Paget’in kemik hastalığı nedir?

Paget hastalığı, osteoporozdan sonra ikinci en sık görülen kemik hastalığı türüdür.

Kemik aktif bir dokudur. Yeni kemik oluştukça ve eski kemik emildiğinden sürekli olarak değiştirilmekte.

Bu süreç, kemik yeniden modellemesi olarak bilinir. Paget hastalığı bir kemik remodeling bozukluğudur.

Kemik yeniden şekillenmesi normalde problemsiz ortaya çıkar, ancak süreç yanlış giderse, anormal kemik ortaya çıkabilir.

Paget hastalığında, ihtiyaç duyulmadığı yerde yeni kemik yerleştirilir ve gerektiğinde eski kemik çıkarılır. Buna düzensizlik denir ve normal iskelet yapısını bozabilir.

Paget hastalığında meydana gelen aşırı döküntü ve kemik dokusunun oluşumu zayıf kemiklere, kemik ağrısına, artritlere, deformitelere ve kırıklara neden olabilir. Paget hastalığı olan pek çok insan, sahip olduklarının farkında değildir, çünkü semptomlar ya hafiftir ya da saptanabilir değildir.

Paget hastalığı olan bir kişi bir kemiği kırıyorsa, kemik yenilemesindeki anormallikler nedeniyle iyileşmesi uzun zaman alabilir.

Paget hastalığı ne kadar yaygındır?

Paget hastalığı belirli popülasyonlar arasında daha yaygındır. İngiltere, Batı Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri’nde yaşayan insanlar buna sahip olma eğilimindedir, ancak İskandinavya, Çin ve Hindistan’da çok nadirdir.

Paget hastalığı en sık 40 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis edilir. Risk yaşla birlikte artar. Erkekleri kadınlardan biraz daha fazla etkiler. Her iki kadın için üç erkek var.

İngiltere’de, erkeklerin yüzde 8’ini ve kadınların yüzde 5’ini 80 yaşına kadar etkilemektedir.

Paget hastalığının vakaları genellikle hafiftir ve çoğu hasta ilgisiz bir nedenden ötürü bir röntgen sonucu bir tanı alır.

Paget hastalığının sebepleri nelerdir?

Paget hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Bir aile bağlantısı var gibi görünüyor. Amerikan Romatoloji Koleji’ne göre, vakaların yüzde 30’unda, birden fazla aile üyesi şart koşuyor.

Başka bir hipotez, kısmen, çocukluk döneminde sözleşmeli kızamık virüsünden kaynaklanmaktadır.

Bir paramiksovirüs nükleokapsidi olarak bilinen bir virüs partikülü, Paget hastalığı olan bazı hastaların kemik hücreleri içinde tanımlanmıştır. Kızamık bir paramiksovirüsdür. Bu virüs parçacığı normal kemikte bulunmaz. Bununla birlikte, virüs ve Paget hastalığı arasında net bir bağlantı henüz doğrulanmadı.

Bununla birlikte, virüsün, osteoklast hücrelerini yeniden aktive etmeden ve bunlara saldırmadan önce yıllarca uyuyabildiği ve bunların arızalanmasına neden olduğu bilinmektedir.

Paget hastalığı olan kişilerin sayısının düştüğüne dair kanıt var. Bozukluk sadece genetik mutasyonlardan kaynaklanıyorsa, yeni vaka sayısı nispeten sabit kalır veya artar. Bu çevresel faktörlerin rol oynayabileceğini göstermektedir.

Paget hastalığının vaka sayısındaki düşüş, kızamık aşılama programlarından dolayı kızamık enfeksiyonlarının sayısındaki düşüşle ilişkili olabilir.

Paget hastalığının belirtileri?

Pek çok hasta Paget hastalığı olduğunu bilmiyorlar, çünkü hiçbir semptomları yok, ya da semptomlar artrit ya da diğer bozukluklarınkilerle karıştırıldıklarından.

İnsanlar semptomlar yaşadıklarında, en yaygın olanlar kemik veya eklem ağrısı ile ilgilidir. Etkilenen bölgeler üzerinde eklem, hassasiyet veya kızarıklık da olabilir.

Bazı insanlar sadece zayıflamış bir kemikte kırık yaşadıklarında Paget hastalığı olduğunu bilirler.

Paget hastalığından en çok etkilenen kemikler pelvis, omurga, kafatası, femur ya da uyluk kemiği ve tibia ya da shin kemiğidir.

Vücuttaki birçok önemli sinir, kemiklerin içinden geçiyor ya da kemiklerin yanından geçiyor, bu yüzden anormal kemik büyümesi, bir kemiğin sıkışmasına, “sıkışmasına” ya da bir sinire zarar vermesine neden olabilir.

Diğer komplikasyonlar artrit ve işitme sorunlarını içerir.

Paget hastalığının teşhisi

Paget hastalığı, fizik muayene, x-ışınları ve laboratuvar çalışmaları ile teşhis edilir.

Fizik muayene, iskelet şeklinin veya kemik deformitelerinin anormalliklerini gösterebilir.

X-ışınları artan ve azalmış kemik birikimi alanları da dahil olmak üzere, kemik döngüsünün anormalliklerini ortaya çıkarabilir.

Laboratuvar çalışmaları, kemik oluşumunun bir yan ürünü olan alkalin fosfataz düzeyini artırmaktadır. Vücuttaki kalsiyum seviyeleri genellikle normaldir.

tedavi

Tedavi, Paget hastalığını kontrol edebilir ve semptomları azaltabilir, ancak tedavi yoktur.

Paget hastalığı olan tüm hastaların tedaviye ihtiyacı yoktur, ancak semptomlar varsa veya laboratuvar testleri tedavinin gerekli olduğunu gösteriyorsa, tedavinin ilk satırı normal olarak bisfosfonat olacaktır. D vitamini ve kalsiyum takviye için verilir.

Bisfosfonatlar düzensiz kemiğin bozulmasını azaltmaya yardımcı olacaktır. Bifosfonat alan hastalar da yeterli düzeyde D vitamini ve kalsiyum bulundurmak zorundadırlar.

Ulusal Bilimler Akademisi Tıp Enstitüsü, kemiklerin sağlıklı kalması için, 50 yaş ve üzerindeki tüm kadınların ve 70 yaş ve üzeri erkeklerin 1.200 mg kalsiyum ve en az 600 IU (Uluslararası Birim) D vitamini tüketmesini tavsiye eder. gün. 70 yıldan beri günde 800 IU’ya D vitamini alımını artırmayı tavsiye ediyorlar.

D vitamini sentezini sağlamak için güneş ışığına maruz kalmak da tavsiye edilir.

Oral bisfosfonatlar ve kalsiyum en az 2 saat arayla alınmalıdır, çünkü kalsiyum bifosfonatın emilimini azaltabilir.

Bisfosfonatlar ve kalsiyum, deformiteye neden olan ve kırılma riski yüksek olan kemiğin zayıf kısımlarını koruyabilir.

Eğer bir hasta daha önce böbrek taşı taşıyorsa, kalsiyum ve D vitamini alımını arttırmadan önce doktorlarıyla konuşmalıdırlar.

Paget hastalığı için cerrahi

Kemikte belirgin bir kemik deformitesi veya kırılması varsa cerrahi gerekebilir.

Kırıklar femur, uyluk kemiği ve tibia ya da shin kemiğinde en sık görülür.

Genellikle intramedüller rod ile tedavi edilir. Kemiğin ortasındaki ilik boşluğuna sokulan bir çubuktur.

Paget hastalığı olan hastalarda bir başka yaygın cerrahi bir osteotomidir. Bu prosedürde, bir dizilim düzeltmek için bir kemik kama kaldırılır. Bu hastalığın sonraki aşamalarında bacak kemiklerinin şekil değiştirmesi sıklıkla gereklidir.

Paget hastalığı ile genel görünüm, özellikle hastalar etkilenen kemiklerde büyük değişiklikler meydana gelmeden önce tedavi görürlerse iyidir.

Paget hastalığını önleme

Paget Hastalığı çoğu durumda kaçınılmazdır, ancak egzersiz iskelet sağlığının korunmasına yardımcı olabilir, kilo alımını önleyebilir ve eklem hareketliliğini devam ettirebilir.

Hastalığı olan kişiler herhangi bir egzersiz programına başlamadan önce doktorları ile konuşmalıdırlar, çünkü etkilenen kemiklerde gerekli olandan daha fazla stres atmamalılar.