Sinovyal sarkom, vücudun yumuşak dokularını etkileyen nadir bir kanser türüdür.
Tipik olarak ellerdeki, ayaklardaki, kollardaki ve bacaklardaki eklemleri çevreleyen dokuyu etkiler. Bununla birlikte, herhangi bir yumuşak dokuda, ayrıca baş, boyun ve gövdede oluşabilir.
En sık olarak, sinoviyal sarkom, ekstremitelerin ve bacakların eklemlerini çevreleyen dokuda bulunur. Ancak bu kanseri, vücudun herhangi bir yerinde tendon, bağ, yağ, deri, zar, kas ve diğer sert olmayan dokuları da içeren yumuşak dokuda geliştirmek mümkündür.
Sinoviyal sarkom, milyonda 1 ile 3 kişi arasında seyreden en nadir kanserlerden biridir. Her yaş grubunda veya cinsiyette görünse de, gençler ve genç yetişkinler arasında en yaygın olanıdır ve erkekleri kadınlardan daha fazla etkilemektedir.
Sinovyal sarkom üzerine hızlı gerçekler:
- Monofazik ve bifazik olarak adlandırılan iki ana tip vardır.
- Her tip için tedavi aynıdır ve her iki form da diğerinden daha agresif değildir.
- Çoğu insan için sinoviyal sarkom, eklemin yakınında kitle şeklinde başlar.
- Tümörün cerrahi olarak çıkarılması genellikle en iyi ve ilk tedavidir.
Sinovyal sarkom nedir?
Doktorlar sinoviyal sarkomu iki ana gruba ayırırlar:
- Monofazik sadece iğsi hücrelerden oluşur. Mil hücreleri, bazı kanserler ile ilişkili uzun, ince bir hücre türüdür.
- Bifazik hem normal deri (epitel) hücrelerden hem de iğsi hücrelerden oluşur.
Üçüncü, daha az yaygın bir tip zayıf diferansiye sinoviyal sarkom olarak adlandırılır.
Sinoviyal sarkomların yaklaşık yarısında, kanser vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bu sürece metastaz denir ve sinoviyal sarkomdan ölen bir kişinin riskini artırır.
Kanser herhangi bir yere yayılabilmesine rağmen, akciğerler metastazın meydana gelmesi için yaygın bir bölgedir.
Sinoviyal sarkom ayrıca beyin, lenf nodları ve organlara da yayılabilir ve bunu başarılı bir şekilde tedavi etmek daha zor hale gelir. Hastalığın erken döneminde istemli tedavi, metastaz riskini azaltabilir.
Sinoviyal sarkom belirtileri ve tanı
Sinovyal sarkomun eklem kitlesi, bir kasın parçası gibi hissedebilir. Bu şekilde, kas ağrısına benzer ağrıya neden olabilir ve etkilenen eklemi kullanmak zorlaşır.
Yani, bacaklarda sinovyal sarkomu olan kişiler, bir dirsek geliştirebilir, dirseğin yanında bir kitle kollarını kullanmakta zorlanabilir.
Sinovyal sarkomun diğer belirtileri arasında şunlar vardır:
- Kitlenin yanında ağrı, bazı insanlar için olsa da, kitle ağrısızdır.
- Kütlenin yakınında, boyun kısmına yakınsa nefes alma gibi zorluklar.
- Bir eklemin yakınında kalıcı, açıklanamayan ağrı.
Tümörün erken döneminde, bazı insanlar kas şişmesi için kitle hata yaparlar. Acıyı bir yaralanma veya artrite bağlayabilirler. Yani, birkaç gün sonra gitmeyen herhangi bir ağrı bir doktorla tartışılmalıdır.
Testler sinovyal sarkomu teşhis edebilir. İçerirler:
- Etkilenen alanın görüntüleme taramaları: Bunlar arasında manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları, bilgisayarlı tomografi taramaları (CT) veya X-ışınları bulunur. Bu taramalar nispeten basit ve invaziv olmayan prosedürlerdir.
- Büyümenin biyopsisi: Biyopsi sırasında, doktor hücreleri çekmek için tümöre bir iğne sokar. Mikroskop altındaki görünümleri, sinovyal sarkom tanısı koyup koyamaz.
- Genetik test: Sinovyal sarkom olgularının% 90’ından fazlasında kromozom X ve kromozom 18 arasında bir anormallik mevcuttur. Biyopsi sonucu elde edilen doku örneği üzerinde genetik testler yapılabilir.
- Kemik taramaları: Tam kan sayımı (CBC) ve diğer kan testleri de kullanılabilir.
Sinovyal sarkom tedavisi
Bu tür kanserin, insanların danışmanlarıyla tartışırken göz önünde bulundurdukları çeşitli tedavi seçenekleri vardır.
cerrahlık
Tümör, sağlıklı doku ile birlikte çıkarılabileceği gibi, açık kenarlara sahip olduğunda prognoz en iyisidir. Kalan herhangi bir kanser hücresinin şansını azaltmak için bazı sağlıklı dokuların çıkarılması önemlidir.
Bazen tüm tümörün çıkarılması zordur, özellikle de hayati bir organın yakınında olduğunda. Bazı durumlarda, tümörü çıkarmak için bir uzvunun ampute edilmesi gerekebilir.
Kemoterapi
Güçlü kimyasallar kullanan ve hem kanserli hem de sağlıklı hücreleri öldüren kemoterapi kullanılabilir. Kemoterapi, kanser diğer yerlere yayıldığında veya bir cerrah tüm tümörü çıkaramadığında yararlı olabilir.
Bir doktor, kanserin geri dönmemesini sağlamak için tümör çıkarılmasını takiben kemoterapiyi de önerebilir. Kemoterapi, bir hap, bir enjeksiyon ve bir intravenöz (IV) damla olarak dahil olmak üzere birçok formda gelir.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, kemoterapi gibi kanser hücrelerini öldürür. Kemoterapi ile birlikte, kemoterapiden sonra veya daha az sıklıkta, bağımsız bir tedavi olarak kullanılabilir. Radyasyon, görünmez yüksek enerjili ışınlarla kanser hücrelerini hedeflemek için özel bir makine kullanır.
Tedaviden sonra komplikasyonlar
Hem radyasyon hem de kemoterapi vücudu zayıflatabilir, bu nedenle sinovyal sarkom olan herkes sağlıklı kalmak için ek tedavilere ihtiyaç duyabilir. Bazı ilaçlar yan etkileri azaltabilir. Bazen, kemoterapi gören bir kişinin komplikasyonları gidermek için hastaneye yatırılması gerekebilir.
Araştırmacılar sinovyal sarkomu tedavi etmek için deneysel tedavileri araştırıyorlar. Bazı bireyler, aşağıdakileri içeren bu tedavilerin klinik çalışmalarına erişebilir:
- Anjiyogenez inhibitörleri: Bu ilaçlar, tümörlerin büyümesini ve onları destekleyen kan damarlarının gelişimini engelleyerek yeni tümörlerin gelişmesini engeller.
- Biyolojik tedaviler: Bu, vücudun bağışıklık sistemini destekleyen, kanserle savaşan ilaçların kullanımını veya tedavinin tehlikeli yan etkilerini azaltmayı içerir.
Sinoviyal sarkom için görünüm nedir?
Kanser metastaz yapabilir, geri dönebilir veya yavaşça büyüyebildiğinden, kanser sağkalımını değerlendiren doktorlar, tanıdan sonra çeşitli noktalarda hayatta kalan insanların yüzdesinin hayatta kaldığını gösterir.
5 yılda sinovyal sarkomun sağkalım oranı yüzde 50-75’tir. 10 yılda oran yüzde 40-60’dır. Bununla birlikte, hayatta kalma oranlarına ilişkin istatistikler, bir bireyin iyileşme şansı hakkında çok az bilgi vermektedir.
Birçok faktör, tümörün boyutu, yaşı, derecesi ve yeri de dahil olmak üzere sağkalımı etkiler. Genel sağlık da önemlidir, çünkü sağlığındaki insanlar aldıkları tedaviden daha büyük bir olasılıkla hayatta kalabilmektedir.
Sinovyal sarkom, bir kişinin remisyona girmesinden sonra bile iyi olabilir. Doktorlar, tümörün çıkarılması ve remisyonu takiben 5 ila 10 yıl sonra nüks olduğunu belgelediler. Bu, uzun dönem sağkalım için tanı ve tedaviden sonra uzun yıllar bile devam eden takip kontrollerinin önemli olduğunu göstermektedir.
Sinoviyal kanser tekrarlanabileceğinden, daha uzun süreli remisyonlar daha fazla sağkalım şansı ile bağlantılıdır. Bu nedenle, tanıyı takip eden 10 yıl boyunca hayatta kalan bir kişi, bir yıl hayatta kalanlardan daha yüksek bir sağkalım şansına sahiptir.
Sinovyal sarkomun nedenleri nelerdir?
Akciğer ve sigara içimi gibi yaşam tarzı faktörleri ile bağlantılı diğer bazı kanserlerin aksine, sinoviyal sarkomaya hiçbir yaşam tarzı faktörü bağlanmamıştır.
Birincil risk faktörü, başka semptomlara neden olmayan genetik anomalidir. Sorumlu olduğu düşünülen gen mutasyonu, kromozom 18 ve X kromozomu arasında meydana gelir. Araştırmacılar, rastgele meydana gelen bir şey mi, yoksa spesifik bir şey mi olduğunu bilmiyorlar.
Bazı çalışmalar radyasyon ve çevresel zehirler ile sinovyal ve diğer yumuşak doku sarkomları arasında bir bağlantı bulmuştur. Ancak bu bağlantı kesin değildir.
Araştırma ayrıca bazı kalıtsal koşullar ve sinovyal sarkom arasındaki bağlantıyı destekler. Örneğin, Li Fraumeni sendromlu ve nörofibromatozis tip 1 olan kişiler bu kanseri geliştirme riski daha fazla olabilir.
