Multipl skleroz, bir kişinin merkezi sinir sistemini etkileyen bir durumdur. Vücut, sinir liflerine mesaj iletmekten sorumlu koruyucu miyelin kılıflarını yok eder.
Sonuç olarak, bir kişinin beyni ve sinirleri arasındaki iletişim bozulur.
Sonunda akson olarak bilinen sinir lifleri de hasar görür. Hastalık kişinin hareketlerini ve vizyonunu etkileyebilir.
Multipl skleroz (MS) dört farklı şekilde gelişebilen bir hastalıktır. Dört tip MS relapsing-remitting MS (RRMS), sekonder progresif MS (SPMS), progresif tekrarlayan MS (PRMS) ve primer progresif MS (PPMS) ‘dir. Her tip farklı bir şekilde ilerleyen belirtilerle tanımlanır.
Birincil ilerleyen MS nedir?
Doktorlar, PPMS’yi nörolojik fonksiyonun relaps veya remisyon atakları olmadan sürekli olarak kötüleştiği MS formunda karakterize eder. Bununla birlikte, PPMS’li bazı kişiler geçici platolar yaşayabilir ve bazen semptomlarda küçük azalmalar olabilir.
PPMS, daha nadir görülen MS tiplerinden biridir. Raporlar değişiklik göstermektedir, ancak MS’li tüm insanların sadece yüzde 10’unun PPMS geliştirmeye devam ettiği tahmin edilmektedir.
Semptomların geldiği ve gideceği MS türlerini tekrarlayan RRMS ve SPMS’den farklı olarak, PPMS’si olan bir kişi herhangi bir remisyon olmaksızın semptomların kötüleşmesini sürdürecektir.
Tipik olarak, tüm MS tipleri merkezi sinir sistemine zarar verir. Ancak PPMS, tekrarlayan MS türlerine göre farklı bir zarar verir. Örneğin, PPMS’li kişiler plak denilen daha az beyin lezyonları geliştirmeye meyillidirler, fakat genellikle omurilikte daha fazla lezyona sahiptirler.
Ulusal MS Derneği’ne göre, PPMS’nin tekrarlayan MS formlarına göre teşhis ve tedavi etmek daha zordur.
PPMS’li kişiler genellikle 10 yıl sonra tekrarlayan MS tiplerine göre semptomlarını geliştirirler. Johns Hopkins Medicine’e göre, doktorlar tipik olarak 35 ve 39 yaşları arasında olduklarında PPMS’li bir kişiyi teşhis ediyorlar.
Bir başka önemli fark, MS’in tekrarlayan tiplerinin erkeklerden iki ila üç kat daha fazla kadını etkilemesidir. Burada PPMS her iki cinsi de eşit sayıda etkiler.
belirtiler
Durum günlük hayatı ve kişinin günlük görevleri tamamlama yeteneğini etkileyebilir. PPMS ile ilişkili başlıca semptomlardan biri yürüme zorluğudur ve bunun, PPM’nin neden olduğu omuriliğe verilen hasarla bağlantılı olduğu düşünülmektedir.
PPMS’li bir kişinin yaşayabileceği ek belirtiler şunlardır:
- Ruh halindeki değişiklikler
- Depresyon
- Kas Güçsüzlüğü
- Uyuşma
- felç
- Açık düşünme problemleri
- Bağırsak ve mesane kontrolü ile ilgili sorunlar
- Cinsel işlev bozukluğu
- karıncalanma
- Dengeyi korurken sorun
- Görmek sorun
Bu semptomların birçoğu, her çeşit MS ile ortaya çıkabilir ve diğer tiplerden PPMS’yi ayırt etmek zaman alabilir ve tekrarlı teşhis testleri yapabilir. PPMS tanısı konacak bir kişi, bir yıl boyunca durumla ilişkili kötüleşen belirtiler yaşamalıdır.
Aşamalı belirtilere ek olarak, bir kişi aşağıdaki kriterlerden en az ikisini karşılamalıdır:
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması ile algılanan multipl skleroz ile bağlantılı beyindeki lezyonları deneyimleyin
- Omurilikte MS ile ilişkili iki veya daha fazla lezyon var mı?
- Omurga sıvısında yükselmiş IgG antikorları veya spesifik bağışıklık sistemi proteinleri var mı?
Bir doktor, MS’in ilerlemesini izlemek için düzenli MRG taramalarını önerecektir.
tedavi
PPMS için çok fazla araştırma yapılmasına rağmen, bu tip MS’leri tedavi edebilecek herhangi bir ilaç mevcut değildir.
Ancak, Ulusal MS Derneği’ne göre, oklizumab (OCR) olarak bilinen yeni bir ilaç, klinik çalışmasında ilerlemeyi önemli ölçüde azaltmak için umut vermiştir. Şubat 2016’da, Birleşik Devletler Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), PPMS için OCR “Atılım Terapisi Tanımlaması” verdi. Umarım, bu ilaç yakında PPMS tedavisi için onaylanacaktır.
PPMS için spesifik bir ilaç olmamasına rağmen, PPMS’li kişilerin semptomları yönetmek ve yaşam kalitelerini arttırmak için atabilecekleri adımlar vardır.
Bunların örnekleri arasında şunlar bulunur:
- MS’li bir kişide belirli semptomları ele almak için ilaçlar yaşıyor olabilir. Örnekler arasında depresyon, kas spazmları veya mesane problemleri yer alır. Bu ilaçlar MS’in kendisini tedavi etmez, ancak neden olduğu semptomları en aza indirebilir.
- Sağlığı geliştirmek, hareketliliği geliştirmek ve mümkün olduğunda bağımsızlığı desteklemek için rehabilitasyon tedavisi.
- Fiziksel ve ruhsal sağlığı teşvik etmek için sağlıklı yaşam adımları. Örnekler arasında sağlıklı bir diyet yemek, egzersiz yapma ve danışmanlık ya da grup terapisine katılma sayılabilir.
Bu tedavilere ek olarak, herhangi bir MS türü olan bir kişinin aşırı sıcaklığa maruz kalmasını önlemek önemlidir. Aşırı ısınma semptomların kötüleşmesine neden olabilir.
Görünüm
MS ve özellikle PPMS, öngörülemeyen bir gidişatla öngörülemeyen bir hastalıktır. Hastalığın nihai ilerlemesi ciddi olabilir ve PPMS’li bazı kişiler yürüme, duygudurum değişiklikleri, denge sorunları, görme bozuklukları, mesane ve bağırsak zorlukları ve yorgunluk gibi bozukluklar veya yetersizlikler yaşayabilir. Bu ilerlemenin gerçekleştiği oran, kişiden kişiye değişebilir.
Yayınlanan bir makaleye göre, bir kişinin sahip olduğu PPMS belirtileri ve bunlarla teşhis edildiği yaş, semptomların ilerleyiş oranını etkileyebilir.
MS ile ilgili engelliliğin ölçülmesinde kullanılan yöntemlerden biri de Kurtzke Genişletilmiş Engellilik Durum Ölçeği veya EDSS’dir. Sayılar 0.0 (semptom yok) ile 10.0 (MS nedeniyle ölüm) arasındadır.
Ölçekteki temel fonksiyonel farklılıklardan bazıları şunlardır:
- 4.0: Bir baston ya da yürüteç gibi yardımcı bir yardım kullanmadan yürümeye muktedir.Bir kişi aşırı derecede azaltılmış bir işlev olmaksızın günde en az 12 saat yukarı kalkabilir.
- 5.0: Yaklaşık 200 metrelik bir yardım almadan yürüyebilir. Bununla birlikte, bir kişinin engelliliği, tam zamanlı çalışma gibi tam günlük aktiviteleri sınırlayacak kadar şiddetlidir.
- 6.0: 100 metre veya daha uzun mesafeler için bir baston, koltuk değneği veya aparat ile yürüyüş yaparken ara sıra veya günlük yardım gerektirir.
- 7.0: Bir yardımla bile 5 metre yürüyemiyor. Genellikle tekerlekli sandalye gerektirir.
- 8.0: Genellikle yatak veya sandalye ile kısıtlanmış veya motorlu tekerlekli sandalye gerekebilir. Bu aşamadaki bir kişi genel olarak kollarını etkili bir şekilde kullanacaktır.
Evre 4.0 ila 5.0 arasındaki geçiş genellikle kişinin yürüme kabiliyetindeki bir değişikliği temsil eder; bu, PPMS deneyimlerine sahip bir kişinin başlıca belirtilerinden biridir.
Yayınlanan bir makaleye göre, PPMS tanısı konan bir kişinin EDSS 4’e ulaşması için geçen ortalama süre 8.1 yıldır. PPMS’li bir kişinin EDSS 8.0’a ulaşmasından önceki zaman ölçeği değişebilir, ancak ortalama olarak yaklaşık 20.7 yıl sürer. Semptomların ilerlediği hız, PPMS’de tekrarlayan MS tiplerine göre daha hızlıdır.
