
biyopsi

Bir biyopsi, GPA’yı tespit etmenin tek emin yoludur. Mikroskop altında incelenmesi için etkilenen organdan küçük bir parça doku almayı içerir. Doku örnekleri hava yollarından, burun geçitlerinden veya akciğerlerden alınabilir ve sonuçlar granülom ve vaskülitin varlığını dışlayabilir veya onaylayabilir.

Numuneler ayrıca hastada renal veya böbrek yetmezliği veya kutanöz vaskülit varsa deriden veya böbreklerden de alınabilir.

tedavi

Wegener granülomatozu veya GPA tedavisi genellikle iki aşamaya ayrılır:

Tüm belirtilerden ve semptomlardan kurtulmayı içeren hastalık remisyonunun indüksiyonu.
Nüks önlemek için hastalık remisyonunun sürdürülmesi.

Erken tanı ve tedavi, hastanın ay içinde remisyona girme şansını artırır. Bazı hastalar daha uzun sürebilir.

Hastalığın tekrarlanabilmesi nedeniyle, remisyon aşamasında belirtilerin ve semptomların ortadan kalkmasının ardından bireyin izlenmesi önemlidir.

İlk belirtiler ve semptomlar için prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilebilir. Birkaç vakada, ihtiyaç duyulan tek ilaç budur.

Siklofosfamid (Cytoksan), azatioprin (Imuran) veya metotreksat (Rheumatrex) gibi diğer immünosupresif ilaçlar da çoğu vakada reçete edilir. Amaç, vücudun bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesini önlemektir.

Steroid ve siklofosfamid tedavisinin kullanıma girmesinden önce, GPA olan hastaların yüzde 82’si ilk yıl içinde öldü ve ortalama sağkalım 5 aydı. Son 50 yılda yapılan ilerleme, hastaların yüzde 90’ının hayatta kalacağı ve bazılarının remisyon olmaksızın 20 yıl daha bekleyeceği anlamına gelmektedir.

Rituximab veya Rituxan kullanılabilir. Orijinal olarak, bir tür kanser olmayan Hodgkin lenfomasını tedavi etmek için tasarlanmış olan bu ilaç. Daha sonra romatoid artritin (RA) tedavisi için onaylandı. Rituximab vücuttaki B hücrelerinin sayısını azaltır. B hücreleri enflamasyona dahil olur. Standart tedaviler etkili değilse, bazı doktorlar Rituximab’ı reçete edebilir.

Bu durumu tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç hastanın bağışıklık sistemini zayıflatır, bu yüzden hastanın izlenmesi önemlidir. Daha düşük bir bağışıklık sistemi, enfeksiyonla mücadele edemez.

Aşağıdaki ilaçlar tedavi sırasında bağışıklık sistemini desteklemeye yardımcı olabilir:

Bactrim, Septra gibi trimetoprim-sülfametoksazol, akciğer enfeksiyonlarına karşı koruma sağlayabilir.
Fosamax gibi bifosfonatlar, kortikosteroidleri kullanırken ortaya çıkabilecek osteoporoz veya kemik kaybını önlemeye yardımcı olurlar.
Folik asit, folat seviyeleri düşük olduğunda, örneğin tedavide metotreksat kullanılması sonucunda ortaya çıkabilecek yaraları ve diğer sorunları önleyebilir.

Bazı hastalar ameliyat gerektirebilir. Böbrek yetmezliği oluşursa, doktor böbrek nakli önerebilir.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar genellikle tedavinin yetersizliğinden kaynaklanır.

Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Orta kulakta granüle dokuya bağlı sağırlık iltihaplı hale gelir
ciltte yaralar varsa ciltte yara izi
kalp atardamar, kalp arterleri etkilenirse
Böbrek hasarı, tedavi edilmemiş GPA vakalarında sıklıkla böbrek problemlerine yol açacaktır.

Glomerulonefrit gelişebilir, böbrekler böylelikle vücuttan atıkları ve fazla sıvıları filtreleyemez. Bu, kan dolaşımında atık ürünlerin birikmesine neden olabilir.

Wegener granülomatozu ölümcül olduğu zaman, bu normal olarak böbrek yetmezliğinden kaynaklanır.