Lenfanjiyom, baş, boyun ve ağızda görülen şişlik veya kitledir.
Lenfanjiyomlar konjenital bir durumun sonucudur ve genellikle doğumda veya en azından bir kişinin 2 yaşında olduğu zaman görülür.
Bu ne?
Lenfanjiyom, vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak genellikle baş, boyun veya ağızda meydana gelir. Şişme, lenfatik sistemdeki bir problemin neden olduğu bir veya daha fazla sıvı dolu keseden oluşur.
Lenfatik sistem bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve lenf damarları olarak bilinen bir tüp ağından oluşur. Bu damarlar vücut etrafında ve kan dolaşımına lenf denen bir sıvı taşırlar.
Lenfatik sistemin etrafında bulunan lenf düğümleri, enfeksiyonu ve enflamasyonu vücuttan kurtarmaya yardımcı olur.
Lenfanjiyomlar ve lenfatik sisteme bağlı diğer bazı kitleler lenfatik malformasyonlar olarak bilinir. Bu şişlikler veya kitleler iyi huyludur ve kanserle ilişkili değildir.
Nedenleri ve risk faktörleri
Lenfanjiyomlara lenfatik sistemin anormal gelişimi neden olur, ancak bunun tam olarak neden olduğu bilinmemektedir.
Bir lenfanjiyom, “somatik mutasyon” olarak tanımlanır, bunun anlamı genleri etkilediği ancak kalıtsal bir durum olmadığı anlamına gelir.
Lenfanjiyomlar aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka bir durumun parçası olarak ortaya çıkabilir:
- Noonan sendromu
- Turner sendromu
- Down Sendromu
Lenfatik malformasyonlar herhangi bir ırkın hem erkek hem de dişilerinde ortaya çıkabilir. Onlar yaklaşık 4,000 yenidoğanda 1’i etkileyen nadir bir durumdur.
belirtiler
Lenfanjiyomlar genellikle bir lokalize alanda ortaya çıkar. Bazen, vücutta yaygın olabilirler.
Şişme genellikle doğumda mevcut olsa da, ilk başta görmek için çok küçük olabilir. Bu vakalarda, lenfatik malformasyon bebek büyüdükçe büyür.
Lenfanjiyomların görünümü, ne kadar sıvı içerdiğine bağlı olarak küçük lekelerden büyük şişmelere kadar değişebilir.
Üç tip lenfatik malformasyon vardır:
- Macrocystic: Cildin altında büyük, sıvı dolu bir cep veya cepler. Deri kırmızı veya mavimsi görünür. Macrocystic lenfatik malformasyonlar 2 cm’den (cm) fazladır ve genellikle boyunda görülür. Göğüs, koltuk altı veya kasık da etkileyebilirler.
- Mikrokistik: Vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilen bir grup küçük, sıvı dolu kese. Deri kırmızı veya mavimsi ve kitle çocukla orantılı olarak büyür.
- Karışık: Makrokistik ve mikrokistik lenfatik malformasyonların bir kombinasyonu.
Komplikasyonlar
Genel olarak, lenfanjiyomlar herhangi bir tıbbi probleme neden olmaz. Ancak, yüz ve boyundaki önemleri nedeniyle, bir kişinin görünümünü etkileyebilir.
Ayrıca, aşağıdakiler de dahil olmak üzere daha ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir:
- Ağrı
- enfeksiyon
- boyundaki şişlikler hava yolunda basıldığında solunum problemleri
- yutma veya konuşma zorluğu
- inflamasyon veya selülit
- kanama
- göz soketi etkilenmişse çift görüş
- göğüs etkilendiyse hırıltı ve göğüs ağrısı
Teşhis
Lenfanjiyomların tanısı genellikle zor değildir ve doğum öncesi ultrasonografide sıklıkla doğumdan önce yapılabilir.
Bir bebek doğduğunda, bir fizik muayene sırasında bir lenfanjioma tanımlanabilir. Genellikle basınç uygulandığında cildin altında hareket eden yumuşak, kötü tanımlanmış sıvı dolu bir kütle olarak görünecektir.
Ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları da kitlenin belirlenmesine yardımcı olabilir.
tedavi
Lenfanjiyomların tedavisi duruma göre değişir ve genellikle en iyi etki sürecine karar vermek için birlikte çalışan uzmanlardan oluşan bir ekip içerir.
Kitlenin yeri, türü ve semptomları, hangi tedavinin kullanılacağına karar vermeye katkıda bulunacaktır. Lenfanjiyom, tıbbi ya da görünüm ile ilgili spesifik sorunlara neden olmazsa, genellikle tedaviye gerek yoktur.
Tedavi gerektiğinde, en yaygın türler şunlardır:
- Cerrahi: Lenfatik malformasyon sinirlere ve kaslara giderse cerrahi tedavi zor bir işlem olabilir.
- Skleroterapi: Şişmenin içine büzülmesini veya çökmesini sağlamak için bir solüsyon enjekte edilir.
- Radyofrekans ablasyonu: Bir iğne yoluyla iletilen yüksek frekanslı bir akım anormal dokuları yok eder.
- Dermabrazyon: Yüz yara izi tedavisi için bir cilt yenileme tekniği kullanılabilir.
- Perkütan drenaj: Lenfatik malformasyonda bir insizyon yapılır ve sıvı boşaltılır.
- İlaç tedavisi: Yaygın olarak kanser tedavisi ile ilişkili olarak, ilaç sirolimusun lenfatik malformasyonları daralttığı gösterilmiştir. Bununla birlikte, klinik denemeler hala etkinliğini belirlemektedir.
Ne yazık ki, birçok lenfanjiym olgusunda, çıkarıldıktan sonra tekrarlayabilirler.
Şişliğin bir kişinin nefes almasını, yemeğini veya konuşmasını etkilemesi durumunda daha ileri tedavi gerekebilir.
Görünüm
Genel olarak, lenfanjiyomlu insanlar için uzun vadeli görünüm iyidir.
Ancak, tedavi edilmezse, kişinin yaşam kalitesi üzerinde önemli bir etkisi olabilir. Bu etki, yüzdeki lenfatik malformasyonlarda özellikle sıkıntı yaratan şekil bozukluğu gibi komplikasyonları içerir.
Lenfanjiyoma yakın bulunan vücut parçaları veya organları da etkilenebilir.
Tamamen çıkarılmış basit kütleler genellikle tekrarlanmaz. Bununla birlikte, vakaların% 10 ila 27’sinde tamamen kaldırılmış olan daha karmaşık kitleler tekrarlanır.
Sadece kısmen çıkarılmış karmaşık bir kütleye sahip insanların yüzde 50 ila 100’ü arasında rekürrens görülür.
