Pemfigoid, cilt ve mukoza zarında kabarcık ve döküntülere neden olan nadir otoimmün hastalıkların bir ailesidir.
Vücut yanlışlıkla derideki hücrelere bağlanmak için antikorlar gönderir. Bu antikorlar, hücrelerin alt katmanını yukarıdaki katmanlardan ayıran bir zincir reaksiyonunu tetikler.
Durum her yaştan insanı etkileyebilir, ancak yaşlı yetişkinleri etkileme eğilimindedir. Pemfigoid, hamilelik sırasında veya belirli ilaç ve terapilerin kullanımından da gelişebilir.
Şu anda pemfigoid için bir tedavi olmamasına rağmen, çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur.
belirtiler
Çoğu pemfigoid formu deri döküntülerine ve kabarmaya neden olur. Pemfigoitli kişiler genellikle aylar boyunca olmak üzere genellikle remisyon zamanları arasında periyodik olarak semptomlar yaşarlar.
Bu semptomların yeri, derecesi ve zamanlaması bireyler ve deneyimlenen pemfigoid tipleri arasında farklılık göstermektedir.
Büllöz pemfigoid
Büllöz pemfigoid, alt gövde, kasık, koltuk altları, iç uyluklar, ayak tabanları ve avuç içi gibi bölgelerde kabarmaya neden olur.
Bu durum, genellikle, kolayca patlamamış olan kabarcıklarla birlikte, kabarık, tahriş olmuş cildin aşırı derecede kaşıntılı yamaları olarak ortaya çıkar. Berrak veya kanlı sıvı ile doldurulmuş kabarcıklar, genişlikte birkaç milimetre ila santimetre arasında değişebilir.
Kabarcıkları çevreleyen deri, etkilenmemiş veya kırmızı görünebilir. Semptomlar genellikle ağrılı olsa da, genellikle skar oluşmaz.
Büllöz pemfigoidi olan çoğu insan semptomları alevlendirir ve semptomsuz dönemler geçirir. Durum yıllarca devam edebilir.
Büllöz pemfigoid olanların yaklaşık yüzde 10 ila 40’ı da mukoza zarında kabarcıklanma yaşar.
Her yıl, her 1 milyonda yaklaşık 7 ila 10 kişi Amerika Birleşik Devletleri’nde pemfigoid geliştirmektedir.
Nadir olsa da, pemfigoid, 65 yaşın üzerindeki hastalarda kabarma bozukluklarının önde gelen nedenidir. Bu durumun ortaya çıkma olasılığı, 70 yaşından sonra şiddetli bir şekilde artmaktadır.
Bazı terapiler ve ilaçlar büllöz pemfigoide neden olabilir. Diğer özel sağlık koşullarının durumun gelişmesi olasılığını arttırdığı düşünülmektedir.
Ortak risk faktörleri şunlardır:
- Cilt yaralanması, özellikle ciddi yaralar, enfeksiyonlar ve yanıklar
- ultraviyole ışık, özellikle UV bazlı terapiler
- iyonlaştırıcı radyasyon, özellikle radyasyon bazlı terapiler
- diüretikler
- penisilin
- sulfasalazin
- etanersept
- sedef hastalığı
- Parkinson veya demans gibi nörolojik durumlar
- Mezar hastalığı (tiroid)
Sikatrisyel pemfigoid
Mukus zarı pemfigoid olarak da bilinen sikatrisyel pemfigoid (CP) vakaları sıklıkla müköz membranlar üzerinde sadece kabarmayı içerir.
Kabarcıklar sıklıkla deri kaybına ve sonrasında skarlaşmaya neden olan önemli ülserler haline gelir. Şiddetli vakalardan kaynaklanan yaraların boyutu şekil bozukluğu ile sonuçlanabilir.
CP’li pek çok kişi, CP’nin gözler ve burun gibi diğer mukoza astarlarına geçmeden önce ağızda kabarcıklanma yaşar. İnsanlar genellikle 40 ila 70 yaş arasındaki ilk kez yaşarlar.
Kadınların CP’yi yaşamaktan erkeklere göre iki kat daha fazla olduğu düşünülmektedir. Zayıflamış bir bağışıklık sistemine sahip olanlar da bu durumu geliştirmede daha yüksek risk altında görünmektedir.
Sıklıkla etkilenen vücudun bölümleri şunlardır:
- ağız
- gözleri
- boğaz
- burun
- özofagus (kas yutma)
- anüs
- cinsel organ
Bazı durumlarda, kafa derisi, yüz ve boyun da etkilenebilir. Cilt blisterinin, CP’li hastaların yüzde 25 ila 30’unda meydana geldiği düşünülmektedir.
CP vakaları neredeyse her zaman tıbbi müdahale gerektirir. Ağızda kabarcık yapmak yeme zorlaşabilir. Şiddetli ise, yetersiz beslenmeye veya kilo kaybına yol açabilir. Gözdeki mukoza zarının kabarması ve skarlanması görme bozukluğuna veya kaybına yol açabilir.
Pemfigoid gestasyon
Bu form hamilelik sırasında gelişir, üst vücutta kabarmaya ve çok kaşıntılı bir deri döküntüüne neden olur.
Papüller ilk olarak, özellikle göbek çevresinde karın bölgesinde kovan benzeri yaralar olarak ortaya çıkma eğilimindedir. Yaralar daha sonra gövdeyi ve bacakları etkileyerek dışarı doğru hareket eder.
Birkaç hafta sonra, kabarcıklar genellikle papüllerin yanında veya içinde dairesel bir desen oluştururlar. Skarlaşma tipik olarak enfeksiyonla birlikte olmadıkça meydana gelmez.
Tüm vakaların yüzde 5’inden daha azında, bu durum anne karnındaki çocuktan çocuğa geçebilir.
Pemfigoid gestasyon, gebeliğin geç dönemlerinde aniden gelişir. Bu durum, gebelik sırasında herhangi bir noktada ortaya çıkabilir ve doğum sırasında veya doğumdan hemen sonra alevlenebilir.
Çoğu kadın için, pemfigoid gestasyon gelişmesi riski küçüktür ve yaklaşık 50.000 gebeliği etkilemektedir.
Durum en sık olarak beyaz kadınlarda ve daha önce birden fazla hamilelik geçirmiş veya oral kontrasepsiyon kullanmış olanlarda görülür. Ek otoimmün rahatsızlığı olan kadınlarda pemfigoid gestasyon çok daha yaygındır.
Teşhis
Karakteristik kabarcıklar mevcutsa, doktorlar genellikle cilt biyopsisi yaparak büllöz pemfigoidi teşhis ederler. Kabarıksız kaşıntılı deri döküntüleri gibi daha sıra dışı durumlar için, kan testleri de gerekebilir.
Büllöz pemfigoid, diğer faktörlerin varlığıyla, diğer kabarcıklara neden olan cilt hastalıklarından ayırt edilebilir:
- baş ve boyun etkilenmez
- mukozal zar belirtileri yok
- çukur ya da yara izi yok
SP tanısı tipik olarak hasta öyküsü, fizik muayene ve blister biyopsisi veya etkilenmiş mukozal doku kombinasyonu kullanılarak yapılır.
Pemfigoid gestasyon genellikle deri biyopsisi ile konur. Doktorlar, hem cilt hem de kan numunelerindeki antikorları kontrol ederek durumu diğer bozukluklardan ayırabilirler.
Tiroid testi sıklıkla pemfigoid gestasyonunu Grave hastalığı gibi benzer semptomlara neden olabilecek diğer otoimmün bozukluklardan ayırt etmek için sıklıkla yapılır.
Outlook ve tedavi
Doktorlar tipik olarak, şiddetli semptomları olan kişiler için ilk tedavi yöntemi olarak steroid bazlı ilaçlar önermektedir. Ek ilaçlar genellikle semptomları daha fazla yönetmek veya komplikasyonları tedavi etmek için kullanılır.
Pemfigoid için diğer tedavi seçenekleri şunlardır:
- IVIG tedavisi
- nikotinamid
- dapson
- kaşınmayı azaltmak için cilt yumuşatıcıları veya nemlendiriciler
- Tylenol veya aspirin gibi ağrı kesici ilaçlar
- metotreksat gibi antiinflamatuar ilaçlar
- enfeksiyon meydana gelirse antibiyotikler
- hipertansiyon, osteoporoz ve gastrit gibi steroid yan etkilerini tedavi etmek için ilaçlar
- mikofenolat mofetil, rituksimab ve azatioprin (steroidleri en aza indirmek için) gibi immünosüpresanlar
Hastalık ya da profesyonel yara örtüleri genellikle enfekte veya yara izi yaratan kişiler için gereklidir.
Pemfigoidin vakaları genellikle semptomlar tamamen ortadan kalkmadan haftalarca tedaviye ihtiyaç duyduğundan, bir doktor sürekli izlemeyi önerir. Nüksler de oldukça yaygındır.
Pemfigoidin tiplerini tedavi etmek için kullanılan ilaçların çoğu aynıdır. Bununla birlikte, bireysel tedavi planlarının özellikleri semptomların tipine, şiddetine ve derecesine bağlıdır.
Büllöz pemfigoid için tedavi ve görünüm
Steroid bazlı ilaçlar sıklıkla büllöz pemfigoidin şiddetli veya inatçı semptomlarını tedavi etmek için kullanılır. Doktorlar, dozaj seviyelerini mümkün olduğunca düşük tutmaya çalışırlar ve semptomlar giderildikten hemen sonra reçete yazmalarını durdururlar.
Tedavi planlarının ortak amacı günlük 5 ila 10 miligram prednizondur. Semptomları azaltmak için birkaç hafta steroid kullanımı gerekir ve semptomların düzelmesi yıllar alabilir.
Semptomlar bazen kendi başına gider. Daha yaşlı yetişkinlerde veya zayıflamış bağışıklık sistemi olanlarda, ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir. Eğer kabarcıklar patlar ve enfekte olursa, hayatı tehdit eden kan enfeksiyonları oluşabilir.
Tıbbi tedavide bile, ciddi büllöz pemfigoid vakalarında 1 yıllık mortalite oranları yüzde 25 ila 30 arasında olabilir. Bazı araştırmalar ayrıca büllöz pemfigoid ile mevcut kanserlerin tekrarlaması arasında bir bağlantı olduğunu düşündürmektedir.
Sikatrisyel pemfigoid için tedavi ve görünüm
Semptomların yer ve derecesine bağlı olarak, doktorlar tipik olarak CP vakalarını bir çeşit steroid bazlı ilaçla tedavi ederler. En sık önerilen ilaçlar ve ev ilaçları şunlardır:
- topikal steroid merhemler, kremler, durulama veya yıkar
- topikal siklosporin durulama
- kortikosteroid göz damlası
- Steroidler doğrudan lezyon içine enjekte
- Rutin diş muayeneleri de dahil olmak üzere düzenli diş hijyeni
- kabarcıkların ve ilgili ağrıların daha fazla tahrişini önlemek için yumuşak veya sıvı gıdalar tüketmek
- Cilt kabarcıklarında genital yağ veya yumuşatıcı madde kullanımı
Lezyonlar şiddetlenirse, cerrahi gerekebilir.
CP’li birçok kişinin semptomların nüksetmesini önlemek için uzun süreli izleme ve tedaviye gereksinim vardır. Semptomlar genellikle ilaca cevap vermekte yavaştır ve asla tam olarak çözülemez.
Pemfigoid gestasyon için tedavi ve görünüm
Pemfigoid gestasyonunun çoğu vakası hafiftir ve doğrudan tıbbi tedavi gerektirmez. Semptomlar bebeğin doğmasından sonraki ilk birkaç hafta içinde kendi kendilerine çözme eğilimindedir.
Hafif olgularda sorunlu veya kalıcı semptomlar varsa doktorlar topikal steroidleri reçete edebilirler. Antihistaminikler ayrıca kaşıntıyı azaltmak için yaygın olarak kullanılır.
Daha ciddi vakalarda, doktorlar oral steroidler reçete edebilir. Bebek doğduktan sonra ciddi semptomlar devam ederse veya enfeksiyon gibi komplikasyonlar ortaya çıkarsa, antibiyotikler gibi ek ilaçlar uygun olabilir.
